«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Дерматит герпетиформный

Герпетиформный дерматит — хронический дерматоз неясной этиологии, характеризующийся длительным рецидивирующим течением с приступообразным появлением на коже туловища и конечностей зудящей полиморфной сыпи в виде папул, волдырей, пузырьков, уртикарных элементов (истинный полиморфизм сыпи), группирующихся в кольца, полукольца и гирлянды (герпетиформная группировка элементов). Частота — 0,19–1,4% всех кожных заболеваний. Преобладающий возраст — 15–60 лет, пик частоты — 30–40 лет. Преобладающий пол — мужской (3:2).

Факторы риска • Глютеновая энтеропатия • Семейный анамнез герпетиформного дерматита • Онкологические заболевания • Инсоляции.

Клиническая картина • Кожные изменения •• Истинные полиморфные высыпания: уртикарные, эритематозные элементы, напряжённые пузырьки на отёчном эритематозном фоне (могут возникать и на неизменённой коже) с выраженной тенденцией к группировке и герпетиформному расположению •• Покрышка пузырей плотная, содержимое сначала серозное, затем мутнеет •• Пузыри могут превращаться в пустулы, вскрываться с образованием эрозий на отёчном фоне, по периферии которых видны покрышки пузырей. На поверхности эрозий образуются корки, под которыми происходит эпителизация • Наиболее типичная локализация: локти, разгибательные поверхности предплечий, в 1/3 случаев папулы и пузырьки возникают на лице и шее, реже поражаются ягодицы, колени, крестец, затылок • Жжение и зуд бывают настолько сильными, что расчёсывание нередко маскирует первичные высыпания • Общее состояние больных во время обострения может быть нарушено, что связано с торпидным течением дерматоза, развитием интеркуррентных заболеваний.

Методы исследования • Определение количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости: значительное повышение • При исследовании функций щитовидной железы в 32% всех случаев выявляют различные нарушения • Проба с йодом: на предплечье под компрессом на 24 ч накладывают мазь с 50% йодидом калия. При положительной пробе на месте наложения мази появляются эритема, везикулы или папулы • Симптом Никольского отрицательный • Прямая иммунофлюоресценция выявляет скопление фиксированных IgA в дермо-эпидермальной зоне и сосочковом слое дермы • Гистологически выявляют подэпидермально (реже внутриэпидермально) расположенные пузыри и пузырьки, микроабсцессы с эозинофильными гранулоцитами и скоплением фибрина. Акантолитические клетки в содержимом пузырей не обнаруживают.

Дифференциальная диагностика • Чесотка • Буллёзная многоформная экссудативная эритема • Вульгарная, листовидная пузырчатка • Субкорнеальный пустулёзный дерматоз Снеддона–Уилкинсона • Буллёзный пемфигоид Левера • Буллёзные токсидермии.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • Перед началом лечения больные следует обследовать для выявления заболеваний ЖКТ и злокачественных новообразований • ОАК еженедельно в течение первого месяца заболевания, функциональные пробы печени каждые 6 мес • Аглютеновая диета с исключением пшеницы, овса, проса, ячменя и других злаковых, а также продуктов, содержащих йод (морская рыба).

Лекарственная терапия • Дапсон — по 100 мг 2 р/сут по 5 дней с 1–2-дневными перерывами (3–5 циклов и более) После исчезновения клинических проявлений заболевания назначают в поддерживающей дозе (5 мг через день или 1–2 р/нед) •• Побочные эффекты дапсона: тошнота, рвота, агранулоцитоз, гемолитическая и апластическая анемии (особенно у больных с недостаточностью Г-6-ФД), метгемоглобинемия, токсический гепатит, психоз, аллергические реакции; дапсон несовместим с амидопирином и барбитуратами • Димеракоптопропансульфонат натрия, метионин, липоевая кислота, этебенецид, витамины (аскорбиновая кислота, рутин, витамины группы В), антигистаминные препараты • При буллёзной форме показаны ГК в дозе 40–50 мг/сут.

Течение и прогноз • Течение циклическое, длительное, с неполными непродолжительными ремиссиями; однако у части больных отмечают полные спонтанные ремиссии • На фоне проводимой терапии возможно появление новых высыпаний, что не считают показанием к изменению суточной дозы препарата • У большинства пациентов строгое соблюдение диеты, не содержащей глютенов, вызывает улучшение клинической симптоматики, но не снижает потребность в дапсоне.

Синонимы • Полиморфный буллёзный дерматит • Пузырчатка пруритическая • Болезнь Дюринга • Брока полиморфный буллёзный дерматит

МКБ-10 • L13.0 Дерматит герпетиформный