«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Рак вульвы

Рак вульвы — злокачественное новообразование из эпителиальной ткани, локализованное в области наружных женских половых органов. К этой области относят наружные половые органы: большие и малые половые губы, клитор. Статистические данные. Частота — 3–4% всех гинекологических опухолей. Преобладающий возраст — 60–79 лет (постменопаузальный период); менее 15% пациенток моложе 40 лет. Факторы риска • Указания в анамнезе на кондиломы вульвы или венерическую гранулёму, крауроз (см. Зуд генитальный) и лейкоплакию • Рак in situ • Наличие в анамнезе инвазивного плоскоклеточного рака шейки матки или влагалища. Патоморфология. Плоскоклеточный рак с наклонностью к ороговению — 90% опухолей. Остальные 10% представлены железисто-плоскоклеточным раком, аденокарциномой, злокачественной меланомой, бородавчатым раком. Возможно обнаружение саркомы.

Классификация • По системе TNM (см. также примечание «Внутриэпителиальная неоплазия вульвы» к этой статье) •• Т1 — опухоль не более 2 см в наибольшем измерении и ограничена вульвой или вульвой и промежностью •• Т2 — опухоль более 2 см в наибольшем измерении и ограничена вульвой или вульвой и промежностью •• Т3 — опухоль, распространяющаяся на любую из следующих структур: нижнюю часть уретры, влагалище, анальное кольцо •• Т4 — опухоль, распространяющаяся на любую из следующих структур: слизистая оболочка мочевого пузыря и верхней части уретры, слизистая оболочка прямой кишки, либо опухоль фиксирована к кости •• Регионарные лимфатические узлы ••• N1 — метастазы в регионарных лимфатических узлах с одной стороны ••• N2 — метастазы в регионарных лимфатических узлах с двух сторон •• Отдалённые метастазы ••• M1 — есть отдалённые метастазы • Группировка по стадиям •• Стадия 0: TisN0M0 •• Стадия I: T1N0M0 • Стадия II: T2N0M0 • Стадия III: ••• T3N0M0 ••• T0-3N1M0 •• Стадия IV: ••• T4N0-2M0-1 ••• T0-4N2M1 ••• T0-4N0-2M1.

Клиническая картина • При раке in situ — зуд. Другие симптомы отсутствуют, пока опухоль не достигнет величины 1–2 см • Изменения эпителия (типичная или атипичная гиперпластическая дистрофия) выявляют в 40% случаев • Наличие в анамнезе хронического раздражения вульвы или изъязвления • Видимое поражение половых губ — признаки склерозирующего лишая, крауроза вульвы.
Характер распространения • Распространение per continuitatem — близлежащие мочеиспускательный канал, влагалище, промежность, задний проход, прямая кишка и лобковые кости • Лимфогенное распространение. Метастазирование происходит в поверхностные паховые лимфатические узлы, глубокие бедренные группы и тазовые узлы • Гематогенное распространение происходит в запущенных или рецидивирующих случаях заболевания.
Диагностика. Диагноз подтверждают биопсией после иссечения подозрительного участка, проводимого под местной или общей анестезией. Основная проблема — диагностика на поздних стадиях.

ЛЕЧЕНИЕ • Микроинвазивный рак. Лечение включает широкое (в пределах 3 см здоровой ткани) местное иссечение и биопсию поверхностных паховых лимфатических узлов той же стороны. Признаки микроинвазивного рака: •• Поражение по размеру менее 1 см •• Очаговая инвазия не превышает 5 мм в глубину •• Лимфоваскулярное пространство не вовлечено • Инвазивный плоскоклеточный рак •• Стадии I и II — радикальная вульвэктомия с удалением паховых и глубоких бедренных лимфатических узлов. Пациенткам с поражением лимфатических узлов рекомендуют лучевую терапию тазовых органов •• Стадии III и IV — лечение зависит от распространённости заболевания и общего состояния пациентки, лечение включает экзентерацию или её сочетание с лучевой терапией. Химиотерапия •• Метастазы или рецидивы заболевания. Лечение зависит от конкретной ситуации.
Прогноз. 5-летняя выживаемость • Стадия I — 71,4% • Стадия II — 47,2% • Стадия III — 32,0% • Стадия IV — 10,5%.

МКБ-10 • C51 Злокачественное новообразование вульвы • D07.1 Карцинома in situ вульвы

ПРИЛОЖЕНИЯ
Внутриэпителиальная неоплазия вульвы.
Для внутриэпителиальной неоплазии вульвы (Vulvar Intraepithelial Neoplasia — VIN) характерны акантоз, повышенная митотическая активность, нарушение созревания кератиноцитов и полярности клеток, полиморфизм ядер с увеличением ядерно-цитоплазматического соотношения, выраженный зернистый слой с пара- и гиперкератозом. В 1/3 наблюдений происходит вовлечение в патологический процесс придатков кожи, при этом в области волосяного покрова оно не должно превышать в глубину 2,7 мм, вне волосяного покрова — 1 мм.
• В зависимости от выраженности дезорганизации эпителия различают 3 степени VIN. Согласно гистологической классификации ВОЗ опухолей женской половой системы (2 я редакция, 1994), дана следующая характеристика степеней VIN •• VIN1 (лёгкая дисплазия) отличается пролиферацией клеток базального и парабазального слоёв нижней трети эпителиального пласта, в более поверхностных слоях эпителия наблюдаются койлоцитоз и другие признаки папилломавирусной инфекции •• VIN2 (умеренная дисплазия) характеризуется изменениями в нижних 2/3 эпителия, в вышерасположенной части эпителия могут отмечаться цитологические изменения, свойственные папилломавирусной инфекции •• VIN3 (тяжёлая дисплазия) — поражение распространяется до верхней трети эпителия, но без дезорганизации наиболее поверхностно расположенных клеток •• VIN3 (карцинома in situ) включает поражение всей толщи эпителия. Данный диагноз ставят и при локализации поражения в нижней трети эпителия, если в последнем отмечаются морфологические особенности высокодифференцированной плоскоклеточной карциномы. Наличие зернистого слоя, пара- и гиперкератоза не исключают диагноза преинвазивной карциномы.
Лечение VIN преимущественно хирургическое, у больных в постменопаузе используется расширенная эксцизия поражения, вапоризация СО2 лазером или поверхностная вульвэктомия.
Лишай вульвы атрофический склерозирующий — доброкачественное заболевание неясной этиологии, характеризующееся появлением в области вульвы и перианальной области зудящих, часто болезненных, белых папулёзных высыпаний, напоминающих лейкоплакию. Течение обычно хроническое, прогрессирующее; часто возникает спонтанная ремиссия. Результаты биопсии: поверхностный гиперкератоз с базальными атрофическими и склеротическими изменениями. Лечение: мазь с ретинолом; местно ГК, эстрогены внутрь.

МКБ-10. L94.0 Локализованная склеродермия.