«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Синдром гемолитико-уремический

Гемолитико–уремический синдром (ГУС) — тромботическая микроангиопатия, протекающая с гемолитической анемией, тромбоцитопенией и ОПН.

Этиология • Инфекции — инфекционный ГУС (E. coli, Shigella dysenteriae, серовар I), ассоциированный с диареей (ГУС-Д+) è íå ассоциированный с диареей (ГУС-Д–)• Беременность, послеродовый период • Приём ЛС •• противозачаточные средства •• митомицин •• циклоспорин •• винбластин •• цисплатин • ГУС при злокачественной артериальной гипертензии, злокачественных новообразованиях, СКВ, системной склеродермии • Èäèîïàòè÷åñêèé ÃÓÑ.

Патогенез • Цитотоксический эффект в отношении почечного эндотелия и эритроцитов (в случае инфекционного ГУС — воздействие эндотоксинемии) приводит к отложению тромбоцитов и фибрина в сосудах почек с развитием ОПН, гемолизу эритроцитов • Усиление перикисного окисления липидов клеточных мембран свободными кислородными радикалами.

Патоморфология • Тромботическая окклюзия артериол, реже капилляров и артерий почек (кортикальный некроз, гломерулярная микроангиопатия с изменением мезангия, артериальная микроангиопатия без изменения мезангия) • Отложения IgM, С3 и С1, редко IgG и IgA без признаков васкулита.

Клиническая картина. Характерна триада: • микроангиопатическая гемолитическая анемия с ретикулоцитозом и отрицательной реакцией Кумбса; • тромбоцитопения с геморрагическим синдромом и гематурией; • олигурическая ОПН.

Возможны неврологические расстройства, лихорадка, диарея, артериальная гипертензия с сердечной недостаточностью, дыхательная недостаточность, кожная геморрагическая пурпура, кровотечения, гепато- и спленомегалия.

Лечение симптоматическое: ликвидация ОПН, коррекция электролитного и водного дисбаланса, гематологических нарушений (переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы), артериальной гипертензии (ингибиторы АПФ), восстановление ОЦК криссталлоидными р-рами, гемодиализ, обменные переливания свежезамороженной плазмы, плазмаферез. Преднизолон, цитостатики, антиагреганты, спленэктомия — по показаниям.

Прогноз • При эпидемическом ГУС-Д+ у детей — благоприятный, возможны спонтанные ремиссии • При атипичном ГУС-Д у взрослых — менее благоприятный. Факторы риска плохого прогноза: пожилой и старческий возраст, повышение концентрации сывороточного креатинина.

Синонимы: болезнь Гассера, синдром Гассера, болезнь Гассера–Каррера.

Сокращение. ГУС — гемолитико-уремический синдром.

МКБ-10 • D59.3 Гемолитико-уремический синдром