«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Паралич церебральный детский

Детский церебральный паралич (ДЦП) — группа двигательных нарушений, возникающих вследствие аномалий развития ЦНС, пери- и постнатального непрогрессирующего поражения головного мозга. ДЦП развивается до 5 лет и характеризуется нарушением произвольной двигательной активности. Частота. 0,1–0,2% доношенных детей, 1% среди недоношенных детей и детей с низкой массой тела.
Анатомическая классификация • Диплегия — паралич преимущественно верхних или нижних конечностей • Гемиплегия — неврологические изменения с одной стороны тела (правой или левой) • Квадриплегия — одинаковая выраженность паралича во всех конечностях • Параплегия — изолированное поражение верхних (верхняя параплегия) или нижних (нижняя параплегия) конечностей.

Этиология • Внутриутробные причины •• Аномалии развития мозга •• Внутриутробные инфекции •• Внутриутробное гипоксическое поражение ЦНС • Постнатальные причины •• Травма (в т.ч. родовая) •• Асфиксия •• Гемолитическая болезнь новорождённых •• Инфекционные заболевания головного мозга, нейротоксикозы (при менингококковом менингите, энцефалите, сепсисе) •• Осложнения после прививок.
Факторы риска • Преждевременные роды • Недоношенность • Внутриутробная гипоксия • Кровоизлияние в желудочки мозга в перинатальном периоде • Родовая травма • Менингит или энцефалит в постнатальном периоде.

Клиническая картина.
• Спастические формы составляют 70% всех случаев ДЦП. Спастичность связана с поражением нейронов моторных зон коры головного мозга •• Задержка формирования двигательных навыков •• Поражённые конечности недоразвиты •• Повышение сухожильных рефлексов, гипертонус мышц, высокая судорожная активность •• Гемиплегическая походка и ходьба на цыпочках •• При тетраплегии — дизартрия (нарушение движений языка, нёба, рта).
• Атетоидные или дискинетические синдромы возникают в 20% случаев ДЦП в результате поражения базальных ганглиев •• Медленные, червеобразные, непроизвольные движения верхних конечностей (атетоз), в проксимальных отделах верхних конечностей и туловище (дистония) •• Отрывистые, резкие движения конечностей (хореиформные движения) •• Выраженная дизартрия •• Усиление неврологического дефицита при эмоциональном напряжении.
• Атаксические формы возникают редко (в 10% случаев) при вовлечении в патологический процесс мозжечка и его проводящих путей •• Слабость, дискоординация движений •• Интенционный тремор •• Неустойчивая походка с широко расставленными ногами •• Затруднения при осуществлении тонких движений.
• Смешанные формы: частое сочетание спастичности и атетоза или атаксии и атетоза.
• Сопутствующие симптомы: судорожный синдром, косоглазие и другая патология органов зрения, поражение слухового нерва, умственная отсталость.
Методы исследования • Эхоэнцефалография • ЭЭГ • КТ, МРТ головного мозга.

ЛЕЧЕНИЕ
Наблюдение
• Детей с факторами риска наблюдает невролог на первом году жизни не реже 1 р/мес, далее 1 раз в 3 мес. При отсутствии признаков ДЦП ребёнка снимают с учёта в 5 лет • Дети с установленным диагнозом ДЦП состоят на учёте у педиатра и невролога. Исследование неврологического статуса, функций мозга, осмотр ортопеда в динамике • Консультация оториноларинголога, окулиста 1 р/год (по показаниям чаще).
Тактика ведения • Лечебная гимнастика, массаж, физиотерапия. Физическую активность не ограничивают • Ранняя ортопедическая коррекция (специальная обувь, корсаж), возможно хирургическое вмешательство (освобождение контрактуры, ризотомия для уменьшения спастики) • Профессиональное обучение и адаптационное оборудование • Медикаментозная терапия — симптоматическая. Лечение сочетанных нарушений (например, судорог) не отличается от лечения подобных состояний при других заболеваниях.
Лекарственная терапия • Седативные, противосудорожные препараты при повышенной судорожной активности и спастических формах • Сосудистые, ноотропные препараты и аминокислоты (церебролизин, аминалон, пирацетам, глутаминовая кислота) • Симптоматическая терапия и лечение сопутствующей патологии.
Течение и прогноз. Заболевание не прогрессирует. Прогноз для жизни ребёнка зависит от характера и степени органических изменений головного мозга. Перспективы в плане трудовой и учебной деятельности различны и зависят от формы двигательных изменений и степени нарушения интеллекта ребёнка.
Сокращение. ДЦП — детский церебральный паралич.

МКБ-10 • G80 Детский церебральный паралич

Приложение. Дистония торсионная — клинически и наследственно гетерогенная группа нарушений движения с дистоническими сокращениями мышц, вызывающими непроизвольные скручивающие движения и/или позы. Генетические аспекты: • торсионная дистония, 128100, ген DYT1, 9q34; • паркинсонизм, филиппинский тип, 314250, ген DYT3, Xq13.1. МКБ-10. G24.1 Идиопатическая семейная дистония.