«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Недостаточность печёночная

Печёночная недостаточность (ПН) — недостаточность функций печени различной степени выраженности. Печёночная энцефалопатия — нейропсихический синдром, обусловленный нарушением функции печени и портально-системным шунтированием венозной крови.

Этиология • Болезни, сопровождающиеся повреждением паренхимы печени •• Острые и хронические гепатиты •• Циррозы •• Опухоли печени •• Паразитарные заболевания •• Жировая печень беременных •• Синдром Рея • Холестаз •• Опухоли желчевыводящих путей •• Желчнокаменная болезнь •• Первичный билиарный цирроз • Эндогенные интоксикации •• Обширные травмы •• Обширные ожоги •• Сепсис • Приём ЛС •• Транквилизаторы •• Седативные препараты •• Анальгетики •• Диуретики •• Гепатотоксические средства (например, парацетамол, фторотан).

Факторы риска развития ПН и печёночной энцефалопатии у больного с патологией печени • Избыточное потребление белка с пищей • Кровотечения из ЖКТ • Нарушения водно-электролитного баланса в результате форсированного диуреза, поноса, рвоты, парацентеза • Оперативные вмешательства • Запор • Приём седативных препаратов • Инфекции • Злоупотребление алкоголем.

Патогенез • ПН возникает либо в результате некроза гепатоцитов (уменьшение количества функционирующих клеток), либо из-за порто-кавального шунтирования крови, либо при сочетании обоих процессов • Желтуха может быть обусловлена недостаточностью конъюгационной (при некрозе гепатоцитов) или экскреторной (при холестазе) функций печени, либо их сочетанием • Нарушение синтетической функции печени приводит к развитию гипоальбуминемии (способствует возникновению отёков и асцита), недостатку факторов свертывания крови (геморрагический синдром) • Снижение дезинтоксикационной функции печени приводит к развитию интоксикации и печёночной энцефалопатии •• Снижение синтеза мочевины из аммиака начинается при некрозе более 80% гепатоцитов; при циррозе печени концентрация аммиака повышается также из-за шунтирования крови по портокавальным анастомозам •• В патогенезе печёночной энцефалопатии основное значение придают избытку эндогенных токсических продуктов на фоне утраты дезинтоксикационной функции печени и шунтирования крови и изменениям метаболизма аминокислот, что приводит к нарушениям в нейромедиаторных системах головного мозга • Нарушение метаболизма стероидных гормонов приводит к повышению концентрации эстрогенов в сыворотке крови (эндокринные нарушения, сосудистые звездочки) и гиперальдостеронизму (асцит) •

Расширение артериальных сосудов (причины точно не установлены) приводит к артериальной гипотензии, а затем к активации симпатической и ренин-ангиотензиновой систем, задержке натрия, воды и развитию асцита.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ • Выраженность нарушений вариабельна. Незначительные нарушения функции печени, и нарушения, развивающиеся постепенно, часто бессимптомны • Слабость, утомляемость • Желтуха (при преобладании некрозов гепатоцитов приобретает оранжевый оттенок, при преобладании холестаза — зелёный) • Снижение АД, тахикардия • Лихорадка • Инфекции мочевых, дыхательных путей, сепсис (стафилококк, грамотрицательная микрофлора) • Печёночный запах изо рта • Геморрагический сидром (носовые, десневые, маточные, почечные кровотечения, рвота кофейной гущей или с прожилками крови, дегтеобразный стул, кровоизлияния на коже [петехии, экхимозы] и слизистых оболочках) • Сосудистые звездочки • Хроническая ПН •• Цианоз, пальцы в виде «барабанных палочек» •• Эндокринные изменения: атрофия яичек, бесплодие, снижение либидо и потенции, нарушения менструального цикла, гинекомастия, выпадение волос в местах вторичного оволосения.

Печёночная энцефалопатия •• Острая печёночная энцефалопатия ••• Развивается при фульминантной ПН (острые вирусные и лекарственные гепатиты, отравления грибами, ишемия, жировая печень беременных, синдром Рея, первая манифестация болезни Уилсона, аутоиммунного гепатита) ••• Может возникнуть спонтанно, или при наличии факторов риска, или при развитии некрозов у больного с хронической патологией печени с развитыми шунтами •• Хроническая печёночная энцефалопатия обусловлена значительным портосистемным шунтированием. Через несколько лет существования хронической печёночной энцефалопатии у больного могут развиться параплегии, паркинсонизм, деменция и другие органические поражения ЦНС •• Выделяют 4 стадии печёночной энцефалопатии ••• I — эйфория или депрессия, замедленные психические реакции, инверсия сна, начальные нарушения речи, письма ••• II (сомноленция) — спутанность сознания, неадекватное поведение, хлопающий тремор, периодически возникает делирий с судорогами и двигательным возбуждением, атаксия, дизартрия, гиперрефлексия ••• III (ступор) — выраженные нарушения сознания, иногда кратковременное возбуждение, дизартрия, снижение зрачковых рефлексов, гиперрефлексия, патологические рефлексы, ригидность скелетных мышц, недержание мочи ••• IV (кома) — сознание отсутствует, исчезает реакция на болевые раздражители, угасают рефлексы.

Особенности фульминантной ПН • Развивается в течение 8 нед с момента появления первых признаков заболевания или желтухи •• Сверхострая — развитие в первые 7 дней болезни •• Острая — развитие с 8-го по 28-й день болезни •• Подострая — развитие на 5–12-й неделе болезни •• Рано появляются тошнота и рвота, затем развиваются желтуха и печёночная энцефалопатия •• При сверхострой и подострой ФПН энцефалопатия может развиться до появления желтухи •• Печень обычно уменьшается в размерах, становится мягкой, дряблой, болезненна при пальпации (признаки массивного некроза) •• У больных с более постепенным развитием ПН реже возникает отёк мозга, но появляются асцит и почечная недостаточность.

Лабораторные исследования • Анализ крови: при хроническом заболевании печени снижается содержание тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов (гиперспленизм), при фульминантной ПН развивается лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, повышается СОЭ • Концентрация прокоагулянтов, альбумина, холестерина, липопротеинов (и других соединений, синтезируемых печенью) в сыворотке крови снижен •• При фульминантной ПН важно определять концентрацию прокоагулянтов, так они имеют короткий период полужизни и их концентрация снижается быстрее, чем других белков • Концентрация билирубина в сыворотке крови повышена, при некрозе печени нарастает концентрация непрямого билирубина • Активность сывороточных трансаминаз при некрозе резко повышается, затем снижается • Концентрация аммиака повышается при некрозе 80% гепатоцитов и при хронической печёночной энцефалопатии • Гипогликемия • Газовый состав крови • Исследование крови на маркёры вирусных гепатитов • Определение концентрации алкоголя, наркотических веществ и ЛС в крови.

Инструментальные исследования • ЭЭГ выявляет неспецифические изменения, помогающие в диагностике и оценке результатов лечения печёночной энцефалопатии, в т.ч. у больных, находящихся в ясном сознании • Ежедневный контроль размеров печени с помощью переносного аппарата для УЗИ при фульминантной ПН • Биопсия печени при фульминантной ПН имеет важное значение для решения вопроса о трансплантации печени: показанием к трансплантации считают некроз более 50% ткани печени.

Дифференциальная диагностика • Синдром алкогольной абстиненции • Интоксикация ЛС с седативным эффектом • Менингит • Метаболическая энцефалопатия, связанная с аноксией, гипогликемией, гипокалиемией, гипо- или гиперкальциемией, уремией.

ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения
• Необходимо исключить факторы риска развития ПН и печёночной энцефалопатии • Исключают приём алкоголя • Ограничивают количество применяемых ЛС.

Острая печёночная энцефалопатия • Диета с ограничением белка до 20 г/сут, предпочтительнее растительные белки, калорийность 2000 ккал/сут • Лактулоза (в виде сиропа 10–30 мл 3 р/сут или лактиол (30 г/сут) подавляют рост аммониегенной микрофлоры •• Неомицин внутрь по 1 г 4 р/сут в течение 7 дней или метронидазол по 200 мг 4 р/сут в течение 5–7 дней • Коррекция водного или электролитного баланса • Следует избегать назначения седативных препаратов; при судорожном синдроме назначают диазепам.
Хроническая печёночная энцефалопатия • Диета с ограничением белка до 40–60 г/сут (предпочтение отдают растительным белкам) • Необходимо обеспечить очистку кишечника не менее 2 р/сут • Лактулоза • При ухудшении состояния — переход на лечение, применяемое при острой печёночной энцефалопатии

Фульминантная ПН • Больного изолируют • Каждый час оценивают стадию комы • Мониторинг АД, пульса, температуры тела •• Контроль и коррекция водного и электролитного баланса • Устанавливают мочевой и центральный венозный или артериальный катетеры • Устанавливают назогастральный зонд • Для предотвращения кровотечений из ЖКТ назначают блокаторы H2-рецепторов гистамина или омепразол • Ингаляция кислорода через маску, при коме — интубация трахеи, при рaСО2 более 6,5 кПа и рaО2 менее 10 кПа проводят ИВЛ • Коррекция гипогликемии • Купирование артериальной гипотензии инфузией альбумина, солевых р-ров, при отсутствии эффекта — допамином или сочетанием допамина с норэпинефрином или эпинефрином • При концентрации креатинина в сыворотке крови более 400 мкмоль/л (4,5 мг%) проводят гемодиализ или гемофильтрацию • Купирование геморрагического синдрома: менадиона натрия бисульфит, свежезамороженная плазма, тромбоцитарная масса • Проводят лечение острой печёночной энцефалопатии, но неомицин не назначают (нефротоксичен) • Купирование отёка мозга (см. Отёк головного мозга) • Трансплантация печени показана при печёночной энцефалопатии III–IV стадии (повышает выживаемость с 20 до 60–80%).

Осложнения • Отёк мозга • Почечная недостаточность (гепаторенальный синдром) • Геморрагический синдром на фоне истощения факторов свёртывания • Инфекционные осложнения • Гипогликемия • Гипокалиемия • Острый панкреатит • Лёгочные осложнения (аспирация крови, желудочного содержимого, ателектазы и т.д.).

Течение и прогноз • Летальность: •• при фульминантной ПН и печёночной энцефалопатии I–II степени — 20%, печёночной энцефалопатии III–IV степени — 65% •• при острой ПН на фоне цирроза печени — 80% •• при хронической ПН — 100% • Прогноз зависит от выраженности печёночной недостаточности, у больных острыми гепатитами (особенно гепатитом D и при отравлениях лекарствами) прогноз хуже, при циррозе печени прогноз ухудшается при наличии желтухи, асцита, гипоальбуминемии • Ранняя диагностика и лечение улучшают прогноз • Неблагоприятные прогностические признаки при фульминантной ПН — возраст менее 10 и старше 40 лет, наличие сопутствующих заболеваний, гипогликемия, длительность желтухи до развития печёночной энцефалопатии более 7 дней, концентрация билирубина в сыворотке крови более 300 мкмоль/л, ПВ более 50 с.

Синонимы • Гепатодепрессия • Энцефалопатия портосистемная • Гепатоцеллюлярная недостаточность
Сокращения. ПН — печёночная недостаточность

МКБ-10 • K70.4 Алкогольная печёночная недостаточность • K71.1 Токсическое поражение печени с печёночным некрозом • K72 Печёночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках