«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Паракокцидиоидомикоз

Паракокцидиоидомикоз — глубокий микоз, характеризующийся поражением кожи, слизистых оболочек и внутренних органов (чаще лёгких) с образованием гранулём и язв.
Этиология. Возбудитель — диморфный гриб Paracoccidioides brasiliensis. В природе существует в виде мицелиальной фазы; в организме человека переходит в дрожжеподобную форму.
Эпидемиология. Встречают только в Центральной и Южной Америке (кроме островов Вест-Индии и Чили); большинство случаев зарегистрировано в Бразилии и Колумбии. Мужчины старше 30 лет, работающие в сельском хозяйстве, болеют в 15 раз чаще.

Патоморфология • Поражение лёгких •• Бронхопневмония с альвеолярным выпотом, включающим возбудителей, нейтрофилы и гигантские клетки •• Гранулематозное воспаление интерстициальной ткани с фиброзом и некрозом • Поражение кожи и слизистых оболочек: развитие реакций, напоминающих псевдоэпителиоматозную гиперплазию.

Классификация и клиническая картина
• Лёгочная форма: медленно развивающиеся гранулематозные очаги первичного инфицирования в лёгких с замещением фиброзной тканью.
• Кожная форма: множественные язвы кожи и слизистых оболочек, увеличение регионарных лимфатических узлов.
• Лимфатическая форма: увеличение и болезненность при пальпации шейных, подключичных или подмышечных лимфатических узлов.
• Висцеральная форма: боль в области живота, увеличение лимфатических узлов органов брюшной полости (печени, селезёнки, надпочечников).
• Смешанная форма: сочетание лёгочной, кожной, лимфатической и висцеральной форм.
• Ювенильный паракокцидиоидомикоз наблюдают у лиц моложе 30 лет; характеризуется острым и подострым течением; типичным считают поражение лёгочных лимфатических узлов и распространение возбудителя в различные органы.

Прогноз заболевания неблагоприятный.
• Паракокцидиоидомикоз взрослых протекает более вяло; очаги также могут быть локализованными в лёгких либо диссеминировать в печень, селезёнку, надпочечники; типичны поражения слизистой оболочки рта и носа, изъязвления на лице. Отмечают дисфагию и дисфонию; лёгочные поражения проявляются лихорадкой, поверхностным дыханием, кашлем с кроваво-гнойной мокротой и болями в груди. Прогноз заболевания более благоприятный.
Лабораторные исследования • Биопсия поражённых органов • Выделение возбудителя. Культивирование при температуре 37 °С в течение 3–4 нед способствует появлению беловато-кремовых колоний, образованных дрожжеподобными клетками до 40–50 мкм в диаметре. Последние окружены множеством почкующихся клеток с суженным основанием, что напоминает корабельный штурвал, являющийся диагностическим признаком паракокцидиоидомикоза • Серологические исследования: метод радиальной иммунодиффузии (специфичность составляет 99%, АТ выявляют у 85% больных).
Дифференциальная диагностика • Туберкулёз • Гистоплазмоз • Кокцидиоидомикоз • Саркома Капоши • Лимфомы • Пневмоцистоз.

ЛЕЧЕНИЕ • Амфотерицин В сначала 100 ЕД/кг, затем ежедневно повышать дозу на 100 ЕД/кг до 500–1 000 ЕД/кг (не более 50 000 ЕД) в/в капельно в 5% р-ре глюкозы в течение 2–6 ч через день, курсовая доза 2 млн ЕД. Может вызвать озноб, повышение температуры тела, головную боль, тошноту; для предупреждения или ослабления побочных эффектов рекомендовано назначение ацетилсалициловой кислоты или дифенгидрамина (50 мг) до инъекции, через 3 ч после её начала и по окончании. Во время лечения следует исследовать содержание креатинина и калия сыворотки • Кетоконазол 200–400 мг/сут внутрь. Препарат может оказать гепатотоксическое действие.
Синонимы • Болезнь де Альмейды–Лютца–Сплендоре • Бластомикоз бразильский • Бластомикоз южноамериканский • Паракокцидиоидоз

МКБ-10 • B41 Паракокцидиоидомикоз