«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Занос пузырный

Пузырный занос — состояние, сопровождающееся пролиферацией трофобласта (наружный слой клеток эмбриона, участвует в имплантации зародыша в стенку матки и образовании плаценты), заполняющего полость матки. Пузырный занос может быть полным (классическим) или неполным (частичным). При полном пузырном заносе изменения захватывают весь хорион, при частичном — только его часть. Кроме того, выделяют злокачественную форму пузырного заноса — деструирующий пузырный занос.

Статистические данные. В США 1 случай пузырного заноса приходится на 1200 беременностей, в странах Дальнего Востока — 1 случай на 120 беременностей, в России — 1 случай на 820–3000 родов. Преобладающий возраст — до 30 лет. Чаще гестационная трофобластическая болезнь (включающая пузырный занос, злокачественные опухоли трофобласта и трофобластическую опухоль плацентарной площадки) возникает у женщин низкого социально-экономического положения, а также в слабо развитых регионах (например, Юго-Восточная Азия).

Этиология • Полный пузырный занос возникает при однородительской дисомии, когда по неизвестным причинам происходит потеря материнских генов и дублирование отцовского гаплоидного генома (зигота имеет кариотип 46,XX). Иногда (5%) полный пузырный занос вызван оплодотворением «пустой» (безъядерной) яйцеклетки двумя сперматозоидами, приводящим к кариотипу 46,XY или 46,XX. Эмбрион погибает на ранних стадиях развития, до установления плацентарного кровообращения • Неполный пузырный занос вызван триплоидией в результате оплодотворения яйцеклетки двумя сперматозоидами (диспермия) с задержкой гаплоидного набора материнских хромосом. Клетки концептуса содержат один гаплоидный набор материнских хромосом и диплоидный набор отцовских хромосом — кариотип может быть 69,XXY, 69,XXX или 69,XYY. Плод погибает.

Патоморфология • Полный, или классический, пузырный занос •• Выраженный отёк и увеличение ворсин с прозрачным содержимым •• Исчезновение кровеносных сосудов ворсин •• Пролиферация трофобластической выстилки ворсин, значительно реже дегенерация •• Отсутствие плода, пуповины или амниотической оболочки •• Нормальный кариотип (обычно XX, реже XY) • Неполный, или частичный, пузырный занос •• Выраженное набухание ворсин с атрофией клеток трофобласта •• Наличие нормальных ворсин •• Наличие плода, пуповины и амниотической оболочки •• Патологический кариотип, обычно триплоидия или трисомия.

Клиническая картина • Кровотечение, обычно возникающее в I триместре беременности • Матка большего размера, чем можно предположить, учитывая дату последней менструации, на данном сроке беременности • Тошнота и рвота, возникающие примерно у трети пациенток • Признаки гестоза в I триместре беременности • Отсутствуют достоверные признаки беременности в виде определения частей плода, сердцебиения, движений плода, при УЗИ в матке выявляют только мелкокистозную ткань в отсутствие плода • Иногда развивается гипертиреоз. Предполагают, что при чрезмерном повышении уровня ХГТ этот гормон связывается с рецепторами ТТГ, вызывая гиперфункцию щитовидной железы • Боли в животе беспокоят 15% пациенток. Причина болей — образование под действием ХГТ текалютеиновых кист у 50% пациенток.

Деструирующая форма пузырного заноса • Ткань пузырного заноса проникает в толщу стенки матки и метастазирует в лёгкие, влагалище, параметральную клетчатку • Клиническая картина — продолжающиеся кровянистые выделения из матки после удаления пузырного заноса; матка не сокращается; сохраняются боли в низу живота, крестце, пояснице; при прорастании до брюшины — картина «острого живота»; текалютеиновые кисты не подвергаются обратному развитию, уровень ХГТ высок • Лечение — см. Болезнь гестационная трофобластическая.

Диагностика • Главное доказательство пузырного заноса — наличие множества пузырьков с прозрачным содержимым в выделениях из влагалища • Повышение содержания ХГТ более 100 000 мМЕ/мл при увеличении матки и кровотечении • При УЗИ — признаки нормального плодного яйца или плода отсутствуют.

Классификация TNM — см. Болезнь гестационная трофобластическая.

ЛЕЧЕНИЕ

• Вакуум-аспирация. Для удаления пузырного заноса применяют чаще других методов, даже если матка увеличена до размеров, соответствующих 20 нед беременности •• После вакуум-аспирации в/в вводят окситоцин для лучшего сокращения миометрия •• При значительном кровотечении и больших размерах матки (свыше 20 нед беременности) может быть произведена лапаротомия с гистерэктомией.

• Первичная гистерэктомия. Если женщина не хочет в дальнейшем иметь детей, можно провести гистерэктомию. Яичники не удаляют. Если в яичниках присутствуют множественные текалютеиновые кисты, после падения уровня ХГТ происходит их обратное развитие.

• Профилактическая химиотерапия. Профилактическую химиотерапию проводят после удаления пузырного заноса, если титр ХГТ растёт или долго находится на постоянном уровне, а также при выявлении метастазов. У 80% пациенток с пузырным заносом наступает спонтанная ремиссия без проведения дополнительной терапии. Систематическое определение содержания ХГТ помогает своевременно выявить развивающуюся хорионэпителиому; поэтому, учитывая высокую вероятность токсических эффектов, профилактическую химиотерапию всем пациенткам не проводят.

Наблюдение. Время полной элиминации ХГТ (в среднем — 73 дня) зависит от исходной концентрации ХГТ, количества жизнеспособной ткани трофобласта, оставшейся после вакуум-аспирации, и периода полураспада ХГТ. Наблюдение за пациентками после удаления пузырного заноса включает ряд мероприятий • Определение уровня ХГТ с интервалом 1–2 нед до получения 2 отрицательных результатов. Затем исследования проводят ежемесячно в течение 2 лет. Пациенткам рекомендуют предохраняться от беременности на протяжении 2 лет пероральными контрацептивами, снижающими уровень ЛГ • Физикальное обследование органов малого таза каждые 2 нед вплоть до ремиссии, затем каждые 3 мес в течение 1 года • При отсутствии снижения титра ХГТ — рентгенологическое исследование органов грудной клетки для исключения метастазов в лёгкие.

Осложнения • Развитие злокачественных опухолей трофобласта (деструирующего, или инвазивного, пузырного заноса, хориокарциномы) с метастазами или без • Кровотечение • ДВС-синдром • Эмболия ветвей лёгочной артерии клетками трофобласта.

Прогноз. В 20% случаях полного пузырного заноса в дальнейшем наблюдают развитие злокачественной опухоли.

Синонимы • Хорионаденома • Болезнь персистирующая трофобластическая • Занос инвазивный.

МКБ-10 • O01 Пузырный занос.