«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Желудочек сердца единственный

Единственный желудочек сердца (ЕЖС) — отсутствие перегородки между желудочками сердца. Основной признак — сообщение обоих предсердий через митральный и трёхстворчатый клапаны с общим желудочком. Строение сердца трёхкамерное. Частота — 1,7% всех врождённых пороков сердца (ВПС).

Классификация • Тип А — единственный правый желудочек (отсутствует приточная часть правого желудочка) • Тип В — единственный левый желудочек (отсутствует приточная часть левого желудочка) • Тип С — неразделённый или общий желудочек (отсутствует межжелудочковая перегородка) • Тип D — анатомия ЕЖС неопределённая (отсутствуют приточные части обоих желудочков и межжелудочковая перегородка).

Гемодинамика. В единственной желудочковой камере происходит смешивание артериальной и венозной крови. В аорте и лёгочной артерии (ЛА), отходящих непосредственно от желудочка, — одинаковое давление, что приводит к развитию лёгочной гипертензии.

Клиническая картина • Жалобы — одышка, тахикардия, частые респираторные заболевания, более выраженные при отсутствии стеноза ЛА • Осмотр •• Цианоз, симптомы «часовых стёкол» и «барабанных палочек», более выраженные при стенозе ЛА •• «Сердечный горб» •• Систолическое дрожание по левому краю грудины •• Аускультация — II тон над ЛА акцентирован при отсутствии её стеноза; систолический шум в III–IV межрёберных промежутках; систолический шум над верхушкой сердца (относительная митральная недостаточность); грубый систолический шум над основанием сердца соответственно уровню стеноза.

Методы исследования • ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, гипертрофия ЕЖС: наличие ЭКГ-признаков гипертрофии одновременно правого и левого желудочков) • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки (увеличение тени сердца в поперечнике, усиление лёгочного рисунка) • Катетеризация сердца (в полости ЕЖС высокое давление, равное давлению в аорте; повышение оксигенации крови в полости желудочка по сравнению с правым предсердием) • Ангиокардиографическое исследование позволяет определить анатомическое строение ЕЖС, расположение магистральных сосудов, выявить сопутствующие пороки • ЭхоКГ помогает выявить отсутствие межжелудочковой перегородки и наличие двух предсердно-желудочковых клапанов, открывающихся в ЕЖС.

Дифференциальная диагностика • Тетрада Фалло • Открытый общий АВ-канал • ДМЖП • Транспозиция магистральных сосудов.

ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозное лечение — см. Недостаточность сердечная.

Хирургическое лечение. Показания — все больные с ЕЖС.

• Паллиативные операции выполняют у детей раннего возраста и пациентов с невозможностью радикальной коррекции из-за множества сопутствующих пороков •• Хирургическое сужение ЛА проводят при резко увеличенном лёгочном кровотоке и высокой лёгочной гипертензии •• Аортолёгочный анастомоз по Блелоку–Тауссиг проводят при тяжёлом стенозе ЛА и выраженной гипоксемии.

• Радикальная операция необходима при нарастающем ухудшении состояния пациента, обусловленном прогрессирующим увеличением размеров сердца, сопротивления сосудов лёгких. В основе радикальной коррекции лежит принцип анатомического восстановления структуры сердца — создание перегородки, разделяющей ЕЖС на артериальную и венозные камеры, и устранение сопутствующих пороков сердца. Необходимыми условиями для успешного проведения операции являются достаточно большие размеры полости ЕЖС, правильно сформированные предсердно-желудочковые клапаны, нормальное расположение магистральных сосудов или синистротранспозиция аорты по отношению к лёгочному стволу. В связи с тем что имплантируемая перегородка не растёт вместе с сердцем, оптимальный возраст для операции — 10–13 лет. Если невозможно выполнить радикальную коррекцию (из-за «сидячего верхом» трёхстворчатого клапана или из-за недостаточности, гипоплазии или атрезии одного из предсердно-желудочковых клапанов) или она сопряжена с высоким риском, выполняют гемодинамическую коррекцию Фонтена (см. Атрезия трёхстворчатого клапана).

Осложнения • Сердечная недостаточность • Лёгочная гипертензия • Нарушения сердечного ритма • Послеоперационные осложнения (нарушения ритма; почечная недостаточность; частичное отхождение заплаты, разделяющий ЕЖС).

Течение и прогноз. Прогноз неблагоприятный. На первом году жизни погибает 75% больных. Средняя продолжительность жизни при естественном течении порока составляет 6–7 лет. Летальность после радикальной коррекции — до 40%, после гемодинамической коррекции при соблюдении всех критериев Шюсса (см. Атрезия трёхстворчатого клапана) — до 10%. Отдалённая смертность — 8–10%.

Синонимы • Общий желудочек • Трёхкамерное сердце с единственным желудочком • Одножелудочковое сердце • Трёхкамерное сердце с двумя предсердиями

Сокращения • ЕЖС — единственный желудочек сердца • ЛА — лёгочная артерия