«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Пурпура Шёнляйна–Геноха

Пурпура Шёнляйна–Геноха — геморрагический васкулит мелких сосудов и капилляров, характеризующийся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и гломерулонефритом. Частота — 14 на 100 000 населения. Преобладающий возраст — до 20 лет (40% пациентов). Преобладающий пол — мужской (2:1).

Этиология • Острая вирусная, бактериальная инфекции (-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы, респираторные вирусы) • Пищевые аллергены • Укусы насекомых • ЛС, вакцины, иммуноглобулины.
Патогенез. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов (а также в мезангии почек), входят АТ класса IgA. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов вызывает внутрисосудистую гиперкоагуляцию. Тромбообразование нарушает микроциркуляцию. Повышение проницаемости поражённой сосудистой стенки приводит к геморрагическому синдрому. Наиболее часто поражаются почечные, брыжеечные и кожные сосуды.

Клиническая картина
• Острое начало с повышения температуры тела, нарастания симптомов интоксикации.
• Кожный геморрагический синдром (100%) •• Характер сыпи — мелкопятнистая, реже петехиальная или уртикарная, симметричная •• Диаметр пятен от 2 до 5 мм, слегка выступают над поверхностью кожи («пальпируемая пурпура»), при надавливании не исчезают •• Локализация — стопы, голени, бёдра, ягодицы, разгибательная поверхность предплечий, плеч, область поражённых суставов •• Динамика — на 2 суток угасание сыпи, коричневая остаточная пигментация. Характерно возобновление сыпи. Обычно наблюдают 2–4 волны высыпаний.
• Суставной синдром (59–100%) •• Симметричное поражение крупных сосудов •• Признаки местного воспаления — боль, отёк, гиперемия, гипертермия, нарушение функций сустава •• Волнообразное течение •• Поражение суставов обратимо.
• Абдоминальный синдром (70%) •• Боли внезапные, приступообразные, интенсивные •• Диспептические расстройства — тошнота, рвота, жидкий стул •• Желудочно-кишечное кровотечение •• Перфорация кишечника вследствие ишемии (редко).
• Почечный синдром (10–50%) рассматривают как признак хронизации заболевания •• Мочевой синдром — протеинурия, микрогематурия •• Нефротический синдром (редко) •• повышение АД (редко) •• Почечная недостаточность (при персистенции протеинурии, гематурии) •• При отсутствии внепочечных симптомов заболевание аналогично болезни Берже.
• Поражение сердца: перикардит (чаще ЭхоКГ-находка).
• Поражение ЦНС (редко): головные боли, судорожный синдром, периферические невропатии; единичные описания внутричерепных кровоизлияний.

Лабораторные данные • ОАК •• Умеренный лейкоцитоз •• Нейтрофильный сдвиг влево •• Повышение СОЭ • Биохимический анализ крови •• Увеличение титра антистрептолизина-О •• Гипоальбуминемия, диспротеинемия • Иммунограмма •• Увеличение концентрации IgA в сыворотке крови •• Повышение уровня ЦИК • ОАМ •• Гематурия •• Протеинурия • Анализ кала на скрытую кровь положителен при желудочно-кишечном кровотечении.
Инструментальные данные • Эндоскопические исследования ЖКТ: эрозии в желудке, тонком или толстом кишечнике • Иммуногистохимическое исследование биопсийного участка кожи — периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение IgA-содержащих иммунных комплексов • При ирригографии могут быть обнаружены большие дефекты наполнения в стенке кишки, напоминающие таковые при болезни Крона или опухоли.
Диагностическая тактика. При наличии развёрнутой клинической картины у молодых людей диагноз затруднений не вызывает. При моносиндромных проявлениях необходимо проведение дифференциальной диагностики соответственно по синдромам кожной пурпуры, гломерулонефрита, желудочно-кишечного кровотечения. При появлении пурпуры Шёнляйна–Геноха у лиц старше 40 лет необходимо исключение онкологической патологии.

Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов) • Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении • Возраст моложе 20 лет • Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, кишечное кровотечение • Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии. Диагноз считают достоверным при наличии 2 и более критериев. Чувствительность 87,1%, специфичность 87,7%.
Дифференциальная диагностика • Тромбоцитопеническая пурпура (тромбоцитопения, носовые кровотечения) • ДВС-синдром (в отличие от пурпуры Шёнляйна–Геноха, при ДВС-синдроме имеется фаза гипокоагуляции) • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (отличается тромбоцитопенией и гемолитическим синдромом) • Сывороточная болезнь (возникает через 7–12 дней после введения чужеродной сыворотки, сопровождается высокими уровнями сывороточного IgE и нормальным уровнем IgA • Гипергаммаглобулинемическая пурпура проявляется пальпируемой пурпурой на дистальных отделах конечностей, возникает на фоне высоких уровней сывороточного IgG (синдром Шёгрена, бактериальный эндокардит, миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрёма и пр.) • Криоглобулинемия сопутствует бактериальным и вирусным (в первую очередь, гепатитам В и С), ревматическим заболеваниям, саркоидозу; в крови выявляют криоглобулины, т.е. белки, преципитирующие при снижении температуры.

ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика
: мероприятия, направленные на блокирование образования новых иммунных комплексов и элиминацию уже образовавшихся • Режим постельный • Диета гипоаллергенная • Лекарственная терапия •• Антиагреганты (например, дипиридамол: детям — 3–5 мг/кг, взрослым — 200–400 мг/сут; ацетилсалициловая кислота: детям — 5–10 мг/кг, взрослым — 320 мг однократно утром; тиклопидин 250 мг 2–3 р/сут) •• НПВС (ибупрофен, индометацин) •• Преднизолон 1 мг/кг/сут (до 50 мг/сут). Применяют пульс-терапию метилпреднизолоном (15 мг/кг) при нефротической, смешанной формах гломерулонефрита или при быстропрогрессирующем нефрите •• Гепарин 500 ЕД/кг/сут каждые 6 ч под контролем времени свёртывания крови (при удлинении времени свёртывания крови более чем в 2 раза от исходного гепарин отменяют), применяют в среднем 7–20 дней. Дозу гепарина снижают постепенно (по 100 ЕД/кг/сут каждые 2–3 дня) •• Дапсон по 50–100 мг 2 р/сут циклами по 5–6 дней с перерывами на 1 день до исчезновения клинических проявлений •• Пентоксифиллин по 400 мг 3 р/сут. При развитии побочного действия на ЖКТ или ЦНС дозу следует снизить до 400 мг 2 р/сут •• Иммунодепрессанты при неэффективности лечения ГК (например, азатиоприн, начальная доза — 2 мг/кг/сут, поддерживающая — 1 мг/кг/сут) •• Антибиотики • Немедикаментозная терапия — плазмаферез.
Осложнения • Почечная недостаточность • Кишечное кровотечение • Перфорация кишки.
Особенности у детей • Возможна инвагинация кишечника.
Течение и прогноз. Заболевание чаще разрешается в течение 2–4 нед. К неблагоприятным прогностическим факторам относят • сохранение сыпи более 2 мес • желудочно-кишечное кровотечение, опасность перфорации • гематурия с протеинурией выше 1 г/сут • нефротический синдром с почечной недостаточностью и обнаружение полулуний при биопсии почек.
Синонимы • Васкулит геморрагический • Капилляротоксикоз • Пурпура анафилактоидная • Пурпура анафилактическая • Пурпура геморрагическая Геноха.

МКБ-10 • D69.0 Аллергическая пурпура