«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Синдром удлинения интервала Q–T

Синдром удлинения интервала Q–T — ЭКГ-феномен, отражающий замедленную и асинхронную реполяризацию миокарда, предрасполагающую к возникновению угрожающих для жизни аритмий; потенциальный маркёр одной из причин кардиогенной смерти. Статистические данные. Частота — 1 на 10 000, 1 на 7000 на первом году жизни (до 1% при врождённой глухоте).

Классификация • Врождённый •• Генетические формы (дефекты потенциалозависимых каналов): синдромы Бругада, Романо–Уорда, Джервела и Ланге–Нильсена •• Спорадические формы • Приобретённый (вторичный) •• Воздействие ЛС ••• Антиаритмические ЛС ••• Препараты фенотиазинового ряда ••• ТАД ••• Карбонат лития •• Нарушения метаболизма •• Низкокалорийная диета •• Заболевания центральной и вегетативной нервной системы •• Заболевания ССС (ИБС, миокардиты, кардиомиопатии, полная АВ-блокада и др.). Факторы риска • Обмороки в анамнезе • Женский пол • Врождённая глухота • Эпизоды фибрилляции желудочков и тахикардии типа «пируэт», ранние желудочковые экстрасистолы, удлинение интервала Q–T корригированного более 440 мс на стандартной ЭКГ (у детей первого года жизни более 460 мс), инверсия зубца Т, низкая ЧСС • Выраженная церебральная недостаточность • Наличие случаев внезапной смерти у родственников • Патология антенатального периода у детей.

Клинические проявления • Приступы головокружения или внезапной потери сознания на фоне физической или психоэмоциональной нагрузки возникают в 40% случаев. Частота приступов с возрастом уменьшается Приступу могут предшествовать резкая головная боль, онемение рук, потемнение в глазах, чувство тревоги; характерны быстрое восстановление сознания и хорошая степень ориентации после окончания приступа • Возможны судороги клоникотонического характера, непроизвольное мочеиспускание, реже дефекация • Возможно наличие врождённой глухоты • Аускультация •• Функциональный систолический шум, ослабевающий в положении стоя •• Систолические щелчки вследствие пролапса митрального клапана (у 30% больных).

Диагностика

• ЭКГ •• Синусовая брадикардия и брадиаритмия, ЧСС — менее 65 в минуту •• Интервал Q–T превышает нормальное значение для данной ЧСС на 50 мс и более (периодически могут регистрироваться нормальные значения интервала Q–T) ••• Продолжительность Q–T при обмороках — 400–700 мс ••• У больных при бессинкопальной форме — 380–560 мс •• По ЭКГ также проводят подсчёт так называемого корригированного интервала Q–T — Q–Tc (формула Базетта: отношение продолжительности Q–T (мс) интервала к квадратному корню из предшествующего интервала R–R [с]) •• Зубец Т двугорбый или зазубренный, возможна его инверсия •• Возможны желудочковые аритмии на ЭКГ в покое в виде бигимении и единичных желудочковых экстрасистол •• Возможны суправентрикулярные экстрасистолы с узким комплексом и АВ-блокада I степени.

• Мониторирование ЭКГ по Холтеру позволяет выявить инверсию зубца Т, нарушения ритма и проводимости, адаптивные возможности вегетативной нервной системы по показателю среднечасовой ЧСС.

• ЭКГ высокого разрешения позволяет выявить поздние потенциалы желудочков как независимый фактор риска жизнеугрожающих аритмий.

• Велоэргометрия позволяет определить прогноз заболевания, оценить эффективность проводимой лекарственной терапии, дифференцировать первичные и вторичные формы синдрома удлинения финтервала Q–T.

• ЭхоКГ — увеличение размеров полости левого желудочка, снижение сократительной способности миокарда.

• Нейрофизиологическое и неврологическое обследование — степень выраженности снижения функциональных возможностей коры головного мозга коррелирует с тяжестью клинических проявлений синдрома, особенно приступов потери сознания. Характерны признаки негрубой резидуально-органической церебральной недостаточности, гипертензионно-гидроцефальный синдром.

• Анализ родословной, снятие ЭКГ всем членам семьи больного.

• Консультация сурдолога.

Дифференциальная диагностика — эпилепсия.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика • Показания к комплексному лечению — наличие обмороков, удлинение интервала Q–T более 500 мс, выраженные нарушения ритма и проводимости при бессинкопальном течении • Ограничение физической нагрузки, профилактика психоэмоционального напряжения • При вторичном синдроме удлинения интервала Q–T лечение основного заболевания, отмена провоцирующих ЛС.

Лекарственная терапияb-Адреноблокаторы (препарат выбора — пропранолол) • Аминалон, глутаминовая кислота, липоевая кислота и др. • Карбамазепин, гопантеновая кислота, фенибут • Оротовая кислота, магниевая соль; магния сульфат • Транквилизаторы.

Хирургическое лечение показано при повторных приступах фибрилляции желудочков на фоне проводимой терапии — левосторонняя блокада звёздчатого ганглия с последующей ганглиэктомией, имплантация ЭКС.

Профилактика • Мероприятия по профилактике внезапной младенческой смерти • Проведение скрининговой ЭКГ новорождённым в родильном доме • Проведение ЭКГ всем больным с приступами потери сознания в анамнезе, лицам из семей с случаями внезапной смерти младенца • Снятие ЭКГ лицам с врождённой глухотой • Диспансерное наблюдение за больными с синдромом удлинённого интервала Q–T 1 раз в 6 мес с проведением ЭКГ, холтеровского мониторирования, ЭЭГ.

Течение и прогноз • Заболевание может протекать как с обмороками, так и без них • Риск внезапной смерти у детей первого года при отсутствии лечения до 80% (критический возраст — 2–4 мес) • Летальность в случае нелеченых форм врождённого синдрома составляет 20% в год после первого эпизода потери сознания и около 50% в течение 10 лет • При вторичном удлинение интервала Q–T течение благоприятное.

Осложнения. Внезапная сердечная смерть.

Сопутствующие заболевания. Врождённая глухота.

МКБ-10 • I46.1 Внезапная сердечная смерть, так описанная