«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Пемфигоид буллёзный

Буллёзный пемфигоид — доброкачественное хроническое заболевание кожи; первичный элемент — пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза. — Аутоиммунное заболевание, *часто встречающееся* у пожилых людей, представленное пузырьками или пузырями. Выявляют АТ *(чаще IgG, реже IgA)* к базальной мембране эпидермиса.

Клиническая картина • Пемфигоидом страдают пожилые люди (старше 60 лет) • Появление на неизменённой (обычно) или эритематозной коже (иногда) больших пузырей (2–5 см в диаметре), в некоторых случаях с мелкими пузырьками по периферии; пузыри долго остаются неповреждёнными • Локализация: конечности и туловище, иногда волосистая часть головы, ладони, подошвы, слизистые оболочки • Содержимое пузырей: серозная жидкость, иногда с примесью крови • Симптом Никольского отрицательный • Акантолитические клетки отсутствуют • Зуд кожи (иногда выраженный) • Общее состояние больного не нарушено.
Методы исследования • Световая микроскопия: субэпидермальные пузыри с воспалением окружающих тканей, содержащие много эозинофилов • Иммунофлюоресцентное исследование • Биопсия поражённых тканей.
Дифференциальная диагностика • Пузырчатка вульгарная • Многоформная экссудативная эритема • Герпетиформный дерматит.

ЛЕЧЕНИЕ • Препараты выбора •• Преднизолон по 40–60 мг/сут с постепенным (в течение нескольких недель) снижением дозы до поддерживающей (20–40 мг/сут) •• Цитостатики (метотрексат, циклоспорин) — при резистентных к ГК формах •• При локализованной форме — ГК (местно) • Альтернативный препарат — дапсон • ЛС, используемые для лечения заболевания (дапсон, пероральные ГК, цитотоксические препараты), могут привести к развитию осложнений. Поэтому больные, страдающие хроническими буллёзными заболеваниями, подлежат лечению у специалиста узкого профиля.
Течение и прогноз. Характерно хроническое течение. Прогноз более благоприятный, чем при истинной пузырчатке.
Синонимы • Пемфигус буллёзный • Пузырчатка вульгарная доброкачественная • Дерматит герпетиформный сенильный

МКБ-10 • L12.0 Буллезный пемфигоид

Приложение. Эпидермолиз буллёзный врождённый — группа заболеваний, вызванных мутациями в генах коллагена разных типов или ламинина, с образованием на коже пузырей. Имеется множество типов, различающихся по характеру наследования и клинической картине. Например, при простом эпидермолизе Кебнера или Даулинг–Меара (#131900, ген кератина 5 KRT5 [148040, 12q11–q13] или 14 KRT14 [148066, 17q12–q21], Â) наблюдают герпетиформные серозные и геморрагические пузыри, особенно на ладонях, подошвах, вокруг рта, на туловище и шее, иногда с формированием рубцов, мелкоточечный гиперкератоз ладоней и подошв, отслойку ногтевых пластинок с нормальной их регенерацией. Лабораторно: внутрикожные пузыри вследствие цитолиза базальных клеток, нарушение структуры десмосом. Типы и гены: • генерализованный атрофический доброкачественный, 226650, COL17A1, BPAG2, 113811, 10q24.3; • генерализованный атрофический доброкачественный, 226650, LAMB3, 150310, 1q32; • дистрофический доминантный, 131750, COL7A1, 120120, 3p21.3; • дистрофический рецессивный, 226600, COL7A1, 120120, 3p21.3; • Огна, EBS1, 131950, 8q24; • претибиальный, 131850, COL7A1, 120120, 3p21.3; • простой Кебнера, Даулинг Меара, Вебера Коккейна, 131900, 131760, 131800, KRT14, 148066 (кератин 14), 17q12 q21; • простой рецессивный, 601001, KRT14, 148066, 17q12 q21; • суставной обратный, EBR2A, 226450, 1q31; • Херлитца, 226700, LAMB3, 150310, 1q32; • Херлитца, 226700, LAMC2, LAMNB2, LAMB2T, 150292, 1q25 q31; • Херлитца, LAMA3, 600805, 18q11.2.

МКБ-10 • Q81 Буллёзный эпидермолиз.