«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Нейробластома

Нейробластома (периферические нейробластные опухоли) — большая группа опухолей, происходящих из эмбриональных зачатков нервных ганглиев периферической нервной системы.

Генетические аспекты. Экспрессия или мутации ряда генов серьёзно увеличивают возможность развития опухоли: • TP73, 601990, 1p36; • NB, NBS, 256700, 1p36.3 p36.2; • NME1, NM23, 156490, 17q21.3.

Классификация. По локализации и происхождению нейробластомы разделяют на два подвида • Ольфакторная нейробластома (ОНБ, эстезионейробластома) — редкая злокачественная (ВОЗ–3) нейроэктодермальная опухоль, происходящая из ольфакторных рецепторных клеток носовой полости • Нейробластные опухоли симпатической нервной системы и надпочечников (НБСНС) •• Нейробластома — эмбриональная опухоль симпатической нервной системы детского возраста, гистологически представлена преимущественно нейробластами и невыраженной стромой из шванновских клеток. Гистологические варианты: ••• недифференцированная нейробластома ••• низкодифференцированная нейробластома ••• дифференцированная нейробластома ••

Ганглионейробластома — нейробластома с большим количеством шванновских стромальных элементов (более 50%) •• Ганглионеврома — преобладают шванновские стромальные элементы, нейрональные клетки единичные (менее 5%).
Эпидемиология • ОНБ — очень редкая опухоль (описано около 200 случаев), характеризуется двумодальным возрастным распределением (20 и 50 лет), мужчины и женщины болеют одинаково часто • НБСНС — наиболее частые солидные экстракраниальные злокачественные опухоли у детей первых 2 лет жизни. Заболеваемость — 9 случаев на 1 000 000 населения в год.
Анатомическая локализация • ОНБ первично развивается в области решётчатой пластинки, в последующим прорастает в окружающие структуры (придаточные пазухи полости носа, полость черепа, глазницы) • НБСНС: надпочечники (40%), абдоминальные (25%), торакальные (15%), шейные и тазовые (5+5%) симпатические ганглии. Часто распространяется в спинномозговой канал по типу «песочных часов» и может вызывать компрессию спинного мозга.

Клиническая картина • ОНБ: носовые кровотечения, затруднение дыхания, слёзотечение, боль, диплопия, экзофтальм, аносмия • НБСНС: чаще обнаруживают как пальпируемое объёмное образование в брюшной полости.

Диагностика • ОНБ — КТ, МРТ • НБСНС — обзорная рентгенография органов брюшной полости; КТ грудной клетки, живота, таза; при распространении в спинномозговой канал — МРТ; радиоизотопное сканирование скелета; биопсия красного костного мозга; определение концентрации катехоламинов и их производных в моче.

Лечение комплексное: оперативное вмешательство в сочетании с лучевой и химиотерапией.
Прогноз • ОНБ: прогноз относительно благоприятный только при локализованной опухоли, которую возможно удалить тотально. Во всех остальных случаях опухоль прогрессирует, распространясь как локально, так и метастатически (в регионарные лимфатические узлы и лёгкие) • НБСНС: прогноз зависит от стадии заболевания и наличия/отсутствия следующих прогностически благоприятных признаков: возраст до 1 года, вненадпочечниковое расположение опухоли (наиболее благоприятная локализация — грудная клетка), I–II стадия заболевания. Наиболее благоприятный прогноз со спонтанной регрессией опухоли (что практически равнозначно выздоровлению) наблюдают у пациентов с опухолью в стадии 4S (классификация Шимада [Shimada]): грудной возраст, опухоль локальная (I–II степени) с первичным вовлечением в процесс печени и/или кожи, в красном костном мозге менее 10% опухолевых клеток)

Сокращения • ОНБ — Ольфакторная нейробластома • НБСНС — нейробластные опухоли симпатической нервной системы и надпочечников.

МКБ-10. C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы