«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Свёртывание внутрисосудистое диссеминированное

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (синдром дефибринизации) (ДВС) — синдром, возникающий при различных заболеваниях и характеризующийся образованием нерастворимого фибрина в крови и утилизацией прокоагулянтов и тромбоцитов с развитием геморрагического и/или тромботического синдромов, что приводит к нарушению микроциркуляции и тканевой гипоксии. Деление на фазы гипер- и гипокоагуляции не совсем верно, т.к. оба процесса протекают одновременно и наличие клинических проявлений того или иного синдрома зависит от конкретной ситуации.

Классификация • Острое ДВС (генерализованное) — характерен выраженный геморрагический синдром вследствие остро возникающих тромбоцитопении и истощения плазменных факторов свёртывания. Возможно отложение фибрина в микроциркуляторном русле и возникновение геморрагических некрозов • Подострое ДВС — более характерен тромбоэмболический синдром, кровоточивость наблюдают реже.

Этиология • Выброс тканевых факторов •• Акушерские синдромы ••• Отслойка плаценты ••• Эмболия амниотическими водами ••• Мёртвый плод ••• Аборт во II триместре беременности •• Гемолиз (в т.ч. внутрисосудистый) •• Онкологические заболевания, особенно муцинпродуцирующие аденокарциномы и острый промиелоцитарный лейкоз •• Жировая эмболия •• Повреждение тканей ••• Ожоги ••• Отморожения ••• ЧМТ ••• Огнестрельные ранения • Повреждение эндотелия •• Аневризма аорты •• Гемолитико-уремический синдром •• Острый гломерулонефрит •• Лихорадка скалистых гор • Сосудистые мальформации и сниженная тканевая перфузия • Инфекции.

Факторы риска • Беременность • Хирургические вмешательства на предстательной железе • ЧМТ • Воспалительные состояния • Онкологические заболевания.

Патогенез • Истощение факторов свёртывания и тромбоцитов — тенденция к кровоточивости • Образование депозитов фибрина в микроциркуляторном русле •• Тенденция к кровоточивости •• Ишемическое поражение органов •• Микроангиопатическая гемолитическая анемия.

Клиническая картина • Повышенная кровоточивость (наблюдают чаще) • Тромботические нарушения •• Акроцианоз •• Боли в животе • Кашель • Одышка • Локализованные хрипы в лёгких • Тахипноэ • Шум трения плевры • Спутанное сознание, дезориентация • Олигурия, анурия • Иногда при хроническом ДВС (например, при злокачественных новообразованиях) возможно отсутствие повышенной кровоточивости и тромбозов.

Лабораторные исследования • ОАК — тромбоцитопения, анемия, лейкоцитоз, шизоцитоз • Коагулограмма •• Повышенное ЧТВ •• Повышенное ПВ •• Снижение содержания фибриногена •• Повышение содержания продуктов распада фибрина •• Снижение содержания антитромбина III •• Повышение времени кровотечения •• Снижение содержания факторов V, VIII (возможно также его повышение), Х, XIII •• Снижение содержания белка С • Биохимический анализ крови — повышение содержания ЛДГ, мочевины, гемоглобинемия • ОАМ — гематурия • Положительная проба Грегерсена.

Инструментальные исследования — рентгенография органов грудной клетки выявляет двустороннее прикорневое усиление лёгочного рисунка.

Дифференциальная диагностика • Массивный некроз печени • Дефицит витамина К • Тромбоцитопеническая пурпура • Гемолитико-уремический синдром.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели • Попытка воздействовать на обратимые причины возникновения ДВС •• Антибактериальная терапия при сепсисе •• Родоразрешение, удаление матки при отслойке плаценты • Коррекция возникших нарушений (геморрагических или тромботических) •• При кровоточивости — свежезамороженная плазма, тромбоцитарная масса •• При признаках тромбоза — гепарин в/в •• При субклиническом течении ДВС — гепарин в/в, переливание тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы (эффективно для профилактики дальнейшего прогрессирования ДВС) • Профилактика повторного возникновения ДВС — длительная терапия гепарином.

Осложнения • ОПН • Шок • Тампонада сердца • Гемоторакс • Внутримозговое кровотечение.

Течение и прогноз. Летальность — 50–80%. Зависит от тяжести основного заболевания, вызвавшего развитие ДВС (при отслойке плаценты, осложнившейся ДВС — менее 1%, при шоке и инфекции — более 90%).

МКБ-10 • D65 ДВС [синдром дефибринации] • P60 ДВС крови у плода и новорождённого

Примечание. Недостаточность антитромбина III (*107300, не менее 45 мутантных аллелей, 1q23–q25, ген AT3, Â). Повышенная свёртываемость крови, венозные тромбозы, тромбофлебит, тромбоз мезентериальных вен. Синонимы: тромбофилия наследуемая, диатез геморрагический.