«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Полиартериит микроскопический

Микроскопический полиартериит — некротизирующий васкулит мелких сосудов, в клинической картине которого преобладают некротизирующий нефрит и лёгочные капилляриты. Статистические данные. Заболеваемость: 2–3 на 1 000 000 населения. Преобладающий возраст — 20–40 лет. Преобладающий пол — мужской (1,3:1). Этиология неизвестна.
Патогенез. Обнаруживаемые при микроскопическом полиартериите антинейтрофильные АТ специфичны в отношении протеиназы-3 и миелопероксидазы. В клеточных инфильтратах обнаруживают полиморфноядерные лейкоциты; гранулёмы отсутствуют. Иммунные депозиты обнаруживают в очень небольших количествах.
Клиническая картина • Неспецифические гриппоподобные симптомы — лихорадка, слабость, снижение массы тела, миалгии • Поражение почек (у 100% больных) •• Мочевой синдром: протеинурия, гематурия •• Нефротический синдром в 20% случаев, быстрое развитие почечной недостаточности (ОПН, ХПН) • ССС •• артериальная гипертензия (34%) — мягкая или умеренная, но не злокачественная •• сердечная недостаточность (17%) •• ИМ (2%) •• перикардит (10%) • Поражение лёгких (в 55% случаев) •• кашель, одышка •• кровохарканье или лёгочное кровотечение (в 70% случаев) •• возможно развитие респираторного дистресс-синдрома • Некротический ринит (деформация носа не развивается) • Поражение кожи •• пальпируемая пурпура (41%) •• сетчатое ливедо (12%) •• ишемические изменения пальцев (7%) •• уртикарные элементы (в отличие от крапивницы существуют более 24 ч) • Поражение глаз (эписклерит, кератоконъюнктивит) имеют обратимый характер • Множественный полиневрит • Артралгии или артриты • Гастроэнтерологические симптомы (редко) •• желудочно-кишечное кровотечение •• ишемия и перфорация кишечника •• панкреатит.

Лабораторные данные • ОАК — увеличение СОЭ, анемия • Обнаружение ЦИК не характерно • Антинейтрофильные АТ (95–100%), чаще реагирующие с миелопероксидазой.
Инструментальные данные • Рентгенография лёгких — деструктивные изменения отсутствуют • Биопсия почек: •• фокально-сегментарный некротизирующий гломерулонефрит, гломерулонефрит с полулуниями •• иногда — экстракапиллярные полулуния •• Иммунные депозиты на базальных мембранах клубочков не характерны • Биопсия лёгких: некротизирующий альвеолит, обнаружение гранулём не характерно.
Дифференциальная диагностика • Узелковый периартериит • Гранулематоз Вегенера • Синдром Гудпасчера • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит.
Диагностическая тактика. Диагноз микроскопического полиартериита устанавливают на основании клинических признаков, гистологического исследования кожи, лёгочной ткани, почек и определении антинейтрофильных АТ в сыворотке крови.

ЛЕЧЕНИЕ. Общая тактика. Лечение подразделяется на 3 фазы: индукция ремиссии, поддержание ремиссии, лечение рецидива.
Диета зависит от присутствующих в клинике синдромов (почечной недостаточности, артериальной гипертензии, панкреатита).
Лекарственное лечение • Для индукции ремиссии используют ГК и иммунодепрессанты •• ГК ••• Преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь ••• Пульс-терапия метилпреднизолоном: 1 г/сут в/в в течение 3 последовательных дней •• Цитостатические иммунодепрессанты ••• Циклофосфамид 1000 мг в/в каждые 10–12 дней • По мере достижения ремиссии преднизолон постепенно отменяют, а циклофосфамид продолжают применять в течение ещё 1 года или заменяют его метотрексатом (10–25 мг/нед) или азатиоприном 1–2,5 мг/кг/сут • Лечение рецидива проводят так же, как индукцию ремиссии.
Немедикаментозная терапия. Плазмаферез — при почечной недостаточности (креатинин более 500 мкмоль/л) и лёгочном кровотечении.
Прогноз. К неблагоприятным прогностическим признакам относят возраст старше 50 лет, креатинин сыворотки крови более 500 мкмоль/л, олигурию.

МКБ-10 • M31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии • M31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточнённая