«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Рабдомиолиз

Рабдомиолиз (миоглобинурия с почечной недостаточностью) — синдром, развивающийся вследствие повреждения скелетных мышц с появлением в результате этого в крови свободного миоглобина (миоглобинемия). Миоглобин крови фильтруется клубочками почек и появляется в моче (миоглобинурия), что может привести к развитию ОПН.

Генетические аспекты • Рабдомиолиз острый рецидивирующий (миоглобинурия семейная пароксизмальная, *268200, r) • Гипогликемия гипокетотическая (#255120, 11q, ген карнитин пальмитоил трансферазы I CPT1, *600528, r) • Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II (#255110, ген карнитин пальмитоил трансферазы II CPT2, 600650, r).
Преобладающий возраст • Зависит от этиологии острого некроза скелетных мышц • В более молодом возрасте к острому некрозу скелетных мышц ведут наследственные нарушения • Другие причины (травма, инфекция) могут вызвать рабдомиолиз в любом возрасте.
Этиология • Наследственные нарушения метаболизма (см. Генетические аспекты) • Электролитные нарушения (гипокалиемия, гипофосфатемия) • Миопатии • Полимиозит, дерматомиозит • Злокачественная гипертермия • Злокачественный синдром при приёме некоторых ЛС (анестетики, фенотиазины, ингибиторы MAO) • Мышечное напряжение (физическое, вторичное при спастичности или тепловом ударе) • Травма • Ишемия мышц при окклюзии артерий или сердечно-сосудистой недостаточности • Ожоги • Повторные повреждения мышц (например, при занятиях спортом), длительное давление на мышцы • Эпилептический статус • Инфекционные заболевания •• Вирусы (гриппа A, Эпстайна–Барр, ветряной оспы) •• Бактерии • Токсические повреждения мышц •• Алкоголь •• Яд змей (при укусах) •• Монооксид углерода (угарный газ) •• Кокаин, героин, амфетамин • Передозировка ЛС •• Теофиллин •• Изониазид • Злокачественные новообразования (острая некротическая миопатия опухолей) • СД.

Патоморфология • Некроз мышц • Картина поражения почек миоглобином напоминает острый канальцевый некроз другой этиологии.
Клиническая картина. В начале заболевания возможны боль, мышечная слабость, отёчность мышц (физикальное обследование может не выявить патологию со стороны мышц, несмотря на миоглобинурию) • Симптомы и признаки почечной недостаточности аналогичны таковым при ОПН другой этиологии.
Дифференциальная диагностика • Заболевания, вызывающие некротические изменения канальцев почек • Почечное повреждение гемоглобиновыми пигментами.
Лабораторные исследования • Повышение уровня в крови ферментов мышц (КФК, альдолаза, ЛДГ) • Повышение уровней калия и фосфора вследствие повреждения мышц • Гипокальциемия во время олигурии, иногда гиперкальциемия в период восстановления после острого канальцевого некроза • Анализ мочи — положительный результат исследования мочи на кровь без обнаружения эритроцитов в осадке • Может наблюдаться высокая гиперурикемия, способная вызвать острую мочекислую нефропатию • Уровень витамина D бывает уменьшен в период олигурии • Иногда встречается обратимая дисфункция печени.
Специальные исследования • Гипокальциемия в период олигурии служит полезным диагностическим признаком, но не даёт возможности установить диагноз острого некроза скелетных мышц • Высокие гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гиперурикемия — весомый аргумент в пользу острого некроза скелетных мышц.

ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения
• Обязательная госпитализация (см. также Недостаточность почечная острая) • При некрозе скелетных мышц, вызванном ущемлением, иногда показано хирургическое вмешательство • При тяжёлой почечной недостаточности необходим диализ • Лечение гипокальциемии — см. Гипокальциемия.
Физическая активность — физическая нагрузка может привести к острому некрозу скелетных мышц, особенно у лиц с метаболическими миопатиями.
Диета — при ОПН необходимо ограничение в пище белков (для снижения уровня азота мочевины в крови) и калийсодержащих продуктов.
Лекарственная терапия • При остром некрозе скелетных мышц для предупреждения развития почечной недостаточности — увеличение выделения мочи до 150 мл/ч (3 мл/кг/ч) •• Маннитол 12,5–25 г в/в •• Инфузия натрия гидрокарбоната (до рН мочи 7,0–7,5) для уменьшения миоглобинового повреждения канальцев • При тяжёлой гиперкалиемии — см. Гиперкалиемия.
Наблюдение • Болезнь может начаться спонтанно • Некоторые случаи (повреждение с размозжением тканей) случайны, не рецидивируют и не требуют после излечения дальнейшего длительного наблюдения.
Профилактика • Предотвращение воздействия некоторых этиологических факторов до наступления острого некроза скелетных мышц • Предотвращение метаболических нарушений (гипокалиемия) и комбинаций ЛС, приводящих к острому некрозу скелетных мышц.
Прогноз • Неблагоприятный, смерть часто наступает вследствие гиперкалиемии или почечной недостаточности • Прогноз улучшается при проведении диализа и заместительной терапии.

МКБ-10 • R82.1 Миоглобинурия

ПРИЛОЖЕНИЯ
Миоглобинурия
— наличие миоглобина в моче; может возникнуть при ряде состояний (тяжёлые травмы, окклюзия сосудов, инфекции, воздействие токсинов, ЛС, метаболические миопатии, гипертермия); в основе — частичный рабдомиолиз. Диагноз • основывается на обнаружении повышенного уровня КФК в сыворотке и миоглобина в моче • миоглобинурия может быть заподозрена, если моча имеет тёмный цвет при положительной пробе на кровь и отсутствии в ней эритроцитов. Лечение • направлено на терапию основного заболевания • интенсивная гидратация необходима для предотвращения повреждения почек.
Миоглобинурия маршевая (маршевая гемоглобинурия) — доброкачественное расстройство, характеризующееся покраснением мочи, гемоглобинурией, миоглобинурией и болью в животе; протекает обычно остро; встречается после тяжёлых и длительных физических нагрузок; лечение не требуется.

МКБ-10–10. D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.