«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Синдром внезапной смерти младенца

Синдром внезапной смерти младенца (СВСМ) — внезапная смерть ребёнка в возрасте от 7 дней до 1 года, оставшаяся необъяснённой после полного расследования случая, включая проведение аутопсии, анализ обстоятельств смерти и медицинской документации. Частота: 0,06–4 случая на 1000 новорождённых. Преобладающий возраст — первые 6 мес жизни, пик — на 2–4-м месяцах. В редких случаях (2–2,5%) диагностируют у детей старшего возраста. Преобладающий пол — мужской (до 60%).

Этиология. Большинство гипотез объясняют СВСМ как результат сердечных (летальные тахиаритмии) и респираторных (продолжительное апноэ вследствие нарушений в системе сурфактанта или нервной регуляции дыхания) нарушений. Не исключено значение перенесённой внутриутробной гипоксии и перинатального поражения головного мозга.

Факторы риска • Возраст — 2–4 мес • Сезонность — с октября по май • Ранние утренние часы (с 400 до 600) • Недоношенность и малая масса тела при рождении • Положение ребёнка во сне на животе • Тугое пеленание • Укладывание ребёнка для сна на мягкую постель • Предшествующая внезапная смерть в грудном возрасте другого ребёнка в той же семье от неясной причины • Приступы цианоза и апноэ • Сердечные аритмии (экстрасистолия, брадикардия) и удлинение интервала Q–T • Курение и употребление наркотиков матерью во время беременности • Юный возраст матери (17 лет и меньше) • Низкий образовательный уровень родителей, неблагоприятные социальные условия, плохие жилищно-бытовые условия, неполноценное питание матери.

Диагностика • Комплексное обследование детей первого года жизни с целью выявления маркёров риска СВСМ: •• анализ данных перинатального анамнеза (возраст матери, случаи предшествующей скоропостижной смерти детей, низкая масса тела при рождении); •• клинический осмотр (наличие апноэ более 20 с, бледность кожных покровов, выраженная мышечная гипотония); •• ЭКГ в покое (синусовая брадикардия, удлинение интервала Q–T); •• холтеровское мониторирование (минимальная ЧСС в период сна менее 70 в минуту, в период бодрствования — ниже 100 в минуту; паузы ритма более 1100 мс; продолжительность корригированого интервала Q–T более 440 мс); •• допплер-ЭхоКГ (изменение диастолической функции миокарда, ВПС); •• ЭКГ высокого разрешения (выявление поздних потенциалов желудочков); •• тилт-тест (позволяет оценить адаптивные возможности барорецепторного аппарата в регуляции ритма сердца при перемене положения тела ребёнка; на специальном столе после фиксации ЭКГ-электродов проводят снятие ЭКГ ребёнку поочерёдно в горизонтальном положении тела ребёнка, с поднятым головным концом и опущенным на 30 градусов; патологической реакцией на тилт-тест считают развитие брадиаритмии при создании пассивного ортоположения); •• исследование ФВД; •• рентгенография органов грудной клетки; •• определение рН в пищеводе • Посмертное лабораторное обследование проводят для исключения других причин смерти (например, определение электролитов крови для исключения обезвоживания и электролитного дисбаланса).

Дифференциальная диагностика • Асфиксия насильственного происхождения • Острая недостаточность надпочечников • Нарушения метаболизма жирных кислот (например, недостаточность ацетил-КоA дегидрогеназы) • Ботулизм.

Лечение не разработано, необходимо совершенствовать методы профилактики.

Профилактика • Популяционный уровень профилактики включает оповещение медицинской и немедицинской общественности о факторах риска и механизмах развития СВСМ, пропаганду здорового образа жизни • Национальный институт здоровья США принял рекомендации об обязательном положении ребёнка во сне — лёжа на спине (за исключением детей с желудочно-пищеводным рефлюксом и аномалиями верхних дыхательных путей) или на боку. Оптимальным считают сон на боку с валиком из мягкой ткани, мешающим перевернуться вниз лицом • На антенатальном уровне необходимо проводить профилактику преждевременных родов и рождения детей с малой массой тела • Всем новорождённым показано проведение оценки наличия у них социальных и перинатальных факторов риска СВСМ • Скрининг-ЭКГ новорождённым в первые дни жизни • Система диспансерного контроля за детьми из групп риска: •• ежемесячные осмотры педиатра с регистрацией темпов роста и прибавки массы тела; •• медицинский отвод от профилактических прививок до 6 мес; •• консультация врача-кардиолога и регистрация ЭКГ 1 р/мес; •• проведение ЭхоКГ в возрасте 1 мес и 1 год; •• консультация невропатолога 1 раз в 2 мес • По показаниям — кардиореспираторный монитор для непрерывной регистрации пульса и ЧДД.

Разное. Смерть ребёнка при СВСМ — тяжёлая психологическая травма для родителей. Деонтологически важно предоставить родителям полную информацию о СВСМ, постаравшись избавить их от ложного чувства вины.

Синонимы • Смерть в колыбели • Внезапная смерть грудного ребёнка.

Сокращение. СВСМ — синдром внезапной смерти младенца.

МКБ-10 • R95 Внезапная смерть грудного ребенка

Примечание. Так как диагноз СВМС ставят методом исключения, необходим детальный анализ случая, включая осмотр места смерти, аутопсию и лабораторные тесты.

Приложение. Недостаточность 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы. Недостаточность длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы (LCHAD, ДКАД, недостаточность митохондриального трифункционального белка) — наследственная (r) болезнь с множеством проявлений (включая миопатии, предрасположенность к внезапной смерти младенца, преэклампсии, синдрому Рея). Биохимия и генетика • ДКАД (трифункциональный белок митохондрий, локус 2p23) катализирует в митохондриях b-окисление жирных кислот и характеризуется ферментативной активностью ДКАД (КФ 1.1.1.211), еноил-КоА гидратазы (КФ 4.2.1.17) и 3-кетоацил-КоA тиолазы • Гетерокомплекс ДКАД состоит из 4 a- (*600890, 2p23, ген MTPA, не менее 5 дефектных аллелей гена HADHА) и 4 b-субъединиц (*143450, не менее 6 дефектных аллелей гена HADHВ). Проявления заболевания многообразны • Синдром внезапной смерти младенца • Патология печени (вплоть до фульминантного некроза) • Кардиомиопатия • Миопатия • Эпизоды миоглобинурии • Эпизоды острой гипогликемии • Лабораторно: гипогликемия, увеличение активности ферментов печени, лактатацидурия. Сокращения. ДКАД — длинноцепочечная гидроксиацил-КоА дегидрогеназа (от LCHAD — Long Chain 3-Hydroxyl-CoA Dehydrogenase). МКБ-10. E88.9 Нарушение обмена веществ неуточнённое. Примечания • Недостаточность ДКАД у детей может быть связана с патологией у матери во время беременности (синдром острого жирового гепатоза при беременности, артериальные гипертензии при беременности, увеличение активности ферментов печени, неукротимая рвота, HELLP-синдром) • HELLP-синдром (от Hemolysis, Elevated Liver enzyme values, and Low Platelet counts; гемолиз, увеличение активности ферментов печени, уменьшенное число тромбоцитов), причина неизвестна.