«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Синдром Золлингера–Эллисона

Синдром Золлингера–Эллисона чаще всего вызывает опухоль островковых клеток поджелудочной железы, вырабатывающая гастрин и сопровождающаяся гиперсекрецией соляной кислоты и пептическими язвами. В сущности это паранеопластический синдром. В 60% случаев опухоли поджелудочной железы имеют злокачественный характер, размеры первичного очага варьируют от 2 мм до 20 см. Часто находят опухоли множественной локализации. Радикальая резекция опухоли эффективна примерно у 10% больных.

Клиническая картина

• Боль (аналогична таковой при язвенной болезни). Примерно в 75% случаев язвы расположены в двенадцатиперстной кишке или на границе с тощей кишкой.

• Диарея развивается у каждого второго больного вследствие гиперсекреции соляной кислоты и сопровождается значительным похуданием. Повышенная кислотность приводит к повреждениям слизистой оболочки тонкой кишки, инактивирует липазу поджелудочной железы и осаждает жёлчные кислоты, вызывая стеаторею. Высокий уровень гастрина приводит к неполному всасыванию Na+ и воды, усиливая перистальтику кишечника.

• Эндокринные нарушения. Синдром Золлингера–Эллисона в 20% случаев выступает как компонент семейного полиэндокринного аденоматоза типа I. Примерно у 20% больных обнаруживают гиперпаратиреоз, находят также опухоли гипофиза, надпочечников, яичников и щитовидной железы.

Лабораторная диагностика • Гастрин. Повышен базальный уровень гастрина, не изменяющийся через час после еды. Внутривенное введение секретина повышает содержание гастрина на 200 ЕД (но не снижает), внутривенное введение кальция вызывает значительное (а не умеренное) увеличение содержания гастрина • Базальная секреция соляной кислоты часто превышают 10 мЭкв/ч, а отношение базальной к пиковой секреции — более 0,6.

Специальные исследования • КТ и УЗИ органов брюшной полости • Эндоскопическое исследование ЖКТ • Определение локализации скрытой опухоли основано на селективном исследовании уровней гастрина канюлированием панкреатических и абдоминальных вен. Метод облегчает хирургическое лечение при первично множественных поражениях и малых размерах первичного очага, которые нельзя обнаруживить обычными средствами.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета. В зависимости от состояния назначают варианты диеты №1.

Лекарственная терапия

• Блокаторы H2-рецепторов гистамина: циметидин начиная с 300 мг каждые 6 ч с постепенным повышением до 1,25–5,0 г/сут, ранитидин начиная со 150 мг каждые 12 ч до 3,6 г/сут или фамотидин по 20 мг перед сном, возможно увеличение дозы до 800 мг/сут (рекомендуемые дозы могут превышать высшие суточные дозы препаратов).

• При отсутствии эффекта дополнительно назначают антихолинергические средства внутрь за 30 мин до еды или антациды, содержащие алюминий и магний, через 1 ч и 3 ч после еды и на ночь или их сочетание.

• При развитии резистентности к блокаторам H2-рецепторов гистамина — омепразол 20–100 мг/сут в 2 приёма, затем или циметидин начиная с 300 мг каждые 6 ч с постепенным повышением до 1,25–5,0 г/сут, или ранитидин начиная со 150 мг каждые 12 ч до 6 г/сут, или фамотидин по 20 мг перед сном с допустимым увеличением дозы до 800 мг/сут (рекомендуемые дозы могут превышать высшие суточные дозы препаратов).

Хирургическое лечение. При уверенности в точном картировании первичных очагов показана туморэктомия или резекция поджелудочной железы в зависимости от степени злокачественности опухоли. Без операции 50% больных живут 10 лет. Это обусловлено медленным прогрессированием поражения. Большинство летальных исходов связывают с тяжёлыми осложнениями или метастазированием опухоли.

Осложнения. Пептические язвы могут осложниться кровотечением или перфорацией

Течение и прогноз • 5-летняя выживаемость — 62–75%, 10-летняя — 47–53% • При неоперабельных опухолях 5-летняя выживаемость — 43%, 10-летняя — 25% • Прогноз более благоприятный при полной резекции опухоли.

Сопутствующая патология • Гиперпаратиреоз • Пролактинома • Инсулинома • Карциноидные опухоли.

МКБ-10 • E16.8 Другие уточнённые нарушения внутренней секреции поджелудочной железы

Примечание • Гиперплазия G-клеток антрального отдела желудка также приводит к гипергастринемии и образованию пептических язв (псевдосиндром Золлингера–Эллисона) • Прочие места локализации опухоли — двенадцатиперстная кишка, селезёнка и лимфатические узлы.