«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Синдактилия

Синдактилия — полное или частичное сращение соседних пальцев кисти или стопы. Наблюдают как генетически гетерогенное самостоятельное заболевание или в качестве компонента наследственных синдромов. В зависимости от степени вовлечения тканей пальцев различают следующие типы синдактилий: • Кожная — с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и подлежащих мягких тканей, чаще на всём протяжении пальцев •• Кожная перепончатая — чаще неполная, с наличием тонкой кожной перепонки • Концевая — только на уровне концевых фаланг • Костная — сращены кости фаланг пальцев.

Генетические типы • Тип I (*185900, зигодактилия, Â) Клинически: синдактилия, полная или частичная перепончатая III и IV пальцев кисти, слияние дистальных фаланг, полная или частичная синдактилия II и III пальцев стоп • Тип II (#186000, 2q31–q32, дефект гена HOXD13 [142989], Â). Клинически: синдактилия полная или частичная III и IV пальцев кисти, удвоение всех компонентов или части IV пальца, вовлечённого в синдактилию, полидактилия мизинца стопы, вовлечённого в синдактилию IV и V пальцев стопы, гипоплазия средних фаланг пальцев стоп, аномалии подошвенной дерматоглифики • Тип III (186100, 6q22–q24, дефекты гена SDTY3 [ODDD, ODOD], Â) — мутация в локусе гена, вызывающего глазо-зубо-пальцевую дисплазию (164200). Клинически: полная синдактилия IV и V пальцев кистей, иногда со слиянием костей дистальных фаланг, укорочение мизинца с отсутствием или гипоплазией средней фаланги, стопы не поражены • Тип IV (синдактилия Хааса, 186200, Â). Клинически: полная синдактилия, полидактилия, кисть в виде чашки, частичная проксимальная кожная синдактилия II и III пальцев стоп, отсутствие большеберцовой кости • Тип V (*186300, Â). Клинически: синдактилия со слиянием костей пястья и плюсны • Синдром полифалангии с синдактилией I типа (*190605, Â) — трёхфаланговый I палец кисти, синдактилия других пальцев.

МКБ-10 • Q70 Синдактилия