«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Дисплазия аритмогенная правого желудочка

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) - прогрессирующая патология мышцы сердца, характеризующаяся аномальным развитием части миокарда правого желудочка, когда волокна миокарда частично или полностью замещаются жировой или фиброзно-жировой тканью, сопровождающаяся желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков. Статистические данные. Частота мало изучена в связи с тем, что начало заболевания часто протекает бессимптомно. В 80% случаев она выявляется в возрасте до 40 лет, чаще у мужчин.

Этиология заболевания до настоящего времени остаётся неясной.

Клинико-патологические варианты • «Немые» миопатические аномалии в правом желудочке (ПЖ) у асимптомных жертв внезапной сердечной смерти (ВСС) • Манифестирующая патология, характеризующаяся сегментарными или глобальными структурными изменениями ПЖ и симптоматичными желудочковыми аритмиями • Конечная стадия бивентрикулярного поражения, представляющего собой дилатационную кардиомиопатию, приводящую к прогрессирующей сердечной недостаточности.

Клинические проявления. АДПЖ характеризуется наличием желудочковых аритмий в виде стойкой или неустойчивой желудочковой тахикардии с признаками блокады левой ножки пучка Хиса. Нередко можно выявить только частые желудочковые экстрасистолии. ВСС может быть первым проявлением болезни.

Критерии диагностики

• Большие критерии •• Выраженная дилатация или снижение фракции выброса (ФВ) ПЖ без вовлечения (или с небольшим вовлечением) левого желудочка (ЛЖ) •• Локальные аневризмы ПЖ (зоны акинезии или дискинезии с диастолическим выбуханием) •• Выраженная сегментарная дилатация ПЖ •• Замещение фиброзно-жировой тканью миокарда при биопсии •• Волны e или локальное увеличение длительности комплекса QRS более 110 мс в правых грудных отведениях •• Наследственный характер патологии, подтверждённый при аутопсии или операции.

• Малые критерии •• Умеренная общая дилатация ПЖ и /или снижение ФВ при нормальном ЛЖ •• Умеренная сегментарная дилатация ПЖ •• Сегментарная гипокинезия ПЖ •• Инверсия зубца Т в правых грудных отведениях (у пациентов старше 12 лет при отсутствии блокады правой ножки пучка Хиса) •• Поздние потенциалы желудочков •• Желудочковая тахикардия с морфологией блокады левой ножки пучка Хиса (устойчивая или неустойчивая) по данным ЭКГ, холтеровского мониторирования ЭКГ, пробы с физической нагрузкой •• Частая желудочковая экстрасистолия (более 1000 за 24 ч) • ВСС в семье (в возрасте до 35 лет) с предполагаемой дисплазией ПЖ •• Отягощённый семейный анамнез.

Диагноз может быть поставлен при наличии двух больших диагностических критериев или одного большого и двух малых, либо четырёх малых диагностических критериев.

Лечение желудочковых аритмий

• Медикаментозная терапия: эффективность антиаритмических препаратов составляет 40–50% на ранних стадиях заболевания, причём монотерапия, как правило, оказывается недостаточной, необходимо сочетание 2–3 антиаритмических препаратов (например, соталола, верапамила, амиодарона).

• Катетерные методы лечения в большинстве случаев малоэффективны — после абляции желудочковая тахикардия остаётся индуцируемой, но в 70–80% становится эффективной ранее безуспешная антиаритмическая терапия. Наиболее эффективна имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов у больных со злокачественными желудочковыми аритмиями.

Сокращения • АДПЖ — аритмогенная дисплазия правого желудочка • ВСС  внезапная сердечная смерть • ПЖ — правый желудочек • ЛЖ  левый желудочек • ФВ — фракция выброса.