«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Диабет несахарный

Несахарный диабет — нарушение водно-солевого баланса, возникающее при сниженной секреции АДГ (собственно несахарный диабет [НД]) либо невосприимчивости ткани почек к воздействию АДГ (нефрогенный несахарный диабет [ННД]) и характеризующееся выделением большого количества мочи с низким удельным весом (<1,005), гиперосмолярностью плазмы и сильной жаждой.

Статистические данные. Преобладающий возраст — детский (ННД). Преобладающий пол — мужской (ННД).

Этиология

• НД •• Идиопатический НД в 50% случаев •• Повреждение гипоталамо-гипофизарной области возникает при ЧМТ, опухолях головного мозга и в результате нейрохирургических операций •• Редкие причины: саркоидоз, сифилис, болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена и энцефалит.

• ННД •• Врождённая или приобретённая патология почек, например амилоидоз •• Гиперкальциемия приводит к повреждению эпителия почечных канальцев и снижению чувствительности рецепторов к АДГ •• Гипокалиемия уменьшает чувствительность рецепторов к АДГ •• Препараты лития блокируют стимулированный АДГ осмотический ток жидкости в собирательных трубочках •• Обструкция мочевого тракта.

Генетические аспекты. Различают несколько наследуемых форм.

• Нейрогипофизарный несахарный диабет (#125700, 20p13, мутации генов AVP, AVRP, VP, Â). Клинически: гипертелоризм, укорочение и уширение носа, длинный губной желобок. Лабораторно: недостаточность АДГ, частичная недостаточность окситоцина и связывающего его белка.

• Гипофизарный несахарный диабет (*304900, À или Â). Клинико-лабораторно: гидронефроз, алкалоз, гипокалиемия, полиурия, полидипсия.

• ННД (#222000, мутация гена аквапорина-2 (AQP2; 107777, r). Клинически: полидипсия, полиурия, никтурия, дилатация мочевого пузыря, мочеточников и почечных лоханок; гипертоническая энцефалопатия, кома Лабораторно: гипостенурия, гипернатриемия, гиперосмолярность плазмы.

• ННД, тип I (304800, Xq28, гены AVPR2, DIR, DI1, ADHR, À или Â) — отсутствие реакции почечных канальцев на АДГ, гипокалиемия, полиурия и полидипсия.

• Диабет несахарный нефрогенный, тип II (*125800, À или Â) — повышение индуцированной АДГ секреции цАМФ; возможный дефект аквапорина-2 (AQP2; 107777) — водного канала в собирательных трубочках.

• ННД в сочетании с умственной отсталостью (221995).

Клиническая картина • Полиурия (до 3–15 л мочи в день) • Никтурия • Жажда и увеличение потребления жидкости • Симптомы дегидратации (сухость кожных покровов, тахикардия и артериальная гипотензия, тошнота и рвота, судороги) • Психические нарушения (бессонница, эмоциональная лабильность, снижение умственной активности).

Лабораторная диагностика

• Измерение осмолярности плазмы помогает установить причину полиурии •• При НД (ННД) потерю жидкости считают первичной; осмолярность плазмы имеет тенденцию к повышению (280–310 мосм/кг) •• При психогенной полидипсии первичным считают избыточное потребление жидкости; осмолярность плазмы понижается (255–280 мосм/кг).

• Оценка осмолярности и состава мочи •• При осмолярности мочи ниже 200 мосм/кг предполагают НД (ННД) или психогенную полидипсию •• При осмолярности мочи выше 200 мосм/кг предполагают осмотический диурез (например, при гипергликемии или ХПН) •• После измерения осмолярности мочи следует проанализировать содержание натрия, глюкозы и мочевины в моче.

• Тест с дегидратацией рекомендуют до достижения часового повышения осмолярности мочи <30 мосм/кг в течение 3 последующих часов. При стабильной осмолярности мочи измеряют осмолярность плазмы, затем п/к вводят 5 ЕД АДГ или 2 мкг десмопрессина и через 1 ч ещё раз измеряют осмолярность мочи •• В норме при дегидратации происходит повышение осмолярности мочи более 280 мосм/кг, а при введении АДГ дальнейшего повышения не происходит •• При полном центральном НД повышение осмолярности мочи возможно только при последующем введении АДГ •• При частичном центральном НД повышение происходит в обоих случаях •• При ННД осмолярность мочи не повышается ни в одном из случаев.

• Инфузия гипертонического солевого р-ра (2,5% р-р натрия хлорида, вводимый в/в в течение 45 мин со скоростью 0,25 мл/кг/мин) после водной нагрузки (20 мл/кг в течение 30–60 мин) приводит к резкому снижению диуреза у здоровых лиц и больных психогенной полидипсией вследствие стимуляции секреции АДГ. Больные с НД (ННД) на этот стимул не отвечают.

• Исследование АДГ плазмы. При ННД АДГ может быть в пределах нормы. При НД и психогенной полидипсии концентрация АДГ снижена.

• Препараты, влияющие на результаты: препараты лития, демеклоциклин и метоксифлуран.

• Заболевания, влияющие на результаты: гипокалиемия и гиперкалиемия изменяют концентрационную способность почек.

Дифференциальная диагностика • Психогенная полидипсия — психическое отклонение, приводящее к полиурии и разведению мочи. Это состояние чаще наблюдают у женщин молодого и среднего возраста с психическими расстройствами в анамнезе • СД • ХПН на стадии полиурии.

Лечение • Диета. Ограничение белков, углеводы и жиры в достаточном количестве, ограничение поваренной соли до 5–6 г/сут (выдают на руки больному). В рацион включают овощи, фрукты, соки, молоко, молочнокислые продукты; для утоления жажды рекомендуют фруктовые напитки, компоты • Минирин (таблетированная форма десмопрессина) • Хлорпропамид по 250–500 мг ежедневно. Эффективен у больных с частичной выработкой АДГ • Тиазидные диуретики уменьшают выделение мочи у больных с НД •• Препараты выбора в лечении ННД, т.к. их действие не зависит от реакции дистальных канальцев на АДГ •• Сокращение объёма жидкости, обусловленное диуретиком, увеличивает реабсорбцию натрия и воды в проксимальных канальцах, уменьшая эффект нарушения реабсорбции в дистальных канальцах и собирательных трубочках •• Уменьшают объём мочи на 30–50%.

Сокращения • НД — несахарный диабет • ННД — нефрогенный несахарный диабет.

МКБ-10 • E23.2 Несахарный диабет • N25.1 Нефрогенный несахарный диабет