«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Cиндром полигландулярный аутоиммунный

Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС) развивается при нарушениях функционирования иммунной системы с развитием эндокринной симптоматики и иммунодефицита. Различают 2 основных типа этого синдрома • Тип I (*240300, 21q22.3, ген APECED, r; частая экспрессия HLA-B8, АТ к Аг коры надпочечников) — характерна классическая триада: надпочечниковая недостаточность, слизисто-кожный кандидоз и гипопаратиреоз. Классической триаде заболевания часто сопутствует патология других органов и систем •• Около 1/3 больных страдают алопецией •• У 1/5 — синдром мальабсорбции и недостаточность половых желёз •• Несколько реже наблюдают хронический активный гепатит, заболевания щитовидной железы, B12-дефицитную анемию, кератоконъюнктивит и преходящий альдостеронизм •• В 4% развивается СД 1 типа • Тип II (синдром Шмидта, *269200, разные типы наследования, включая многофакторное; Т-иммунодефицит, частая экспрессия HLA-B8). Наиболее частый вариант АПГС, характеризуется поражением двух и более эндокринных желёз с развитием надпочечниковой недостаточности, первичного гипотиреоза (в 5% гипертиреоза) и СД 1 типа (в 30% случаев). Другие проявления: •• Иммунологические — хронический кандидоз, тимома или дисплазия вилочковой железы •• Эндокринные — СД 2 типа, несахарный диабет •• Офтальмологические — катаракта, кератоконъюнктивит •• Со стороны ЖКТ — стеаторея, хронический гепатит, цирроз печени, аспления •• Гематологические — B12-дефицитная анемия, ЖДА •• Неврологические — тетания, судороги.

Лечение. Коррекция составляющих заболеваний.

Сокращение. АПГС — аутоиммунный полигландулярный синдром

МКБ-10 • E31.0 Аутоиммунная полигландулярная недостаточность