«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Катаракта врождённая

Врождённую катаракту наблюдают в 5 случаях из 100 000 новорождённых; она обусловливает 10–38% случаев детской слепоты.

Классификация • Венечная (коронарная) — помутнения расположены радиально в глубоких слоях коры периферических отделов хрусталика и имеют булавовидную форму, светло-серую или зеленовато-голубую окраску • Веретенообразная — помутнение веретенообразной формы расположено по оси хрусталика • Дисковидная — помутнение дисковидной формы расположено между ядром и задним полюсом хрусталика • Зонулярная (слоистая) — помутнения хрусталика расположены в виде 1–3 концентрических слоёв вокруг его ядра • Звёздчатая катаракта (хрусталикового шва) характеризуется наличием точечных помутнений в области эмбриональных швов хрусталика, образующих фигуру звезды • Катаракта переднего эмбрионального шва — стационарная катаракта, характеризующаяся множественными точечными помутнениями белого цвета в области переднего эмбрионального шва хрусталика • Полярная катаракта — небольшое округлое серовато-белое помутнение, нередко слоистого строения, расположено у одного из полюсов хрусталика • Пирамидальная катаракта — полярная катаракта, помутнение в виде конуса, вершина направлена к полюсу хрусталика.

Генетические аспекты. Типы и гены: • 182500, ген SORD, 15q15; • голубая, тип 1, CCA1, 115660, 17q24; • голубая, тип 2, 601547, CRYB2 (123620), 22q11.2 q12.2; • зонулярная Марнера, CTM, 116800, 16q22.1; • зонулярная порошкообразная, тип 1, 116200, GJA8, CX50, CAE1, 600897, 1q12 q21; • зонулярная порошкообразная, тип 2, CAE2, CZP2, 601885, 13q11 q12; • зонулярная, CCZS, 600881, 17q11 q12; • с гиперферритинемией 600886, FTL, 134790, 19q13.3 q13.4; • с микрофтальмом, CATM, 156850, 16p13.3; • полная, Х сцепленная (?), CCT, 302200; • Фолькманнов, CCV, 115665, 1pter p36.13; • с поздней дистрофией роговицы, PAX6, AN2, 106210, 11p13; • Коппок подобная, CRYGA, CRYG1, 123660, 2q33 q35; • полярная задняя, CPP, 116600, 1pter p36.1; • полярная передняя, тип 1, CTAA1, 115650, 14q24 qter.

Факторы риска • Метаболические нарушения: СД у матери, галактоземия у плода • Инфекционные заболевания матери в I триместре беременности: краснуха, герпес, эпидемический паротит, токсоплазмоз и др.

Клиническая картина • Заболевание часто протекает бессимптомно • Иногда родители замечают у ребёнка нарушения фиксации взора или косоглазие из-за отсутствия коркового контроля за содружественными сокращениями наружных мышц глаза • Лейкокория (светлое отражение от зрачка — видимое проявление помутнения хрусталика), нистагм, признаки основного заболевания (например, синдрома Дауна, краснухи) • Помутнение хрусталика выявляют сразу после рождения или в течение 3 мес.

Дифференциальная диагностика • Опухоли наружного отдела зрительного анализатора, проводящих путей • Ретинопатия.

Лечение • Наиболее оптимально оперативное лечение в первые месяцы жизни (экстракция катаракты) под наркозом, что позволяет добиться правильного формирования зрительной коры и самой сетчатки, а также адекватного развития мышечной координации, необходимой для бинокулярного зрения •• Имплантация интраокулярной линзы не показана, поскольку глаз в процессе роста изменяет рефракцию •• При двусторонней катаракте с остротой зрения менее 0,005, не корригируемой с помощью линз, оперативное вмешательство показано в возрасте от 2 до 6 мес •• При менее выраженной катаракте (острота зрения — ниже 0,3) предметное зрение возможно, поэтому операцию проводят в возрасте 2–5 лет •• Послеоперационный уход: для борьбы с амблиопией необходимо длительное ношение повязки на здоровом глазу. Показана коррекция рефракции оперированного глаза, частые повторные исследования остроты зрения •• При остроте зрения выше 0,3 (улучшение до 0,4 при расширении зрачка) хирургическую экстракцию не проводят • При отсроченном хирургическом лечении необходима инстилляция в глаз мидриатических средств 1–2 р/нед вплоть до операции для обеспечения полноценного развития сетчатки, часто страдающей при недостатке поступления к ней света, предупреждения нистагма, косоглазия, амблиопии.

Прогноз. При несвоевременно выявленной врождённой катаракте прогноз часто неблагоприятный ввиду наличия высокого риска развития амблиопии.

МКБ-10 • Q12.0 Врождённая катаракта.

Приложение. Синдром AMC (от: Ataxia-Microcephaly-Cataract, синдром атаксии–микроцефалии–катаракты, 208870, r). Клинически: атаксия, умственная отсталость, микроцефалия, врождённая катаракта, нистагм.