«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (МПГН, мезангиокапиллярный гломерулонефрит) — гломерулонефрит, характеризующийся мезангиальной пролиферацией и утолщением базальной мембраны клубочка. Статистические данные • 5–20 % всех случаев гломерулонефрита, от 30 до 40% случаев нефротического синдрома у детей и взрослых • Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Этиология. Может быть идиопатическим и вторичным (при СКВ, криоглобулинемии, инфекции, повреждении клубочков ЛС и токсинами).

Патоморфология. Выделяют три (иногда четыре) типа МПГН. Для всех форм характерны пролиферация клеток мезангия, увеличение объёма мезангиального матрикса, утолщение базальной мембраны • Тип I (идиопатический) характеризуется интактной базальной мембраной, субэндотелиальными иммунными депозитами и позитивной иммунофлюоресценцией в отношении IgG, С1q, C4, C2 и пропердина • Тип II (болезнь плотных депозитов) — внутримембранозные депозиты и позитивная иммунофлюоресценция в отношении IgG, C3 и пропердина • Тип III — сочетанные признаки мембранозного гломерулонефрита (фрагментация базальной мембраны) и МПГН I типа • Тип IV — субэндотелиальные и субэпителиальные депозиты.

Клиническая картина • Нефротический синдром — смешанная форма (с артериальной гипертензией, эритроцитурией, азотемией) • У 1/3 больных развивается быстропрогрессирующая почечная недостаточность с отёками и выраженной артериальной гипертензией.

Лабораторные данные • Гипокомплементемия.

Диагностическая тактика • Смешанная форма нефротического синдрома с относительно быстрым развитием почечной недостаточности всегда подозрительна в отношении МПГН. Диагноз верифицируют при биопсии.

ЛЕЧЕНИЕ

• Диета (см. Гломерулонефрит хронический).

• Лечение первичного заболевания (HBV- и HCV-инфекции и др.).

• Иммунодепрессивная терапия •• ГК обычно малоэффективны •• При протеинурии <3 г/сут и нормальной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана •• При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг внутрь или в сочетании с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азатиоприном) ежедневно в течение 2 мес или в виде пульсов 1 р/мес в течение 1–2 лет •• 3-компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400–600 мг/сут или ацетилсалициловая кислота в дозе 250–320 мг/сут); тем не менее преимущества в контролируемых исследованиях не доказаны •• Циклоспорин 3–5 мг/кг/сут в сочетании с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследований).

Течение. Прогрессирующее в ХПН, ремиссии редки. 10-летняя выживаемость составляет не более 50%, прогноз лучше при I типе • Рецидив заболевания возможен в трансплантированной почке.

Сокращение. МПГН — мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит.

МКБ-10. N00.2 Острый нефритический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит