«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Cклероз рассеянный

Рассеянный склероз (РС) — хроническое демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга, характеризующееся развитием рассеянных (во времени и пространстве) очагов демиелинизации и множественных неврологических симптомов; заболевание характеризуется волнообразным течением и, как правило, медленно прогрессирует. Помимо травм, РС — самая частая неврологическая причина инвалидизации людей молодого возраста (20–40 лет). Частота • В зоне умеренного климата распространённость составляет 1:2 000, в тропических широтах — 1:10 000. Преобладающий возраст — 20–40 лет (у мужчин развивается позже). Преобладающий пол — женский (2:1).

Этиология и патогенез • Этиология РС неизвестна • Риск заболевания повышен среди близких родственников больного • Аутоиммунная теория основана на выявлении у больных определённых типов Аг HLA, обнаружении иммунокомпетентных клеток в бляшках, а также изменений состава иммунокомпетентных клеток периферической крови и выявлении основного белка миелина в ликворе • Вирусная теория: большая заболеваемость в северных широтах, семейные и географические вспышки заболеваемости, а также повышение уровня IgG в ликворе у больных РС • Комбинированная теория — аутоиммунные нарушения, провоцируемые факторами окружающей среды или контактом с вирусами в раннем детстве.

Генетические аспекты • Наследование полигенное, имеется выраженная генетическая предрасположенность • Основа наследственной предрасположенности — эпистатическое взаимодействие нескольких генов (один ген маскирует или подавляет фенотипическую экспрессию других генов) • Установлена связь РС с Аг гистосовместимости, вариабельными доменами тяжёлых цепей иммуноглобулинов, геном b-цепи рецептора T-клетки и геном основного белка миелина • Имеет значение генетическая предрасположенность к вирусным инфекциям в детстве и молодом возрасте.

Патоморфология • Основной признак — очаг демиелинизации •• Распад миелина наряду с сохранением целостности самих аксонов •• Периваскулярные скопления лимфоцитов •• Инфильтрация макрофагами •• Значительный отёк • Множественные очаги поражения, различные по размеру (обычно не более 2 см в диаметре), часто возникающие в зрительных нервах, зрительном перекрёсте, белом веществе вокруг боковых желудочков • Выраженный глиоз вызывает уплотнение ткани, что в конечном итоге приводит к нарушению целостности аксонов.

Клиническая картина

• Начало незаметное: парестезии в одной или нескольких конечностях, туловище или одной половине лица; повышение температуры тела обычно усугубляет симптоматику.

• Зрительные нарушения •• Частичная потеря зрения и болш в одном глазу (признаки ретробульбарного неврита зрительного нерва) •• Диплопия, помутнение зрения •• Преходящие глазодвигательные расстройства (в т.ч. нистагм).

• Психические нарушения •• Апатия, снижение интеллекта, концентрации внимания •• Эмоциональная лабильность •• Эйфория или депрессия •• Неожиданный плач или форсированный смех (проявления псевдобульбарного паралича) •• Судорожные припадки •• Тяжёлые психические расстройства (маниакальные, деменция) нехарактерны, но могут возникнуть на поздних стадиях заболевания •• Скандированная речь (медленное произношение слов с паузами перед началом каждого слова) — признак заболевания на развёрнутой стадии •• Афазия (редко).

• Черепные нервы •• Частичная атрофия зрительных нервов с побледнением височных половин дисков, отёк •• Изменения полей зрения (центральная скотома или концентрическое сужение) •• Преходящая офтальмоплегия с диплопией (из-за поражения волокон ствола мозга, связывающих ядра III, IV и VI нервов) •• Иногда появляется онемение одной половины лица или боль, напоминающая невралгию тройничного нерва •• Возможно головокружение.

• Двигательные нарушения •• Глубокие рефлексы (коленный, ахиллов) усилены •• Часто наблюдают патологические рефлексы •• Поверхностные рефлексы, особенно брюшные, снижены или отсутствуют •• Интенционный тремор из-за поражения мозжечка •• Атаксия •• Cтатический тремор, особенно легко выявляемый, когда пациент удерживает голову без дополнительной опоры •• Шаркающая раскачивающаяся походка •• На поздних стадиях спастичность и мозжечковая атаксия приводят к тяжёлым двигательным нарушениям и неспособности выполнять простые движения •• Повреждения полушарий мозга могут привести к гемиплегии, иногда ведущему симптому •• На поздних стадиях заболевания — мышечная атрофия и болезненные сгибательные спазмы в ответ на различные сенсорные раздражители.

• Триада Шарко •• Нистагм, интенционный тремор, скандированная речь •• Слабовыраженная дизартрия может быть следствием поражения мозжечка, нарушения коркового контроля или поражения ядер ствола мозга.

• Нарушения чувствительности: парестезии, чувство онемения, гипестезии (например, болевая гемианестезия, нарушения вибрационной и проприоцептивной чувствительности).

• Нарушения вегетативной сферы •• Непроизвольное мочеиспускание, императивные позывы, частичная задержка мочи, недержание мочи и кала •• Импотенция у мужчин и анестезия наружных половых органов у женщин.

• Обострение РС •• Нарастание неврологических нарушений может быть связано с появлением новых очагов демиелинизации, присоединением инфекции (чаще мочевых путей), лихорадкой, лекарственной интоксикацией •• В сомнительных случаях демиелинизация подтверждается лимфоцитозом в ликворе.

Диагностика • Выявление признаков очаговых поражений белого вещества головного и спинного мозга и волнообразного течения заболевания (чередование обострений и ремиссий в случае интермиттирующей формы, колебания скорости прогрессирования при прогредиентной формы заболевания) • Необходимо провести исследование ликвора, КТ или МРТ, исследования рефлекторных реакций и повторные наблюдения.

Лабораторные исследования • Поясничная пункция показана во всех случаях при подозрении на РС •• Повышение содержания g-глобулинов, общего белка •• Плеоцитоз (более 5 лимфоцитов в 1 мкл), более выраженный в дебюте заболевания и в периоды обострений •• Обнаружение олигоклональных иммуноглобулинов (неспецифический признак) •• Повышение концентрации основного белка миелина более 9 нг/мл (неспецифический признак) • Изменения зрительных вызванных потенциалов (80% пациентов), слуховых вызванных потенциалов ствола (50%) и соматосенсорных вызванных потенциалов (70%).

Дифференциальная диагностика • Опухоли головного мозга и спинного мозга • Инфекции ЦНС • Боковой амиотрофический склероз • Атаксия Фридрайха • Адренолейкодистрофия • Болезнь Бехчета • Инфаркты головного мозга • ВИЧ-энцефалопатия • Сифилис нервной системы • СКВ, узелковый периартрит, васкулиты • Саркоидоз • Гиповитаминоз B12 • Аномалии развития (синдром Арнольда–Киари).

ЛЕЧЕНИЕ

Режим амбулаторный, при обострении — стационарный.

Мероприятия • Специфическая терапия отсутствует • Лекарственная терапия направлена на уменьшение симптомов заболевания и лечение осложнений • Эмоциональная поддержка и убеждение пациента в том, что плохой прогноз вовсе не обязателен; рациональное трудоустройство • Обследование мочеполовой системы • При нарушении опорожнения мочевого пузыря следует обучить пациента или его близких устанавливать катетер • Физиотерапия — основной метод, позволяющий сохранить двигательную активность и избежать быстрой инвалидизации • Профилактика пролежней у неподвижных больных.

Физическая активность • Следует избегать высоких нагрузок и переутомления • ЛФК эффективна при мышечной слабости, обусловленной низкой двигательной активностью, а не очагом поражения в ЦНС.

Оперативное лечение • Лечение спастичности •• При неэффективности медикаментозной терапии и выраженной спастичности, существенно ухудшающей состояние у больных со стойкой необратимой параплегией, но сохранённой функции тазовых органов, применяют переднюю ризотомию — перерезку передних корешков, что приводит к необратимым парезам, но чувствительность и функции тазовых органов при этом не нарушаются •• Феноловая блокада периферических нервов • Лечение атаксии и интенционного тремора при поражениях мозжечка — изредка применяется таламотомия.

Лекарственная терапия

• При обострении •• Метилпреднизолон 200–500 мг в/в каждые 12 ч в течение 3–7 сут, затем преднизолон 60–80 мг/сут внутрь в течение 7 сут с последующим снижением дозы на 10 мг каждые 4 сут до полной отмены (через 1 мес) •• При более лёгких формах, когда отсутствует необходимость в госпитализации, ГК назначают только внутрь. Для профилактики желудочного кровотечения одновременно назначают антациды или циметидин •• Также применяют кортикотропин 40–100 ЕД в/м в течение 10–14 дней.

• Профилактика обострений: ИФН бета-1b по 0,25 мг п/к через день •• Рекомендовано назначить на 2 года и затем оценить его эффективность •• Cнижает частоту обострений на 31%, увеличивает длительность ремиссий, уменьшает выраженность обострений и количество новых очагов поражения (МРТ).

• Лечение спастичности •• Баклофен 5–10 мг 3 р/сут с постепенным увеличением до 20 мг 4 р/сут ••• Эффективен для лечения болезненных сгибательных и разгибательных спазмов и менее эффективен при тонической спастичности и гиперрефлексии ••• Следует учесть, что при тяжёлых парезах спастичность в ногах способствует поддержанию мышечной массы •• Диазепам (5–50 мг/сут) — при неэффективности баклофена •• Интратекальное введение 5–20% р-ра фенола в глицерине.

• Болевой синдром •• Карбамазепин •• Баклофен 10–30 мг 3 р/сут •• Имипрамин 25–100 мг/сут при дизестезии и жжении •• НПВС — при мышечно-скелетной боли.

• Нарушение функций тазовых органов •• Пропантелин (7,5–15 мг 4 р/сут) •• a-Адреноблокаторы — при задержке мочи, обусловленной спазмом шейки мочевого пузыря.

• Лечение утомляемости: амантадин по 100 мг 2 р/сут.

Течение волнообразное • Доброкачественное течение РС у 20% больных • При ремиттирующей форме заболевания (20–30% больных) обострения чередуются с ремиссиями • При прогредиентной форме (50% больных) — выраженные колебания скорости прогрессирования.

Прогноз • 26% пациентов умирают в течение 25 лет после начала заболевания. Около 70% сохраняют через 25 лет способность к самостоятельному передвижению • Большая часть пациентов (почти 70%) ведут нормальную жизнь во время продолжительных ремиссий • При преобладании нарушений чувствительности течение обычно более доброкачественное • В редких случаях РС может приводить к инвалидизации в молодом возрасте или смерти в течение нескольких месяцев после дебюта заболевания • Учитывая вариабельное течение РС, возможность доброкачественного течения и длительных ремиссий, от пессимистических прогнозов следует воздерживаться.

Синонимы • Диссеминированный склероз • Множественный склероз

Сокращения. РС — рассеянный склероз

МКБ-10 • G35 Рассеянный склероз