«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая

Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая — наследственный дерматоз (169600, 3q21–q24, мутация гена ATP2C1, кодирующего Ca2+-АТФазу [604384], Â); проявляется в возрасте 20–35 лет, чаще у мужчин.

Клиническая картина: плоские округлые пузыри с мутным содержимым на боковых поверхностях шеи, в подмышечных впадинах, паховых складках, под молочными железами, вокруг пупка на неизменённой или гиперемированной коже; при вскрытии пузырей обнажаются розово-красные эрозии, трансформирующиеся в эритематозные бляшки причудливых очертаний с резкими границами, бахромкой отслаивающегося эпидермиса по периферии; симптом Никольского положителен редко и только в пределах очага поражения.

 Метод исследования — биопсия поражённых участков: надбазальные и внутридермальные полости и пузыри. Лечение: антибиотики, дапсон, в тяжёлых случаях — ГК системно или местно (редко), полное иссечение участков поражения с последующей дерматопластикой. Синоним: болезнь Хейли–Хейли.

МКБ-10. Q82.8 Другие уточнённые врождённые аномалии кожи.