«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагий и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов. Частота — наблюдают редко. Преобладающий возраст — 40–60 лет. Преобладающий пол — женский (10:1).
Патоморфология • Нестойкие тромбоцитарно-фибриновые тромбы, локализующиеся главным образом в прекапиллярах.

Клиническая картина • Лихорадка • Геморрагическая петехиальная сыпь • Неврологические нарушения при ишемическом поражении ЦНС •• Судорожный синдром •• Коматозное состояние (при ишемии ствола мозга) • Гемолитическая желтуха • Ишемическое поражение почек: протеинурия, гематурия • Боли в животе при тромбозе брыжеечных сосудов (нечасто) • Поражение миокарда (аритмии, приглушение тонов) • Артралгии.
Лабораторные исследования • ОАК: тромбоцитопения, анемия, лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов (шлемовидная, треугольная форма эритроцитов) вследствие их прохождения через тромбы сосудов, ретикулоцитоз • Биохимический анализ крови •• Повышение содержания мочевины и креатинина •• Повышение концентраций непрямой и прямой фракций билирубина •• Повышение концентрации ЛДГ •• Увеличение концентрации продуктов деградации фибриногена в крови, криофибриногенемия (редко) • ОАМ: протеинурия, гематурия • Миелограмма: снижение количества мегакариоцитов, повышенная пролиферация клеток эритроидного ростка.

Дифференциальная диагностика • Гемолитико-уремический синдром • Гемолитическая микроангиопатическая пурпура • Гепаторенальный синдром.
Лечение • Инфузии свежезамороженной плазмы по строгим показаниям • Плазмаферез • ГК •• Пульс-терапия — метилпреднизолон 1 г/сут в/в 3 дня подряд •• Преднизолон внутрь 1 мг/кг/сут • Антиагреганты (эффективность не доказана) — дипиридамол 300–400 мг/сут • Препараты, улучшающие микроциркуляцию (например, пентоксифиллин).
Прогноз и течение. Различают острое и хроническое течение. Течение заболевания осложняет неврологическая симптоматика и ХПН. Прогноз для жизни неблагоприятный при выраженной ишемии ЦНС, миокарда.
Синонимы • Мошкович болезнь • Акроангиотромбоз тромбоцитопенический • Микроангиопатия тромботическая • Мошкович–Сингера–Симмерса синдром • Пурпура тромботическая • Пурпура тромбоцитопеническая тромбогемолитическая

МКБ-10. D69.4 Другие первичные тромбоцитопении

Примечание. Криофибриноген — патологический фибриноген, редко встречающийся в плазме человека; выпадает в осадок при охлаждении, но при нагревании до комнатной температуры снова переходит в р-р.