«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Непереносимость дисахаридов

Дисахариды (биозы) — сложные сахара, состоящие из двух остатков моносахаридов; основные источники углеводов в питании человека и животных. Непереносимость дисахаридов — наследственная или приобретённая недостаточность активности дисахаридаз, обусловливающая нарушения расщепления и всасывание дисахаридов; вызывает непереносимость лактозы, сахарозы и/или мальтозы; проявляется расстройствами пищеварения и питания в виде хронической ферментативной диспепсии.

Частота • Недостаточность сахаразы и изомальтазы — 0,2% населения • Первичная непереносимость лактозы — 100% американских индейцев; 80% негроидной популяции, евреев, переселенцев из стран Азии, Средиземноморья, менее 5% — среди переселенцев из Северной и Центральной Европы • Вторичная непереносимость лактозы — более 50% детей с диареей.
Наиболее частые варианты:

Недостаточность лактазы (*223000, КФ 3.2.1.23, 2q21, дефект гена LCT [LAC]) проявляется непереносимостью материнского и коровьего молока, богатого лактозой •• Первичная (врождённая) непереносимость лактозы (150220, Â) — снижение уровня фермента лактазы, возникающее при отнятии от груди в детстве •• Вторичная непереносимость лактозы может возникнуть при заболеваниях, сопровождающихся поражением слизистой оболочки кишечника (диарея, лямблиоз, резекция кишечника и др.) •• При вскармливании молоком у ребёнка появляются кишечные колики, метеоризм, упорная диарея, развивается гипотрофия. Испражнения — водянистые, пенистые, с кислой реакцией. Возможно тяжёлое течение с сепсисом, поражением почек и печени •• Безмолочная диета или молоко с исключением лактозы, растительное «молоко» — галактомин, лидалак.

Недостаточность сахаразы (недостаточность инвертазы, недостаточность b-фруктозофуранозидазы; *222900, КФ 3.2.1.26, 3q25–q26, дефект гена SI) — непереносимость сахарозы, клинически проявляется диареей после включения в пищу сахарозы, клиническая картина зависит от количества принятого дисахарида. Испражнения водянистые, пенистые, с высоким содержанием молочной кислоты и летучих жирных кислот (с рН между 3,2 и 5,2). Нередко наблюдается рвота, аппетит сохранен •• При осмотре ребёнка — отвислый живот, гипотрофия, повышение температуры из-за водно-электролитных нарушений или кишечной инфекции. Отставание в психомоторном развитии и тяжёлые нервные нарушения обычно отсутствуют •• Лечение — диета с исключением сахара, его замена глюкозой, фруктозой, крахмалом; энзимная сахараза в капсулах. Хорошо переносятся рис, картофель, соя. Клиническое улучшение не сопровождается появлением сахаразной активности слизистой оболочки кишечника.

Мальтазная и изомальтазная недостаточность. Мальтоза и изомальтоза — продукты разложения крахмала под влиянием амилазы слюны и поджелудочной железы. Изолированный изомальтазный и мальтазный дефицит в литературе не описан, обычно он сочетается с недостаточностью других дисахаридаз — лактазо-мальтазной, сахаразной, изомальтазной и мальтазной.

Диагностика • Дисахаридный толерантный тест • Определение дисахаридазной активности в гомогенате слизистой оболочки кишечника • Исследование испражнений и мочи, хроматографическое исследование • Рентгенологическое исследование ЖКТ.

МКБ-10 • E73 Непереносимость лактозы • E74 Другие нарушения обмена углеводов