«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Полихондрит рецидивирующий

Рецидивирующий полихондрит — воспалительное заболевание неизвестной этиологии, поражающее хрящевые структуры, а также ССС и органы зрения. Преобладающий возраст — 40–60 лет.
Генетические аспекты. Зарегистрированы семейные случаи заболевания.
Этиология, патогенез. Этиология не выяснена. В патогенезе важное значение придают АТ к коллагену II типа, антинейтрофильным АТ (цитоплазматических, перинуклеарных).
Патоморфология • Потеря гликозаминогликанов хрящевым матриксом • Инфильтрация хряща лимфоцитами и плазматическими клетками • Образование грануляционной ткани • Заключительная стадия — фиброз.

Клиническая картина • Поражение хрящей •• Эпизоды болезненности, отёка и покраснения наружного уха •• Отёк, размягчение тканей, затем седловидная деформация носа •• Ринорея •• При поражении хрящевых отделов гортани и трахеи — кровохарканье, охриплость голоса, затруднение дыхания, рецидивирующие пневмонии • Поражение слизистых оболочек: язвы в полости рта и области гениталий • Поражение глаз: кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит • Поражение периферических суставов и позвоночника: асимметричный мигрирующий артрит, хронический симметричный артрит, часто — поражение сочленений между хрящевыми и костными частями рёбер • Кожный лейкоцитокластический васкулит •• Мигрирующие болезненные подкожные узелки, напоминающие тромбофлебит или узловатую эритему •• Панникулит •• Сетчатое ливедо •• Многоформная эритема • Поражение почек: очаговый пролиферативный гломерулонефрит, сегментарный некротизирующий гломерулонефрит • Поражение ССС: недостаточность аортального клапана ввиду его растяжения, аневризмы крупных артерий, тромбозы • Поражение нервной системы: смешанная сенсомоторная невропатия, невропатия черепных нервов (часто — VIII пары с ослаблением слуха, вестибулопатиями) • Лихорадка.
Лабораторные данные • Анемия • Повышение СОЭ в острую фазу болезни • Обнаружение РФ в сыворотке крови • АНАТ обнаруживают нечасто • Криоглобулинемия • Анализ синовиальной жидкости — отсутствие воспалительных изменений (лейкоцитоза, преобладания нейтрофилов).
Инструментальные данные • Рентгенологическое исследование — кальцификаты в хрящах носа, гортани, трахеи • КТ • Биопсия хрящей: воспалительная инфильтрация, некроз, фиброз.
Диагностическая тактика. Используют диагностические критерии, при сохранении сомнений выполняют биопсию. Следует помнить о возможности развития рецидивирующего полихондрита на фоне другой ревматической патологии (ревматоидного артрита, болезни Шёгрена). Для постановки диагноза достаточно 2 больших или 1 большой и 2 малых критерия • Большие критерии •• Билатеральный хондрит ушных раковин •• Хондрит хрящей гортани и трахеи •• Носовой хондрит • Малые критерии •• Офтальмологические проявления (кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит) •• Головокружение (вестибулярные нарушения) •• Потеря слуха •• Серонегативный полиартрит.
Дифференциальная диагностика • Гранулематоз Вегенера • Артериит Такаясу • Ревматоидный артрит • СКВ • Сифилис.

ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика
. Иммунодепрессивная терапия — для регресса воспалительных изменений; при необратимых изменениях поражённых органов — хирургическая коррекция.
Лекарственное лечение • НПВС, например индометацин по 100–150 мг/сут, диклофенак по 100–150 мг/сут • Иммунодепрессивная терапия — при лихорадке, полисиндромном течении, отсутствии эффекта от монотерапии НПВС (однако преимущества иммунодепрессивной терапии не доказаны) •• ГК ••• Преднизолон по 30–60 мг/сут со снижением дозы по мере достижения клинического эффекта, далее возможна полная отмена либо назначение поддерживающей дозы 10–15 мг/сут ••• При офтальмологических поражениях — внутриглазничное введение •• Циклофосфамид или азатиоприн — в случаях, резистентных к лечению ГК.
Хирургическое лечение • Протезирование аортальных клапанов • Трахеостомия — при отёке гортани • Установка поддерживающих каркасов при поражении хрящевых колец трахеи, сопровождающемся её спадением.

МКБ-10 • M94.1 Рецидивирующий полихондрит

Приложение. Хондрит рёберный характеризуется атаками болезненности и отёка в области рёберных хрящей. Частота: 10% всех болей в грудной клетке, у подростков — 15–20% всех болей в грудной клетке. Клиническая картина • Боли по передней поверхности грудной клетки, усиливающиеся при дыхании, кашле • Болезненность и отёк рёберных хрящей, чаще — 2 го или 3-го рёберно-хрящевых сочленений • Изменения со стороны периферических суставов или внутренних органов отсутствуют • Спонтанное исчезновение симптомов. Рентгенологическое исследование — кальцификация рёберных хрящей, часто выявляемая, не имеет диагностического значения. Дифференциальная диагностика • Стенокардия • Медиастинальные опухоли • Опухоли лёгкого злокачественные первичные • Плазмоцитома • Рак предстательной железы • Саркома рёбер • Анкилозирующий спондилоартрит • Реактивный артрит • Ревматоидный артрит. Лечение • НПВС • Локальное введение ГК (гидрокортизон 20–30 мг в 3–5 мл 0,5–1% р-ра прокаина). Синонимы: дистрофия рёбер, псевдоопухоль рёберных хрящей, рёберно-грудинный синдром, парастернальная хондродиния, синдром передней грудной стенки, болезнь Титце, синдром Титце, синдром рёберно-хрящевого соединения.

МКБ-10–10 • M94.0 Синдром хрящевых рёберных соединений [Титце] • H94 Другие поражения хрящей.