«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Ретинопатия недоношенных (РН)

Ретинопатия недоношенных (РН) — поражение несформированных сосудов сетчатки новорождённых с небольшой массой тела (менее 1500 г), обусловленное воздействием повреждающих факторов (главным образом избыточного количества О2 во вдыхаемом воздухе при осуществлении ухода за новорождённым). Частота • Приблизительно 30% всех новорождённых весом менее 1500 г при рождении имеют признаки РН • У 66% новорождённых массой тела менее 1250 г при рождении и 82% новорождённых с массой тела менее 1000 г возникает РН • 2,2% новорождённых, родившихся с массой тела 1000–1500 г, имеют ретролентальную фиброплазию, 0,5% из них становятся слепыми.

Этиопатогенез • Повышенная интенсивность окислительных процессов, обусловленная высоким содержанием О2, оказывает повреждающее воздействие и воспринимается сосудистой системой как фактор агрессии, требующий включения компенсаторных механизмов (облитерация сосудов с последующей аномальной пролиферацией). Клетки неваскуляризированной сетчатки скорее всего выделяют до сих пор не идентифицированный ангиогенный фактор • Помимо повышенного содержания О2 во вдыхаемом воздухе, этиологическую роль могут играть сепсис, гипо- и гиперкапния, недостаточность витамина Е, яркий свет и др. Довольно часто РН возникает у детей, не подвергавшихся воздействию высоких концентраций О2.
Патоморфологические фазы • Сужение капилляров сетчатки и их облитерация • Образование новых капилляров с прорастанием в стекловидное тело, отёком и кровоизлияниями в сетчатку, её отслойкой • Развитие фиброзного процесса на месте новообразованных сосудов и кровоизлияний. На этой стадии процесс становится необратимым и клинически характеризуется образованием фиброзных плёнок и тяжей в стекловидном теле, развитием атрофических процессов в глазном яблоке, ведущих к слепоте. На этом этапе развития процесса применяют термин ретролентальная фиброплазия.

Классификация и клиническая картина острой РН.
• Локализация •• Зона I — задняя часть сетчатки, видимая в рамках 60°, центрированных на зрительный нерв •• Зона II — от края зоны I до переднего края назальной области сетчатки •• Зона III — остаточная серповидная зона передней сетчатки (височная область).
• Распространённость определяют по циферблату часов.
• Стадии аномальной сосудистой реакции •• Стадия 1 — формирование демаркационной линии между васкуляризированной и неваскуляризованной сетчаткой •• Стадия 2 — присутствие демаркационной линии в виде валика, образующего бороздку в стекловидном теле •• Стадия 3 — образование валика сочетается с экстраретинальной фиброваскулярной пролиферацией с проникновением сосудов в стекловидное тело •• Стадия 4 — проникновение новообразованных сосудов в стекловидное тело приводит к фиброзу, рубцеванию и субтотальной отслойке сетчатки •• Стадия 5 — полная отслойка сетчатки.
• Плюс при обозначении стадии (например, 3+) означает наличие дилатации и извитости сосудов позади образованного валика.
Специальные исследования. Офтальмоскопия показана всем новорождённым с массой тела при рождении менее 1 250 г, а также недоношенным, получающим О2; первый осмотр рекомендуют проводить в возрасте 4–6 нед, а затем каждые 2–3 нед, вплоть до созревания сетчатки.
Дифференциальная диагностика • Ретинобластома • Врождённая катаракта • Болезнь Норри • Семейная экссудативная витреоретинопатия • Токсокароз с поражением глаз • Болезнь Коутса • Ретиношизис.

ЛЕЧЕНИЕ
Режим.
Лечение обычно проводят в отделении интенсивной терапии новорождённых; в более взрослом возрасте амбулаторно либо стационарно.
Тактика ведения • Периферическая мультицентрическая криопексия показана при пороговой стадии РН. Эффект криотерапии основан на разрушении клеток, высвобождающих ангиогенный фактор; результаты лечения очень хорошие. Примечание. Пороговую стадию РН определяют как стадию 3 распространённостью более пяти смежных или восьми разрозненных часов по циферблату, ассоциированную с расширением и извитостью новообразованных сосудов (3+). Это обратимая стадия РН, при которой дальнейшее развитие заболевания приведёт к необратимым последствиям • Рекомендуют снижение интенсивности света, попадающего на сетчатку (возникающий благоприятный эффект теоретически до конца не обоснован) • При возникновении отслойки сетчатки необходимо рассмотреть целесообразность витрэктомии, удаления хрусталика или операции склерального пломбирования • У младенцев, родившихся с очень низкой массой тела и получавших профилактическое лечение экстрактом сурфактанта лёгкого плода телёнка, значительно снижена частота возникновения РН.
Наблюдение • Повторные обследования необходимо производить каждые 2 нед до полной васкуляризации сетчатки или наступления регрессии РН; каждую неделю, если имеет место предпороговая стадия РН. Примечание. Характеристика предпороговой стадии: •• Зона I, любая стадия •• Зона II, стадия 2+ •• Зона II, стадия 3 • В последующем осмотр детей необходимо производить каждые 1–2 года при полной регрессии РН (без остаточных изменений сетчатки и стекловидного тела) и каждые 6–12 мес при наличии рубцов.
Осложнения • Отслойка сетчатки • Кровоизлияние в стекловидное тело • Закрытоугольная глаукома • Амблиопия • Косоглазие • Миопия.
Течение и прогноз • Спонтанная регрессия возникает по истечении нескольких недель или месяцев в 85% случаев на 1 и 2 стадиях. При стадии 3+ (пороговая стадия) спонтанный регресс наступает только в 50% случаев • В некоторых случаях РН прогрессирует. Затем возникает постепенный переход активной формы РН в ретролентальную фиброплазию • Криотерапия позволяет снизить риск осложнений на 45% • Отслойка сетчатки вследствие витреоретинального растяжения может произойти и в подростковом возрасте, поэтому показано длительное наблюдение.
Сопутствующая патология. Синдром респираторного дистресса новорождённых.
Профилактика • Беременным следует избегать факторов риска недонашивания или внутриутробной гипотрофии (курение, употребление алкоголя, наркотических веществ, плохое питание, развитие каких-либо заболеваний во время беременности) • Контроль оксигенации при уходе за недоношенными • Назначение витамина Е.
Сокращение. РН — ретинопатия недоношенных

МКБ-10 • H35.1 Преретинопатия

Примечания • Нормальная васкуляризация сетчатки плода начинается примерно с середины беременности и завершается на 36 нед в медиальных (назальных) отделах сетчатки и на 40 нед в латеральных (височных) • Криопексия — формирование хориоретинальных спаек при воздействии через склеру низкими температурами • Токсокароз — гельминтоз собак, кошек; известны единичные случаи заболевания у человека, вызываемые личинками Toxocara canis или T. mystax.