«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Тугоухость нейросенсорная

ТугоухостьНейросенсорная тугоухость (НТ) — ослабление слуха с сохранившимся восприятием речи, обусловленное поражением звуковоспринимающего аппарата или центрального отдела слухового анализатора. Кохлеарный неврит — заболевание слухового анализатора, клинически проявляющееся НТ и субъективным шумом в ушах. Вовлечение в процесс преддверного корешка VIII черепного нерва обусловливает возникновение как слуховых, так и вестибулярных нарушений (системного головокружения и нарушения равновесия) • НТ может быть следствием поражения любого отдела слухового анализатора, начиная от нейросенсорных эпителиальных клеток спирального органа до подкорковых и корковых слуховых центров. Однако чаще всего НТ обусловлена патологией рецептора и корешка преддверно-улиткового нерва • Односторонняя тугоухость и глухота почти всегда имеют периферическое происхождение.

 

Частота  1–6% населения земного шара страдают снижением слуха, затрудняющим общение  НТ наблюдают чаще, чем кондуктивную тугоухость, — соответственно в 74% и 24% случаев  Отмечают тенденцию к увеличению количества пациентов с НТ  Острая НТ чаще возникает у мужчин, преимущественно в молодом возрасте (средний возраст больных 21–38 лет)  70–90,4% пациентов, страдающих НТ, отмечают шум в ушах.

Классификация  Острая (внезапная глухота) НТ и хроническая НТ  По течению — обратимая, стабильная, прогрессирующая НТ  По выраженности нарушений слуха •• I степень (лёгкая) — средняя потеря слуха на тоны 500, 1 000, 2 000, 4 000 Гц не превышает 50 дБ, разговорная речь воспринимается с расстояния от 6 до 4 м •• II степень (средняя) — средняя потеря слуха от 50 до 70 дБ, разговорная речь воспринимается с расстояния от 4 до 1 м •• III степень (тяжёлая) — средняя потеря слуха превышает 70 дБ, разговорная речь воспринимается с расстояния от 1 до 0,25 м •• При средней потере слуха более 80 дБ и разговорной речи, воспринимающейся на расстоянии менее чем 0,25 м, говорят о глухоте  По этиологии •• Приобретённая (70–80%) в результате родовой травмы (сопровождавшейся нарушением мозгового кровообращения и асфиксией), гемолитической болезни новорождённых •• Врождённая (20–30%) ••• Генетически обусловленная (наследственная) НТ, передающаяся как по аутосомно-рецессивному, так и по аутосомно-доминантному типу (тугоухость X‑сцепленная [тип 1] прогрессирующая [синдром Мора‑Транбьёрга], DFN1, DDP, MTS, 304700, Xq22; тугоухость аутосомно‑доминантная;  1, DFNA1, LFHL1, 124900 [синдром Кёнигсмарка], 5q31‑q33;  10 [нейросенсорная], DFNA10, 601316, 6q22.2‑q23.3;  11 [нейросенсорная], 601317, MYO7A, USH1B, DFNB2, DFNA11, 276903 (миозин VIIA, 11q13.5)) ••• Обусловленная инфекционным заболеванием матери во время беременности (краснухой, корью, гриппом, токсоплазмозом).

Этиология  Инфекционные заболевания (30%): вирусные — грипп, эпидемический паротит, корь, краснуха, герпес; бактериальные — менингококковый менингит, сифилис, тифы  Интоксикация (более 2%) •• Ототоксические ЛС — аминогликозидные антибиотики (стрептомицин, мономицин, канамицин, неомицин, гентамицин, тобрамицин, амикацин), цитостатики (эндоксан, цисплатин и др.), НПВС, антиаритмические препараты (хинидин и др.), петлевые диуретики (фуросемид) •• Бытовые (алкоголь, никотин) и промышленные (бензин, сероводород, анилин, фтор, ртуть, мышьяк и др.) токсические вещества  Травматический фактор •• Механическая травма может привести к перелому основания черепа с трещиной пирамиды височной кости, нередко сопровождающейся повреждением слухового корешка VIII черепного нерва •• Баротравма (давление в среднем ухе выше 400 мм вод.ст.) вызывает разрыв вторичной барабанной перепонки, перелом основания стремени, разрыв преддверной мембраны •• Акустические и вибрационные травмы на уровне предельно допустимых параметров приводят к поражению рецепторов в улитке. Сочетание обоих факторов даёт неблагоприятный эффект в 2,5 раза чаще, чем воздействие шума и вибрации по отдельности. Высокочастотный импульсный шум интенсивностью выше 160 дБ вызывает, как правило, необратимую НТ  Сосудисто-реологические нарушения. Изменения сосудистого тонуса вследствие прямого или рефлекторного раздражения симпатических нервных окончаний крупных артерий (внутренней сонной, позвоночной), а также нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне, обусловленные изменениями позвоночных артерий, приводят к расстройству кровообращения в спиральных артериях и артериях сосудистой полоски, образованию тромбов, кровоизлияний в эндо- и перилимфатические пространства  Возрастные изменения в слуховом анализаторе (пресбиакузия)  Невринома VIII черепного нерва  Болезнь Педжета  Cерповидноклеточная анемия  Гипопаратиреоз  Аллергия  Местное и общее облучение радиоактивными веществами  Метеорологический фактор: прослеживается достоверная связь между внезапно возникающей НТ и состоянием погоды, между колебаниями спектра атмосферных электромагнитных волн, прохождением циклонов в виде тёплого фронта низкого давления и частотой развития патологии. Установлено, что острая внезапная НТ чаще возникает во втором месяце каждого сезона (январе, апреле, июле, октябре).

Факторы риска  У детей •• НТ неясной этиологии у членов семьи •• Кровнородственные браки •• Частые аборты у матери •• Краснуха, грипп в I триместре беременности у матери •• Употребление алкоголя и курение во время беременности •• Патология плаценты •• Масса тела ребёнка при рождении менее 2 500 г •• Тяжёлая желтуха новорождённых  У взрослых •• Ожирение •• Гиперхолестеринемия •• Анемия •• Артериальная гипертензия •• Пониженная адаптационная способность в стрессовых ситуациях в связи с психологическими особенностями личности.

Патогенез — ишемия и расстройство питания чувствительных клеток и других нервных элементов вплоть до дегенерации в результате нарушения микроциркуляции и капиллярного стаза.

Клиническая картина  Снижение слуха  Субъективный шум в ухе (ушах)  Признаки вестибулярного неврита (не всегда) •• Головокружение неясного характера •• Неустойчивость при стоянии и ходьбе.

Диагностика  Функциональные исследования слухового и вестибулярного анализаторов •• Акуметрия (исследование слуха шёпотом и разговорной речью) — значительная разница между восприятием шёпотной и разговорной речи •• Камертональные методы исследования — укорочение восприятия звучащего камертона С128 в опыте Швабаха, положительные опыты Ринне и Федеричи, в опыте Вебера звук камертона С128 латерализуется в лучше слышащее или здоровое ухо  Аудиологические методы •• Тональная пороговая аудиометрия — нисходящая конфигурация кривых в связи с ухудшением восприятия преимущественно высоких тонов, отсутствием костно-воздушного интервала, обрыв кривых на частотах их максимального снижения; шум в ушах высокочастотного спектра •• Надпороговая аудиометрия — положительный феномен ускорения нарастания громкости  УЗИ •• Пороги слышимости ультразвуков повышены в 2–3 раза и более по сравнению с нормой •• Латерализация ультразвука в здоровое или лучше слышащее ухо  Объективная аудиометрия (у взрослых — дополнительный метод исследования)  Измерение акустического импеданса среднего уха  Электрокохлеография  Регистрация корковых и стволовых потенциалов  У детей регистрация слуховых вызванных потенциалов — основной (часто единственный) метод, позволяющий диагностировать дефект слуха.

Отоскопия — патологических изменений обычно не обнаруживают.

Дифференциальная диагностика • Болезнь Меньера • Отосклероз (кохлеарная форма) • Невринома VIII черепного нерва.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Терапию острой НТ рассматривают как оказание неотложной помощи (желательно проводить в специализированном стационаре) •• Устранение этиологического фактора •• Начало лечения на максимально ранних сроках •• Обязательно применение комплексной этиотропной и патогенетической терапии, позволяющей нормализовать микроциркуляцию во внутреннем ухе  В периоде стабилизации НТ — курсы поддерживающего лечения 1–2 р/год •• Витамины группы В •• Биостимуляторы •• Антихолинэстеразные средства •• Занятия у сурдолога •• Физиотерапия: эндоауральный или с сосцевидных отростков электрофорез 1–5% р-ра неостигмина метилсульфата, 1–5% р-ра калия йодида, 1% р-ра никотиновой кислоты, грязевые аппликации на область состевидных отростков; бальнеотерапия (особенно радонотерапия) •• Иглорефлексотерапия в виде акупунктуры, электроакупунктуры, магнитопунктуры, фармакопунктуры  Двусторонняя тугоухость, глухота на одно ухо и тугоухость на другое — показания к слухопротезированию  Новое направление в реабилитации слуха — метод стимуляции улитки с помощью электрического тока, подводимого непосредственно к улитке, — электродное слухопротезирование или кохлеарная имплантация.

Консервативная терапия.

 Этиотропные средства при токсической НТ — антидотные препараты: димеракоптопропансульфоната натрия (5 мл 5% р-ра в/м в течение 20 дней) и натрия тиосульфат (5–10 мл 30% р-ра в/в, 10 инъекций на курс), а также активатор тканевого дыхания — кальция пантотенат (1–2 мл 20% р-ра 1–2 р/сут п/к, в/м или в/в).

 Нормализация оксигенации тканей внутреннего уха •• Гипербарическая оксигенация (10 сеансов по 45–60 мин) •• Нормобарические ингаляции СО2 и карбогена.

 Нормализация микроциркуляции в ушном лабиринте •• Антикоагуляционная терапия: гепарин по 15–20 тыс ЕД/сут в 4 приёма в/в или в/м •• Пентоксифиллин по 0,1–0,3 г/сут в/в капельно в комбинации с низкомолекулярными декстранами, глюкозой •• Пирацетам — 20% р-р по 2–6 г/сут в 0,9% р-ре натрия хлорида в/в капельно ежедневно (всего 3–5 инъекций) •• Трифосаденин, кокарбоксилаза, тиамин, пиридоксин, цианокобаламин.

 Антихолинэстеразные препараты •• Галантамин 1 мл 0,5% р-ра с 1–2% р-ром прокаина меатотимпанально ежедневно, на курс 15 инъекций •• Прозерин 1 мл 0,05% р-ра с 1–2% р-ром прокаина меатотимпанально ежедневно, на курс 15 инъекций.

 Сосудорасширяющие средства •• Никотиновая кислота 0,1% р-р, начиная с 1 мл, увеличивая дозу до 5 мл, затем снижая её до 1 мл в/м или в/в •• Циннаризин по 0,05 г 2–3 р/сут внутрь во время еды.

 ГК — дексаметазон (4 мг/сут), преднизолон (30–60 мг/сут) в/м или в/в.

 Фибринолитические препараты — стрептокиназа 200–250 тыс ЕД в/в в 50 мл 0,9% р-ра натрия хлорида в течение 30 мин, затем 100 тыс ЕД/ч в течение 16–18 ч.

 ЛС вводят также путём эндоаурального фонофореза: сначала антибиотик широкого спектра действия в сочетании с ГК, а с 5–6-го дня — прокаин и бендазол.

Хирургическое лечение показано при мучительном шуме в ушах и неэффективности консервативного лечения. Вмешательство проводят на вегетативной нервной системе (резекция барабанного сплетения, удаление звёздчатого узла, верхнего шейного симпатического узла). Деструктивные операции на улитке и преддверно-улитковом нерве выполняют редко и только в случаях НТ III степени или полной глухоты.

Прогноз зависит от сроков начала лечения, уровня поражения слухового анализатора, этиологического фактора.

Профилактика  Устранение отрицательного влияния факторов окружающей среды на слуховую функцию (шума, вибрации, химических, бытовых и профессиональных вредностей)  Исключение употребления алкоголя и курения при НТ  Исключение из лечебной практики (особенно у детей) ототоксических ЛС или применение их по жизненным показаниям с назначением дезинтоксикационных средств (гемодеза), антигистаминных препаратов, витаминов  Назначение инфекционным больным с высокой вероятностью возникновения НТ и глухоты (особенно при менингококковой инфекции) пентоксифиллина.

Синонимы  Тугоухость перцептивная  Неврит слуховых нервов  Кохлеарный неврит.

Сокращение. НТ — нейросенсорная тугоухость.

МКБ-10  H90 Кондуктивная и нейросенсорная потеря слуха