«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Дренаж лёгочных вен аномальный

Аномальный дренаж лёгочных вен (АДЛВ) — ВПС, характеризующийся впадением всех лёгочных вен в правое предсердие или магистральные вены большого круга кровообращения. Таким образом, выделяют тотальный АДЛВ либо частичный АДЛВ.

Статистические данные • Тотальный АДЛВ составляет 2,6% всех ВПС, частичный АДЛВ — 1,5% • Сочетание тотального АДЛВ с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) встречают в 0,7–9% всех ВПС, частичного АДЛВ с ДМПП — в 5,7% • Чаще всего аномально дренируется правое лёгкое (97,2%) • Наиболее частый тип АДЛВ — супракардиальный (75% частичного и 45% тотального АДЛВ).

Этиология: факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло).

Патогенез • Изменения гемодинамики при частичном АДЛВ аналогичны таковым при ДМПП (см. Дефект межпредсердной перегородки) и почти не зависят от анатомического типа порока (см. ниже) • При тотальном АДЛВ кровь из всех вен организма поступает в правое предсердие, и жизнь ребёнка невозможна без наличия сообщения между большим и малым кругами кровообращения • Чаще всего в качестве такого шунта выступает открытое овальное окно или истинный вторичный ДМПП, размер последнего определяет быстроту развития и тяжесть лёгочной гипертензии и, следовательно, прогноз при естественном течении.

Классификация анатомических типов частичного АДЛВ

• Супракардиальный тип — дренирование отдельных лёгочных вен или их общего коллектора в верхнюю полую вену или её притоки •• Правая верхняя лёгочная вена ® верхняя полая вена •• Добавочная правая верхняя лёгочная вена ® верхняя полая вена •• Левая верхняя лёгочная вена ® левая плечеголовная вена •• Левая верхняя лёгочная вена ® левая плечеголовная вена ® правое предсердие (отдельно от верхней полой вены) •• Правая верхняя лёгочная вена + правая нижняя лёгочная вена ® добавочная верхняя полая вена

• Кардиальный тип — дренирование отдельных лёгочных вен или их общего коллектора в правое предсердие или коронарный синус •• Правая верхняя лёгочная вена + правая нижняя лёгочная вена ® правое предсердие (изолированный или в сочетании с ДМПП) •• Левая верхняя лёгочная вена + левая нижняя лёгочная вена ® коронарный синус

• Субкардиальный тип — дренирование отдельных лёгочных вен или их общего коллектора в нижнюю полую вену •• Правая нижняя лёгочная вена ® нижняя полая вена •• Левая нижняя лёгочная вена ® нижняя полая вена

• Смешанный тип.

Клиническая картина и диагностика. Диагностика практически полностью основана на данных инструментальных методов, поскольку патогенез и клиника порока идентичны таковым при ДМПП, а также в связи с частым сочетанием ДМПП и АДЛВ.

Жалобы: см. Дефект межпредсердной перегородки.

Объективно: см. Дефект межпредсердной перегородки.

Инструментальная диагностика

• ЭКГ •• Признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов •• Чаще всего ЭКГ соответствует норме.

• Рентгенография органов грудной клетки •• Усиление лёгочного рисунка •• Выбухание дуг лёгочной артерии и правых камер сердца •• При наиболее частом варианте АДЛВ (дренирование правой верхней лёгочной вены в верхнюю полую вену) определяют расширение тени нижнего сегмента верхней полой вены и корня правого лёгкого •• При супракардиальном типе тотального АДЛВ рентгенологические данные высокоспецифичны ••• При наиболее частом варианте тотального АДЛВ (дренирование общего коллектора в левую плечеголовную вену или добавочную верхнюю полую вену) тень сердца имеет конфигурацию, напоминающую цифру 8, или фигуру снежной бабы (симптом Снеллена–Альберса) ••• Тотальный АДЛВ в верхнюю полую вену приводит к аневризме центрального её участка, последняя видна в виде локального выпячивания по правому контуру тени сосудистого пучка •• Кардиальный и субкардиальный типы АДЛВ не имеют специфических признаков •• Иногда гомогенная пятнистость лёгочного рисунка напоминает картину милиарного туберкулеза лёгких •• При впадении правой нижней лёгочной вены в нижнюю полую вену в передне-задней проекции визуализируется тень аномально идущего сосуда, напоминающего формой «турецкую саблю» (симптом «турецкой сабли»).

• ЭхоКГ •• Отсутствие устьев лёгочных вен в левом предсердии •• Диагностика порока практически основана только на регистрации патологических потоков из лёгочных вен по данным исследования в режиме цветового допплеровского картирования •• ЭхоКГ — высокочувствительный метод диагностики АДЛВ, однако в большинстве случаев анатомический вариант АДЛВ диагностируют ошибочно или неполностью •• Всем взрослым и детям старшей возрастной группы проводят чреспищеводную ЭхоКГ •• В остальном — см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Радионуклидная ангиокардиография (по методу первого прохождения или равновесная) •• Регистрация патологического потока из лёгочных вен и его количественная оценка •• Диагностика сопутствующего нарушения сократительной функции правого желудочка.

• Зондирование полостей сердца •• Давление в полостях сердца обычно в пределах нормы или незначительно повышено в правом предсердии •• При супракардиальном типе АДЛВ — повышенные pO2 и насыщение крови кислородом в верхней полой; при субкардиальном — в нижней полой вене •• Изменения насыщения кислородом крови в правых камерах сердца не специфичны для АДЛВ •• Наиболее специфичный признак — проведение зонда из нижней полой вены или правого предсердия в лёгочную вену •• Диагностика сопутствующего ДМПП — см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Правые атриография и вентрикулография, флебография верхней полой вены, левая атриография, ангиопульмонография •• Поступление контраста, прошедшего через малый круг кровообращения, в полые вены или правое предсердие (практически единственный чувствительный метод диагностики тотального АДЛВ) •• Наиболее специфичный признак — контрастирование устья аномально дренируемой лёгочной вены при введении катетера в её просвет •• Диагностика сопутствующего ДМПП — см. Дефект межпредсердной перегородки.

Медикаментозная терапия: не разработана, в профилактике инфекционного эндокардита необходимости нет.

Хирургическое лечение

• Показания: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Методы оперативного лечения •• При частичном АДЛВ — полная анатомическая коррекция порока путём многочисленных вариантов реплантации устьев лёгочных вен, их общих коллекторов, дополнительной верхней полой вены или коронарного синуса, дренирующих лёгочные вены, в левое предсердие •• Устранение сопутствующего ДМПП — см. Дефект межпредсердной перегородки •• При кардиальном варианте частичного АДЛВ и при тотальном АДЛВ — создание искусственного или расширение естественного ДМПП с последующей изоляцией при помощи аутоперикардиальной или синтетической заплаты созданного дефекта и устьев аномально дренируемых вен в левое предсердие.

Специфические послеоперационные осложнения: синдром слабости синусового узла, усиление лёгочной венозной гипертензии при неадекватном обеспечении путей оттока из лёгочных вен.

Прогноз • При частичном АДЛВ аналогичен таковому при ДМПП (см. Дефект межпредсердной перегородки) • При тотальном АДЛВ менее 50% детей доживают до 3 мес и менее 20% — до 1 года • Пациенты, пережившие первые несколько недель, обычно имеют выраженную кардиомегалию, сердечную недостаточность и лёгочную гипертензию • Пациенты, дожившие без хирургического лечения до 1 года, обычно имеют ДМПП очень больших размеров и доживают до 10–20 лет, после чего у части из них развивается необратимая лёгочная гипертензия • Наличие обструкции на пути оттока из аномально дренируемых лёгочных вен уменьшает продолжительность жизни в 3,5–5 раз • Общая госпитальная смертность при хирургической коррекции тотального АДЛВ — 6–25% (в среднем 13%), частичного АДЛВ — 2–4% • Госпитальная летальность при радикальной коррекции субкардиального типа АДЛВ у новорождённых — 30–40%, кардиального и супракардиального — 5–10% • У 85% пациентов полная коррекция гемодинамики наступает в течение 1 года после оперативного лечения частичного АДЛВ • Отдалённая смертность после коррекции тотального АДЛВ практически полностью зависит от ближайшего (госпитального) периода, последующие летальные случаи обусловлены другими заболеваниями.

Синонимы: Аномальное впадение лёгочных вен; Аномалия соединения лёгочных вен; Полный аномальный дренаж лёгочных вен; Неполный аномальный дренаж лёгочных вен.

Сокращения. АДЛВ — аномальный дренаж лёгочных вен.

МКБ-10 • Q26 Врождённые аномалии [пороки развития] крупных вен