«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Рак кожи

Злокачественные заболевания кожи составляют около 25% онкологических заболеваний. Рак кожи возникает, как правило, на открытых участках тела; характеризуется медленным ростом, поздним и редким метастазированием, в 90% случаев поражает кожу головы или шеи. Основные гистологические формы — плоскоклеточный (30%) и базальноклеточный (базалиома) рак (60%).

Базальноклеточная карцинома — отличается ограниченным и медленным ростом. Клиническая картина • Заболевание начинается с появления на коже небольшого чётко отграниченного узелка с гладкой поверхностью розового или красного цвета • Характерно наличие полупрозрачного жемчужного пояска • Опухоль может содержать различное количество меланинового пигмента, поэтому цвет её варьирует от розового до тёмно-коричневого • По мере роста узелка его центральная часть изъязвляется и покрывается корками • Опухоль может быть представлена узлами-сателлитами либо покрытой корочкой центральной областью изъязвления. Частый признак — сопутствующая телеангиэктазия. Опухоль может изъязвляться и инвазировать подлежащие ткани. Типы базальноклеточной карциномы: поверхностная, узловатая, пигментированная, склеродермоподобная (склерозирующая). Метастазирования не бывает.
Плоскоклеточная карцинома • Плоскоклеточный рак состоит из клеток многослойного плоского эпителия, часто ороговевает • Опухолевые клетки скреплены десмосомами (межклеточные мостики в световом микроскопе) • Центральная часть эпителиальных гнёзд может содержать концентрические агрегаты кератина (кератиновые жемчужины).Опухоль быстро растёт и метастазирует (гематогенно и лимфогенно). Генетические аспекты. Эпителиома Фергюсона Смита (*132800, 9q31, ген ESS1, Â). Клиническая картина • Опухоль представлена либо узлами-сателлитами, либо покрытой корочкой центральной областью изъязвления • Локализация опухоли: губы, околоносовая и подмышечные области.
Болезнь Боуэна — форма внутриэпидермального плоскоклеточного рака или карциномы in situ. Возникает на коже и слизистой оболочке полости рта • Чаще проявляется высыпаниями узелкового типа или ограниченными эритематозными бляшками, покрытыми жёлтой ороговевшей коркой или чешуйками. Могут сливаться между собой в большие участки, часто с папилломатозными разрастаниями • Появляется в течение 4–6 декады жизни. На фоне болезни Боуэна часто развивается недифференцированный рак.

Редкие формы
• Карцинома базальноклеточная с белыми угрями и жёсткими редкими волосами (109390, Â vs. À доминантное). Базальноклеточная карцинома, множественные белые угри на лице и конечностях, повышенное потоотделение, повышенная пигментация лица, грубые и редкие волосы на голове.
• Базальноклеточного невуса синдром (*109400, локусы 9q22.3-q31 и 9q31, гены PTCH и BCNS [601309, синдром Горлина], Â). Множественная базальноклеточная карцинома кожи с кистами челюстей, эритематозными углублениями на ладонях и стопах, и (часто) аномалиями скелета, особенно лицевого. Более редкие симптомы: косоглазие, гипертелоризм, колобома, глаукома, кифосколиоз, дефекты рёбер и шейных позвонков, кисты и фибромы паренхиматозных органов, рак яичников, брахидактилия, возможно отставание в умственном развитии. Существенно повышена чувствительность к рентгеновскому излучению.
• Базально-плоскоклеточная карцинома кожи по структуре и биологическому поведению рассматривается в качестве переходной формы между базалиомой и плоскоклеточным раком; термин не применяется для кератотического варианта базалиомы, содержащей опухолевые клетки базального типа, а также небольшие участки с незавершённой кератинизацией. Синонимы: базальная плоскоклеточная карцинома, промежуточная карцинома, метатипическая карцинома, базально-плоскоклеточный рак, смешанный рак • Ромбо синдром назван по имени самого старого из членов семьи, поражённой этой патологией на протяжении многих поколений.
TNM-классификация (см. также Опухоль, стадии) • Тx — недостаточно данных для оценки первичной опухоли • Tis — карцинома in situ • Т0 — первичная опухоль не определяется • Т1 — опухоль до 2 см в наибольшем измерении • Т2 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении • Т3 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении • Т4 — опухоль, прорастающая в подлежащие структуры: хрящ, скелетную мускулатуру, кости • В случае синхронного развития множественных опухолей классификацию производят по наибольшей из них, а число опухолей указывается в скобках — Т2(5) • Nx — нельзя установить состояние регионарных лимфатических узлов • N0 — Нет метастазов в регионарных лимфатических узлах • N1 — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах.

Группировка по стадиям • Стадия 0: TisN0M0 • Стадия I: T1N0M0 • Стадия II: T2–3N0M0 • Стадия III •• T3N0M0 •• T1–4N1M0 • Стадия IV: T1–4N0–1M1.
Лечение рака кожи в настоящее время не вызывает серьёзных затруднений в связи с медленным его ростом и диагностикой, как правило, на ранних стадиях.
• Близкофокусная лучевая терапия. Применяют при опухолях лица (во избежание косметического дефекта). Выздоровление наступает в 90% случаев. Недостатки метода — депигментация и атрофия кожи в местах облучения.
• Рентгенотерапия — оптимальный метод лечения пациентов с высоким операционным риском (например, пожилых). Иногда метод используют по косметическим показаниям (например, при локализации базалиомы на губах и веках). Используют также аппликационный и внутритканевой метод (брахитерапия).
• Иссечение с первичным закрытием раны. Позволяет изучить образец ткани со здоровыми краями. При необходимости на этом же этапе выполняют пластику При опухолях большого размера (Т3) показано проведение предоперационной дистанционной гамма-терапии с последующим широким иссечением опухоли и аутодермопластикой •• Иссечение регионарных лимфатических узлов показано только при их поражении •• Часто регионарная лимфаденопатия сопровождает изъязвлённые образования. Необходима дифференциальная диагностика с различными процессами (в т.ч. опухолевыми) •• Опухоли потовых желёз — редко регистрируемые новообразования экзокринных (как обычных, так и апокриновых) желёз — возникают в пожилом возрасте. Часто метастазируют в регионарные лимфатические узлы, поэтому последние удаляют при иссечении первичной опухоли. 5-летняя выживаемость — 40%.
Микрографическая хирургия Моза включает вычерчивание контуров опухоли для определения объёма резекции. Метод приемлем при рецидивах опухоли, склерозирующей форме опухоли, локализации опухоли на носу и в околоносовом пространстве. Уровень излечения — 99%, немедленная пластика даёт хорошие косметические результаты.
• Базалиомы области носогубных складок, медиального и латерального углов глазной щели и позадиушной зоны клинически агрессивны. Они могут прорастать глубоко и поэтому требуют расширенной резекции.
• Криотерапия. Вероятность образования рубцов минимальна.
• Электродиссекция. Применяют при опухолях диаметром менее 1 см и у престарелых лиц.
• Местное лечение мазями (колхаминовая 0,5%; проспидиновая 50%) проводят у ослабленных (пожилых) больных при наличии противопоказаний к рентгенотерапии, отказе от операции.
• Рецидивы лечат широкой эксцизией.
• Профилактическая лимфаденэктомия не показана.
• Химиотерапию проводят только при обширных неоперабельных формах, когда исчерпаны другие возможности лечения.

Течение и прогноз • Адекватное лечение обеспечивает выздоровление в 90–95% случаев • Наибольшее число рецидивов возникает в течение первых 5 лет после удаления опухоли.
Профилактика • Предупреждение продолжительного воздействия на кожу прямых солнечных лучей, применение солнцезащитных средств • Регулярные самоосмотры кожи пациентами для своевременного обнаружения новообразований • Предупреждение контакта с кожей неорганических соединений мышьяка.

МКБ-10 • C44 Другие злокачественные новообразования кожи • D04(0-9) Рак in situ