«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Протеиноз лёгких альвеолярный

Альвеолярный протеиноз лёгких — редкое заболевание, характеризующееся массивным накоплением в альвеолах комплексов, богатых фосфолипидами и белками, с небольшим воспалительным клеточным экссудатом.

Преобладающий пол — мужской. Преобладающий возраст — 20–60 лет.
Этиология и патогенез • Отложения в альвеолах белкового или липидного материала сходны с сурфактантом и накапливаются, вероятно, в результате нарушения клиренса последнего • Предрасположенность к лёгочным инфекциям (например, нокардиозу и грибковым заболеваниям) обусловлена функциональной неполноценностью альвеолярных макрофагов.
Генетические аспекты. Врождённые рецессивные формы вследствие мутаций генов рецептора колониестимулирующего фактора гранулоцитов-макрофагов (178640), ассоциированного с сурфактантом белков 2 (178620, 8p21) и 3 (178640).

Клиническая картина • Одышка • Непродуктивный кашель • Снижение массы тела • Лихорадка свидетельствует о присоединении вторичной инфекции возбудителями родов Nocardia, Aspergillus, Cryptococcus • Аускультация — нежная крепитация на вдохе • Цианоз • Поражения других органов нетипичны.
Диагностика • Снижение концентрации IgA в сыворотке • Исследование функций лёгких •• Нарушения вентиляции по рестриктивному типу (снижение дыхательных объёмов) •• Гипоксемия • Рентгенография органов грудной клетки •• Прикорневая двусторонняя альвеолярная инфильтрация (по типу бабочки) •• Лимфатические узлы и плевра не поражены • Биопсия лёгкого для подтверждения диагноза (ШИК-положительная реакция депозитов, скопления эозинофилов).

Лечение • Тотальный лаваж лёгкого физиологическим р-ром под наркозом, интервалы между процедурами — 3–5 сут • ГК противопоказаны (увеличивают риск инфекционных осложнений) • Лечение вторичной инфекции.
Осложнения. Фиброз лёгких и дыхательная недостаточность.

МКБ-10. J84.0 Альвеолярные и париетоальвеолярные нарушения