«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Глюкостерома

По поводу лечения данного заболевания Вы можете обратиться в Хирургическое отделение №2 Клиники факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко

Глюкостерома — доброкачественная (аденома), условно доброкачественная (адренокортикальная дисплазия, см. ниже Примечание) или злокачественная (карцинома) опухоль пучковой зоны коры одного из надпочечников, выделяющая преимущественно ГК и клинически проявляющаяся синдромом Иценко–Кушинга. Встречается преимущественно в возрасте 20–50 лет (15% всех случаев гиперкортицизма). У женщин по сравнению с мужчинами преобладают доброкачественные формы (в 4–5 раз чаще); злокачественные формы регистрируют одинаково часто.

Клиническая картина не зависит от размера опухоли и в целом аналогична таковой при болезни Иценко–Кушинга. В отличие от последней, гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (эффект АКТГ) для глюкостеромы нехарактерна, поскольку продукция АКТГ подавляется повышенным уровнем ГК.

Лабораторные исследования • Повышение суточной экскреции с мочой 17-оксикортикостероидов (17-ОКС) в 2–3 раза по сравнению с нормой • Повышение содержания кортизола в плазме крови (наиболее достоверно ночное повышение) в 2–3 раза по сравнению с нормой • Уровень АКТГ в плазме нормален или снижен — важный дифференциально-диагностический признак • Проба с дексаметазоном — снижения экскреции 17-ОКС с мочой не происходит; важный дифференциально-диагностический признак • Другие критерии (непостоянны): •• Гипергликемия и глюкозурия •• Гиперлипидемия •• Гипокалиемия •• Нейтрофильный лейкоцитоз •• Лимфопения •• Эозинопения.

Специальные исследования • КТ надпочечников позволяет выявить увеличение размеров одного из надпочечников. Равномерное увеличение обоих надпочечников предполагает болезнь Иценко–Кушинга или синдром эктопической продукции АКТГ • Радиоизотопное исследование с использованием 19-йодхолестерина, меченного радиоактивным йодом, помогает выявить несимметричное поглощение препарата; в случае болезни Иценко–Кушинга или синдрома эктопической продукции АКТГ — симметричное поглощение • Артериография помогает определить локализацию опухоли надпочечника и оценить её кровоснабжение • Ретроградная венография надпочечников позволяет выявить локализацию опухоли. Кроме того, одновременно можно измерить содержание кортизола в крови, оттекающей от обеих желёз. В 5% случаев возникают осложнения в виде кровоизлияния в надпочечник или его инфаркта • Каваграфия показана при подозрении на злокачественный характер опухоли.

Дифференциальная диагностика • Болезнь Иценко–Кушинга • Синдром эктопической продукции АКТГ • Ожирение, протекающее с артериальной гипертензией и нарушениями углеводного обмена • Функциональный гиперкортицизм при алкоголизме и беременности.

Лечение и прогноз • Аденомы надпочечников считают показанием к их резекции. После операции иногда проводят заместительную терапию до восстановления способности к выработке кортизола оставшейся нормальной тканью надпочечников, угнетённой предшествовавшими высокими уровнями кортизола (от нескольких месяцев до года). Прогноз относительно благоприятный • Карцинома надпочечников часто неоперабельна из-за метастазов (обычно в печень и лёгкие). Прогноз неблагоприятный • Паллиативная химиотерапия может быть назначена больным с неоперабельными или неполностью удалёнными опухолями. Ремиссии достигают в 60% случаев, но после отмены лекарств очень быстро наступает рецидив. Используют две группы препаратов, имеющих различные точки приложения: •• Ингибиторы биосинтеза стероидов (митотан, аминоглутетимид) •• ЛС, влияющие на высвобождение кортиколиберина (ципрогептадин, бромокриптин); менее токсичны, дают быстрый эффект.

Сокращение. 17-ОКС — 17-оксикортикостероиды.

МКБ-10 • C74.0 Злокачественное новообразование коры надпочечника • C79.7 Вторичное злокачественное новообразование надпочечника • D35.0 Доброкачественное новообразование надпочечника • D44.1 Новообразование неопределённого или неизвестного характера надпочечника

Примечание. Первичная адренокортикальная дисплазия (219080, r). Клинически: нарушение толерантности к глюкозе, ожирение, плохое заживление ран, артериальная гипертензия, олигоменорея, остеопороз, аномалии позвонков с компрессионными переломами, кифоз, тонкая кожа с экхимозами, стриями, гирсутизм, отёки, краснота лица и шеи, атрофии мышц, мочекаменная болезнь, психозы, перепады настроения. Лабораторно: гипокалиемия, гипохлоремический алкалоз, повышение уровня кортизола в плазме, 17-ОКС в моче, снижение уровня АКТГ в плазме.