«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Синдром Кавасаки

Синдром Кавасаки — острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки. Статистические данные. Заболеваемость в США составляет • 44 заболевших на 100 000 детей, являющихся выходцами из Азии • 10 заболевших на 100 000 детей, не являющихся выходцами из Азии. Для России является казуистикой. Преобладающий возраст — 1–5 лет. Преобладающий пол — мужчины 1,5:1.

Этиология неизвестна. Основной гипотезой считают наличие стафилококковых и стрептококковых суперантигенов, стимулирующих популяцию Т-лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на Аг эндотелиальных клеток. Васкулит при синдроме Кавасаки поражает в основном артерии среднего калибра. Расщепление наружной и внутренней эластических мембран сосудов приводит к развитию аневризм. Интима утолщается, просвет сосуда сужается и способен тромбироваться.

Генетические особенности. Обнаруживают ассоциацию с Аг HLA-Bw22 (среди детского населения Японии), HLA-Bw51 (в Европе, Израиле). У сибсов частота поражения несколько выше, чем в общей популяции.

Патоморфология. В острую фазу возможна нейтрофильная инфильтрация перикарда, миокарда, эндокарда и эндотелия сосудов. Наблюдают васкулиты с поражением внутренних органов, некрозы, приводящие к аневризматической дилатации артерий среднего калибра. На 2-й неделе заболевания преобладает мононуклеарная инфильтрация, постепенно исчезающая с развитием фиброза или без него.

Клиническая картина

• Лихорадка, как правило, выше 39,9 °С, ремитирующая, продолжительностью 2–3 нед, не уменьшающаяся при приёме жаропонижающих препаратов; снижение лихорадки наблюдают через 1–2 дня после в/в введения иммуноглобулина • Кожный синдром •• Полиморфная сыпь — пятнистая, скарлатиноподобная, кореподобная, эритематозная; редко наблюдают везикуло-пустулёзную сыпь •• Сыпь на коже промежности, сменяющаяся шелушением •• Покраснение ладоней и подошв на 3–5-й день болезни. Шелушение кончиков пальцев в фазе реконвалесценции •• Плотный отёк кистей и стоп на 4–7-й день болезни • Поражение конъюнктивы глаз без экссудации и нагноения.

• Поражение губ и слизистой оболочки рта •• Трещины, язвочки на губах •• «Клубничный» язык •• Слизистая оболочка рта и глотки диффузно инъецирована • Шейная лимфаденопатия — лимфатические узлы плотные, иногда болезненные, диаметром более 1,5 см • Поражение ССС •• Тахикардия, несоответствующая степени повышения температуры тела •• Миокардит •• Перикардит, часто субклинический •• Аневризмы коронарных и других артерий среднего калибра •• ИМ • Поражение ЖКТ •• Диарея •• Некалькулёзный холецистит •• Панкреатит • Поражение мочевыделительной системы •• Гломерулонефрит •• Уретрит • Поражение лёгких •• Пневмонит •• Ателектазы •• Плеврит • Поражение суставов •• Артралгии •• Артриты с поражением лучезапястных, коленных и голеностопных суставов на 3-й неделе заболевания • Поражение нервной системы •• Повышенная возбудимость, непропорциональная степени повышения температуры тела •• Асептический менингит •• Периферическая невропатия.

Лабораторные данные • Анемия (нормохромная нормоцитарная) • Лейкоцитоз (12–40´109/л) • Тромбоцитоз до 750–1500´109/л на 2–3 нед заболевания. При тяжёлой патологии коронарных сосудов и ИМ возможна тромбоцитопения • Увеличение СОЭ • Незначительное повышение уровня билирубина и трансаминаз • Плеоцитоз в ликворе• Повышенная концентрация СРБ • ОАМ: возможна протеинурия, лейкоцитурия.

Инструментальные данные • ЭКГ — аритмии, ишемия миокарда • ЭхоКГ — кардиомиопатия, перикардит • Коронарная ангиография — выявляют множественные стенозы коронарных артерий, чередующиеся с их аневризмами, создающие патогномоничную картину «жемчужных бус».

Диагностическая тактика. В России синдром Кавасаки наблюдают редко, поэтому среди причин лихорадки неясного генеза у ребёнка синдром Кавасаки является диагнозом исключения.

Диагностические критерии. Для постановки диагноза синдрома Кавасаки необходимо наличие лихорадки более 5 дней и любых 4 нижеперечисленных критерия • Двусторонняя конъюнктивальная инъекция • Изменения на губах или в полости рта: «клубничный» язык, эритема или трещины на губах, инъецирование слизистой полости рта и глотки • Любые из перечисленных изменений, локализованные на конечностях •• Эритема ладоней или стоп •• Плотный отёк кистей или стоп на 3–5-й день болезни •• Шелушение на кончиках пальцев на 2–3-й неделе заболевания • Полиморфная экзантема на туловище без пузырьков или корочек • Острая негнойная шейная лимфаденопатия (диаметр одного лимфатического узла >1,5 см).

Дифференциальная диагностика • Острая ревматическая лихорадка поддаётся лечению пенициллинами; в крови выявляют антистрептококковые АТ • Скарлатина: имеется эпидемиологический анамнез, характерная сыпь, приводящая к шелушению; применение антибиотиков уменьшает лихорадку • Корь: необходимо оценить эпидемиологический анамнез, наличие характерной сыпи • Синдром Стивенса–Джонсона • ВИЧ-инфекция (необходимо определение АТ в крови).

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. Проводят противовоспалительную, антитромботическую терапию, направленную на снижение частоты развития патологии коронарных сосудов.

Лекарственное лечение • Иммуноглобулин по 2 г/кг/сут, вводимый в/в однократно в течение 10 часов (в сочетании с ацетилсалициловой кислотой 100 мг/кг/сут в течение 14 дней, затем 3–5 мг/кг/сут в течение нескольких недель) снижает риск образования аневризм • Гепарин с последующей заменой на непрямые антикоагулянты — при больших или множественных аневризмах • ГК могут обусловить увеличение частоты образования аневризм, поэтому их применяют только при крайней необходимости.

Хирургическое лечение. При непротяжённом поражении проксимальных сегментов коронарных артерий выполняют коронарное шунтирование. Мнения относительно предпочтительного использования для шунтирования аутоартерий или аутовен расходятся.

Осложнения • Осложнения со стороны ССС: ИМ, вальвулит, миокардит, разрывы аневризм с развитием гемоперикарда • Другие осложнения: асептический менингит, артрит, средний отит, водянка жёлчного пузыря, диарея, периферическая гангрена.

Прогноз. У нелеченых больных аневризмы коронарных артерий развиваются в 25% случаев. Лечение в/в иммуноглобулином снижает риск развития аневризм до 10%. Спонтанную регрессию аневризм венечных сосудов наблюдают у половины пациентов, однако риск коронарных событий у них остаётся таким же высоким, как у пациентов с персистирующими аневризмами.

Синонимы • Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром • Детский полиартериит.

МКБ-10 • M30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки]