«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Cиндром нефротический

Нефротический синдром (НС, нефроз) — симптомокомплекс, связанный с увеличением проницаемости клубочков, сопровождающийся протеинурией свыше 3,5 г/сут, гипоальбуминемией (менее 30 г/л), отёками и гиперлипидемией (последний признак необязателен).

Классификация • По тяжести •• Лёгкой степени (альбумины сыворотки крови 25–30 г/л) •• Умеренной степени (альбумины от 20 до 25 г/л) •• Тяжёлой степени (альбумины менее 20 г/л) • По форме •• «Чистый» НС (без артериальной гипертензии, гематурии и азотемии) •• Смешанный НС (с артериальной гипертензией и/или гематурией и/или азотемией) • По течению •• Эпизодический (единичные эпизоды НС) •• Рецидивирующий (протекающий с обострениями) •• Персистирующий (постоянный НС) • По осложнениям •• Неосложнённый •• Осложнённый.

Статистические данные. Возникает в любом возрасте, чаще — от 2 до 5 и от 17 до 35 лет. Преобладание пола зависит от причины: при СКВ — молодые женщины до 90%, при хронических заболеваниях лёгких — мужчины.

Этиология • Гломерулонефриты (ГН) — НС может быть при любой форме ГН. Наиболее частая причина у детей — болезнь минимальных изменений, у взрослых — мембранозный, мембранозно-пролиферативный, мезангиокапиллярный и фокально-сегментарный, реже мезангио-пролиферативный ГН и IgA-нефропатия • Метаболические нарушения — СД, амилоидоз • Системные заболевания — СКВ, пурпура Шёнляйна–Геноха, узелковый периартериит, синдром Шёгрена, саркоидоз, сывороточная болезнь, многоформная эритема • Неопластические состояния — лейкозы, лимфомы, миеломная болезнь, карциномы (бронхов, молочной железы, толстой кишки, желудка, почки), меланома • Воздействие нефротоксических, лекарственных факторов — соли золота, пеницилламин, НПВС, соли лития, героин • Аллергические — укусы насекомых, змеиные яды, антитоксины • Инфекционные — бактерии, вирусы, простейшие, гельминты • Наследственные — синдром Олпорта, болезнь Фабри • Смешанные — нефропатия беременных, злокачественная артериальная гипертензия • Тромбозы вен и артерий почек, аорты, нижней полой вены.

Генетические аспекты. Только врождённый НС (развивается у ребёнка до 3 мес после рождения) генетически детерминирован, обусловлен наличием мутантного гена, локализованного на 19q13, — NPHSI, кодирующего трансмембранный белок подоцитов нефрин.

Патогенез. Уменьшение отрицательного заряда базальной мембраны, увеличение порозности клубочкового фильтра приводят к массивной протеинурии, которая в свою очередь обусловливает гипопротеинемию, гипоальбуминемию, диспротеинемию. Отёки имеют в основном гипоонкотический характер; в основе гиперлипидемии лежат гипоальбуминемия, потеря с мочой ферментов, расщепляющих липиды.

Патоморфология. Поражение базальной мембраны клубочка иммунного, метаболического, токсического генеза. Характер поражения определяется заболеванием, которое привело к НС.

Клинические проявления • Жалобы неспецифические: нарушение аппетита, недомогание, боль в грудной клетке, животе • Отёки — от умеренных до анасарки •• Периферические отёки (ног, кожи спины, живота) •• Гидроторакс •• Гидроперикард •• Асцит •• Гидроартроз • Моча пенистая, олигурия • АД нормально («чистый» НС) или повышено (смешанная нефротически-гипертоническая форма) • Нефротическая кардиопатия • У детей часто развиваются ортостатическая артериальная гипотензия и шок • Пневмонии, пиелонефриты • Венозные тромбозы, ИМ • Нефротический криз •• Перитонеальные знаки •• Рожеподобная кожная эритема •• Повышение температуры тела • Нарушение кальциево-фосфорного обмена •• Гипокальциемия •• Судорожный синдром •• Деминерализация костей • Канальцевые расстройства •• Глюкозурия •• Аминоацидурия •• Гипокалиемия • ОПН • Клинические проявления заболевания, явившегося причиной НС.

Лабораторные данные

• Исследование крови •• Повышение СОЭ •• Анемия •• Гипоальбуминемия, снижение концентрации g-глобулинов •• При СКВ концентрация IgG повышена •• Гипонатриемия, гипокалиемия •• Гиперлипидемия •• Снижение концентрации железа, кобальта, цинка • Гиперкоагуляция.

• Исследование мочи •• Протеинурия >3 г/сут •• Цилиндры — гиалиновые, жировые, восковидные и эпителиальные •• Лейкоцитурия (обусловлена лимфоцитами), реже — в сочетании с микрогематурией •• Липидурия.

• Лабораторные данные, характерные для основного заболевания (LE-клетки при СКВ, гипергликемия при диабетическом гломерулосклерозе и т.д.).

Лечение

• Госпитализация.

• Режим дозированной двигательной активности, диета — стол №7в с ограничением соли до 3 г/сут или бессолевая, богатая калием, с умеренным ограничением белка до 1–0,8 г/кг и животных жиров.

• Устранение причины НС •• Удаление опухоли •• Дегельминтизация •• Исключение лекарства или токсического препарата •• Антибиотики при инфекционном эндокардите.

• Патогенетическое лечение основного заболевания •• Коррекция гипергликемии •• Тромболитики, антикоагулянты при тромбозах, инфаркте •• Иммунодепрессивная терапия при ГН.

• Ликвидация отёков •• При небольших отёках — ограничение потребления соли, фитотерапия •• При значительных отёках — диуретические средства ••• Тиазидные диуретики (оказывают диуретический эффект при СКФ не менее 25–30 мл/мин) ••• Фуросемид (20–40 мг/сут или в/в 20–1200 мг/сут, эффективен и при сниженной СКФ в больших дозах) ••• Калийсберегающие — спиронолактон 100–600 мг/сут (в сочетании с петлевыми диуретиками, потенцирующими эффект) •• При торпидном к диуретикам отёчном синдроме ••• Сочетание 100 мл 20% бессолевого альбумина или низкомолекулярных декстранов — реополиглюкин с фуросемидом в дозе 200–240 мг в/в ••• Ультрафильтрация плазмы ••• Слабительные — 30 мг магния сульфата, сорбит

• Парентеральное введение белковых р-ров (альбумин, плазма) — при НС тяжёлой степени.

• Плазмаферез не показан (гипопротеинемия).

• Антикоагулянты •• Гепарин по 5000 ЕД 4 р/сут п/к или надропарин кальция в дозе 0,3–0,6 мл 1–2 р/сут п/к.

• Уменьшение выраженности протеинурии •• ГК (при ГН) •• Ингибиторы АПФ — каптоприл в дозе 50–100 мг/сут (эналаприл, лизиноприл, рамиприл) •• НПВС оказывают временный антипротеинурический эффект.

• Гиполипидемические средства — статины (ловастатин 20–60 мг/сут, симвастатин, правастатин, аторвастатин).

• При нефротическом кризе •• Восполнение ОЦК плазмозаменителями (альбумин, реополиглюкии от 400 до 1200 мл/сут с добавлением в конце инфузии 80–200 мг фуросемида) •• ГК (1–3 г/сут — пульсы в течение 2–3 дней) •• Антикининовые средства (пирикарбат по 0,5 г 4 р/сут) •• Антигистаминные средства (хлоропирамин, прометазин и т.д.).

• Антибиотики — при вторичной инфекции.

Осложнения • Инфекции • Гиповолемический нефротический криз • Инфекции — пневмония, рожа, пиелонефрит и др. • Сосудистые осложнения — тромбозы, инфаркты • Отёк мозга, сетчатки.

Прогноз зависит от возраста (у молодых более благоприятный), основного заболевания, клинической формы НС (при смешанной форме, амилоидозе хуже, чем при ГН, при СКВ лучше), стажа болезни и НС, морфологии ГН, эффективности терапии, в частности, ГК при ГН.

Сокращения. НС — нефротический синдром, ГН — гломерулонефриты.

МКБ-10 • N04 Нефротический синдром