«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) — ВПС, характеризующийся недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением эмбриональной конусной перегородки кпереди и влево, в результате чего образуется четыре дефекта: субаортальный нерестриктивный ДМЖП, стеноз выходного отдела правого желудочка (обычно с нарушением развития фиброзного кольца клапана лёгочной артерии), гипертрофия правого желудочка и декстрапозиция аорты. Статистические данные  9% всех ВПС, диагностированных в грудном возрасте  10–15% всех ВПС  50% пороков синего типа (со сбросом крови справа налево).

Этиология  Нарушение формирования сердца на 2–8-й неделях гестации под влиянием вирусной инфекции, производственных вредностей, некоторых ЛС, наследственных факторов  Часто сочетается с синдромом Корнелии де Ланге, множественными наследственными аномалиями, «лицом клоуна», небольшими стопами и ладонями, полифалангией, аномалиями позвонков, олигофренией, низкой массой тела при рождении.

Патогенез  В связи с тем, что аорта в значительной степени отходит не только от левого, но и от правого желудочка (расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке), при выраженном стенозе и больших размерах дефекта в систолу кровь из желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в лёгочную артерию. Поэтому при этом пороке не развивается правожелудочковая недостаточность  При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу крови в лёгкие ниже, чем в аорту, происходит сброс слева направо, что клинически проявляется ацианотичной формой ТФ  По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрёстный сброс, а затем — сброс справа налево с переходом в цианотичную форму порока.

Клиническая картина

Выделяют пять форм и, соответственно, пять периодов манифестации заболевания  Ранняя цианотичная форма (цианоз появляется с первых месяцев жизни, но чаще к первому году)  Классическая форма (цианоз появляется, когда ребёнок начинает ходить и бегать)  Тяжёлая форма (с одышечно-цианотическими приступами)  Поздняя цианотичная форма (появление цианоза в 6–10 лет)  Бледная (ацианотичная) форма.

 Жалобы •• Задержка развития •• Центральный цианоз •• Одышка •• Одышечно-цианотические приступы, связанные с пароксизмальным спазмом выходного отдела правого желудочка — внезапное беспокойство, одышка и цианоз с возможными последующими апноэ, потерей сознания и судорогами.

 Объективно •• Бледность или цианоз •• Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол» •• Положение на корточках после нагрузки (обеспечивает увеличение ОПСС и уменьшение сброса крови справа налево) •• Систолическое дрожание вдоль левого края грудины •• Усиление I тона. Грубый систолический шум изгнания с максимумом во втором-третьем межрёберных промежутках слева от грудины. Над лёгочной артерией II тон ослаблен. При выраженном коллатеральном кровообращении на спине над лёгочными полями выслушивают систолический или систолодиастолический шум.

Инструментальная диагностика

 ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов, АВ-блокада, различные варианты синдрома слабости синусового узла.

 Рентгенография органов грудной клетки •• Обеднение лёгочного рисунка. У детей старшего возраста и взрослых может быть усилен за счёт развитого коллатерального кровообращения •• Для детей характерно сердце небольших размеров в форме «башмачка» •• Выбухание дуги правого желудочка •• Выбухание дуги левого желудочка при сочетании с открытым артериальными протоком.

 ЭхоКГ •• Оценка гипертрофии миокарда и размеров полости правого желудочка •• Диагностика степени сужения выходного отдела правого желудочка и его анатомического типа (эмбриологический, гипертрофический, тубулярный или многокомпонентный) •• Декстрапозиция аорты •• ДМЖП •• Обязательно исследование клапана аорты на предмет его стеноза, поскольку недиагностированный стеноз аортального клапана после радикальной коррекции порока ведёт к быстрой декомпенсации и отёку лёгких •• Определяют диаметр фиброзных колец всех клапанов и исследуют структуру их створок.

 Катетеризация полостей сердца •• Высокое давление в правом желудочке •• Измерение градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией •• Низкая оксигенация крови в аорте.

 Правые и левые вентрикулография и атриография, ангиопульмонография, коронарная ангиография: определение анатомического типа порока, выявление сопутствующих аномалий клапанов, магистральных сосудов и коронарных артерий.

Медикаментозная терапия  Купирование одышечно-цианотических приступов — ингаляция увлажнённого кислорода. 1% р-р тримеперидина в/м — 0,05 мл на год жизни. Никетамид — 0,1 мл на год жизни. При отсутствии эффекта — внутривенное введение кристаллоидов  При ацидозе — 4% р-р натрия гидрокарбоната, 5% р-р глюкозы с инсулином, реополиглюкин, аминофиллин. При отсутствии эффекта — экстренное наложение аортолёгочного анастомоза  Новорождённым при сочетании ТФ с атрезией клапана лёгочной артерии, когда лёгочный кровоток зависит от состояния артериального протока, для поддержания в нём кровотока до наложения аортолёгочного анастомоза — инфузия ПгЕ1 (алпростадил) 0,05–0,1 мг/кг/мин.

Хирургическое лечение

Показания: все пациенты с ТФ.

Противопоказания: необратимая лёгочная гипертензия.

Методы хирургического лечения  Паллиативные вмешательства — создание межсистемных анастомозов (операция Блелока–Тауссиг — подключично-лёгочный анастомоз, операция Уотерстоуна–Кули — внутриперикардиальный анастомоз между восходящим отделом аорты и правой лёгочной артерией) и инфундибулопластика (пластика правого артериального конуса) — открытое расширение выходного отдела правого желудочка. Паллиативные вмешательства проводят в экстренном порядке детям с массой тела менее 3 кг и сопутствующими пороками, утяжеляющими состояние  Радикальное хирургическое лечение — пластика ДМЖП с устранением стеноза выходного отдела правого желудочка  Анатомические типы порока и варианты их радикальной коррекции представлены ниже.

 Тип I — эмбриологический • Характеристика ••• Обструкция выходного отдела правого желудочка обусловлена переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки ••• Максимальное сужение, как правило, локализовано на уровне разграничительного мышечного кольца ••• Клапанное кольцо лёгочной артерии умеренно гипоплазировано или практически нормальное • Метод оперативной коррекции: экономная резекция париетальной ножки артериального конуса, направленная на устранение стеноза, обусловленного изменением её нормальной ориентации и удлинением.

 Тип II — гипертрофический • Характеристика ••• Обструкция вызвана переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки, которая чаще имеет нормальные размеры или удлинена, с выраженной гипертрофией её проксимального сегмента ••• Максимальное сужение локализовано на уровне входа в выходной отдел правого желудочка • Метод оперативной коррекции: массивная резекция париетальной ножки конусной перегородки, поскольку характер изменений в этом случае обусловливает два уровня сужений — на границе между приточным и выходным отделами правого желудочка и в области отверстия, ведущего в правый артериальный конус.

 Тип III — тубулярный • Характеристика ••• Обструкция связана с выраженным неравномерным делением артериального ствола, вследствие чего конус резко гипоплазирован ••• При этом типе порока, как правило, отсутствует гипертрофия перегородки артериального конуса • Методы оперативной коррекции ••• Первичная радикальная коррекция противопоказана ••• Паллиативная пластика правого артериального конуса предотвращает усугубление структурных изменений правого желудочка и позволяет рассчитывать на рост и центральных, и периферических отделов лёгочного артериального дерева, а также на соответствующую подготовку левого желудочка к радикальной операции. Поэтому паллиативная пластика имеет преимущества перед межартериальными анастомозами.

 Тип IV — многокомпонентный • Характеристика: сужение обусловлено значительным удлинением конусной перегородки либо высоким отхождением модераторного тяжа — перегородочно-краевой трабекулы • Методы оперативной коррекции ••• При высоком отхождении модераторного тяжа оптимально шунтирование выходного отдела правого желудочка с помощью кондуитов ••• При некоторых вариантах этого типа порока выполнение радикальной коррекции проблематично.

Специфические послеоперационные осложнения  Гипофункция и тромбоз анастомоза  Остаточный ДМЖП  Лёгочная гипертензия  Разрыв лёгочной артерии на стороне анастомоза  Аневризма правого желудочка  Желудочковые аритмии  АВ-блокада  Инфекционный эндокардит.

Прогноз  25% детей умирают в течение первого года жизни, большинство — в период новорождённости  Средняя продолжительность жизни неоперированных больных — 12 лет, в редких случаях больные доживают до 75 лет  Одышечно-цианотические приступы нередко проходят после 3 лет  Послеоперационная летальность при радикальной коррекции — 5–16%  Физическая работоспособность в ранние сроки после операции Фонтена (см. Атрезия трёхстворчатого клапана) соответствует 30–42% возрастной нормы, через 1 год — 80%.

Синоним: Фалло тетралогия.

Сокращения. ТФ — тетрада Фалло.

МКБ-10. Q21.3 Тетрада Фалло.

Приложения  Триада Фалло — ВПС, состоящий из трёх компонентов: 1) стеноза лёгочной артерии, 2) ДМПП, 3) компенсаторной гипертрофии правого желудочка. Гемодинамика, симптомы, диагностика складываются из проявлений стеноза лёгочной артерии и ДМПП • Пентада Фалло — ВПС, состоящий из пяти компонентов: четырёх признаков тетрады Фалло и ДМПП. Гемодинамика, клиническая картина, диагностика и лечение аналогичны таковым при тетраде Фалло и ДМПП. МКБ-10. Q21 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки