«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Истинная пузырчатка

Истинная пузырчатка сопровождается появлением на неизменённой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию. Частота. До 1% всех кожных заболеваний. Возникает в любом возрасте, но чаще страдают лица 40 60 лет, женщины чаще, чем мужчины.

Патогенез. В части случаев зарегистрировано образование аутоантител к гликопротеинам кератиноцитов — входящим в состав десмосом десмоглеинам 1 и 3 (125670, *125671, 169615, гены DSG1, DSG3, 18q12). Эти гликопротеины известны как Аг PVA обыкновенной и листовидной пузырчатки. Аутоантитела к PVA распознают поверхностно клеточный гликопротеин кератиноцитов, что приводит к потере межклеточной адгезии.
Патогистология. Характерны межклеточный отёк, деструкция десмосом в надбазальных слоях эпидермиса, образование пузырей. В полости пузыря видны единичные и группы акантолитических клеток округлой формы с крупными пузырьковидными ядрами и бледной цитоплазмой. При прямой иммунофлюоресцентной микроскопии: чёткое свечение IgG и С3 компонента комплемента в межклеточных промежутках эпидермиса. При вегетирующей пузырчатке — выраженный акантоз, папилломатоз и внутриэпидермальные микроабсцессы из эозинофилов. При листовидной пузырчатке акантолиз происходит в верхних слоях эпидермиса — зернистом и подроговом.

Клиническая картина и классификация
• Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка. На нормальной коже или слизистых оболочках появляются единичные пузыри, достигающие иногда величины грецкого ореха, с прозрачным, постепенно мутнеющим, редко геморрагическим содержимым. Одни пузыри спадаются, и содержимое их ссыхается в корки, другие разрываются и образуют эрозии. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают в препаратах-отпечатках со дна эрозии.
• Себорейная (эритематозная) пузырчатка Сенира–Ашера. Процесс начинается чаще на лице, спине, груди или волосистой части головы. Первичный элемент — пузырь небольших (в отличие от пузыря вульгарной пузырчатки) размеров, быстро ссыхающийся в серовато-желтоватые корочки, по снятии которых обнаруживают эрозивную поверхность. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают не всегда.
• Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка. Регистрируют редко. Пузыри вялые, постепенно развивается эритематозно-сквамозный крупнопластинчатый дерматоз. Симптом Никольского резко положителен.
• Вегетирующая пузырчатка (болезнь Нейманна). Регистрируют редко. Первоначальные очаги поражения локализуются на слизистой оболочке ротовой полости и на коже углов рта, на губах, в подмышечных и пахово-бедренных складках, на половых органах, вокруг пупка и заднего прохода, у женщин — под молочными железами. Сначала появляются быстро лопающиеся пузыри, на дне которых образуются постепенно увеличивающиеся, иногда кровоточащие вегетации. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают всегда.
Диагностика основана на совокупности результатов клинического, цитологического, гистологического и иммунологического обследований. При всех формах пузырчатки отмечают отложение IgG в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса. Гистологически выявляются горизонтальные трещины и полости над базальной мембраной, акантолитические клетки.

Дифференциальная диагностика • Экзема • Дерматомикоз • Герпес • Опоясывающий лишай • Многоформная экссудативная эритема • Буллёзное импетиго • Пемфигоид • Герпетиформный дерматит.
Лечение • ГК — преднизолон системно по 70–150 мг/сут и местно (бетаметазон) • Иммунодепрессанты — метотрексат, циклоспорин • Для профилактики нарушений электролитного баланса — препараты калия, кальция • Для предупреждения катаболического действия ГК — анаболические гормоны.
Осложнения связаны с длительным приёмом ГК • Синдром Иценко–Кушинга • Образование язв в ЖКТ • СД • Артериальная гипертензия • Психозы • Обострение очагов хронической инфекции • Остеопороз.
Течение и прогноз. Заболевание протекает длительно, годами, с ремиссиями и рецидивами. Вульгарная пузырчатка иногда имеет острое злокачественное течение и, несмотря на лечение, через несколько месяцев заканчивается летально.
Профилактика. Длительная поддерживающая терапия ГК, регулярный контроль уровней глюкозы в крови и моче, протромбина, АД. Оценка трудоспособности, при необходимости оформление инвалидности III или II группы. Рекомендовано соблюдение режима труда и отдыха, следует избегать значительных физических нагрузок, повышенной инсоляции. Соблюдение диеты с повышенным содержанием белков и витаминов. Не рекомендуют приём больших количеств пищи. Ограничивают употребление поваренной соли, углеводов и жиров.
Синонимы • Пемфигус • Пузырчатка акантолитическая • Пузырчатка обыкновенная

МКБ-10 • L10 Пузырчатка [пемфигус]