«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Гломерулонефрит мембранозный

Мембранозный гломерулонефрит — гломерулонефрит с диффузным утолщением базальных мембран. Статистические данные. 3–15% всех гломерулонефритов. Развивается чаще в возрасте 30–50 лет, чаще у мужчин. Причина 30–50% случаев нефротического синдрома у взрослых и до 1% — у детей.

Этиология • Идиопатический (первичный) гломерулонефрит • Вторичный ГН •• инфекции: HBV, HCV, сифилис, малярия, шистосомоз, филяриатоз, эхинококкоз •• различные заболевания: СКВ, синдром Шёгрена, аутоиммунный тиреоидит, СД, псориаз и др. •• новообразования: карциномы лёгкого, кишечника, желудка, молочных желёз и почки; лимфомы; лейкоз; хронический лимфолейкоз •• ЛС: препараты ртути, золота, пеницилламин, каптоприл, НПВС.

Патоморфология. Утолщение, расщепление и удвоение базальных мембран вследствие субэпителиальных отложений иммунных комплексов; клеточная пролиферация отсутствует.

Клиническая картина • У 85% взрослых нефротический синдром • Изолированная протеинурия и/или микро-макрогематурия (25–40%) • Артериальная гипертензия (на поздних стадиях) • Функции почек ухудшаются медленно.

Лабораторные данные. Нормокомплементемия.

Лечение • Диета (см. Гломерулонефрит хронический) • Иммунодепрессивная терапия •• ГК в качестве монотерапии (нечасто способствуют ремиссии): преднизолон в дозе 1–1,5 мг/кг/сут внутрь в течение 6–8 нед с постепенным снижением дозы •• Пульс-терапия метилпреднизолоном 3 дня в 1-й, 3-й, 5-й месяцы на фоне приёма преднизолона в дозе 0,5 мг/кг через день •• Схема Понтичелли (см. Гломерулонефрит хронический) •• Циклофосфамид 1–2 года ежедневно или пульсами •• При неэффективности вышеуказанной терапии — циклоспорин в дозе 3–5 мг/кг/сут вплоть до ремиссии с переходом на поддерживающие дозы 3–3,5 мг/кг/сут и медленной отменой (по данным неконтролируемых исследований) • При противопоказаниях к иммунодепрессивной терапии или её неэффективности — ингибиторы АПФ, антигиперлипидемические средства, дипиридамол, гепарин • Лечение нефротического синдрома (см. Синдром нефротический).

Течение • Относительно благоприятное. Возможны спонтанные ремиссии (20–30% случаев) • ХПН развивается у 50% больных • 10-летняя выживаемость составляет 60–65% • Прогностически неблагоприятные факторы: мужской пол, возраст старше 50 лет, тяжёлый нефротический синдром (протеинурия >10 г/сут), артериальная гипертензия, повышение креатинина сыворотки, отсутствие ремиссий.

Осложнения. Возможны тромбоз почечных вен, ТЭЛА и артериальный тромбоз, снижение ОЦК и почечного кровотока при лечении диуретиками.

Синонимы • Перимембранозный гломерулонефрит • Экстрамембранозный гломерулонефрит • Мембранозная диффузная гломерулопатия.

МКБ-10. N00.2 Острый нефритический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит