«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Гипофосфатемия

Гипофосфатемия — снижение уровня фосфатов в крови ниже 2,5 мг% (в норме 2,5–4,5 мг%).

Этиология. Гипофосфатемия может развиться в результате внепочечных или почечных потерь фосфата.

• Внепочечные причины •• Дефицит в пище и потери через ЖКТ ••• Неадекватное поступление с пищей возникает редко ••• Злоупотребление антацидами. Большие количества алюминий- или магнийсодержащих антацидов связывают фосфат, увеличивая его потери через ЖКТ, и могут служить причиной развития гипофосфатемии •• Голодание. При длительном голодании распад клеток приводит к высвобождению фосфата во внеклеточную жидкость. Однако количество фосфата в оставшихся интактных клетках сохраняется на уровне нормальных величин. Так как потеря свободного внеклеточного фосфата с мочой и калом превышает поступление с пищей, развивается отрицательный баланс фосфата. Хотя гипофосфатемия возникает не сразу, при восстановлении полноценного питания может развиться выраженный дефицит фосфата, т.к. происходит стимуляция потребления фосфата за счёт пролиферации клеток и синтеза макромолекул •• Перераспределение фосфата в организме ••• Гликолиз. Любое состояние, сопровождающееся усилением гликолиза в клетках, вызывает накопление органических фосфатных соединений в виде фосфорилированных углеводных групп при одновременном уменьшении внутриклеточного органического фосфата. По мере диффузии фосфата в клетки падает уровень фосфата сыворотки, что приводит к гипофосфатемии. Уменьшение за счёт этого механизма внутриклеточного неорганического фосфата может оказаться решающим и привести к истощению запасов АТФ. В неосложнённых случаях фосфорилированные соединения метаболизируют в цикле трикарбоновых кислот, обусловливая восполнение АТФ. При более тяжёлом истощении фосфата дефицит АТФ может стать причиной дисфункции клеток ••• Респираторный алкалоз. Гипервентиляция приводит к уменьшению содержания фосфата в сыворотке из-за повышенного потребления его клетками. Быстрое повышение pH клеток стимулирует внутриклеточный гликолиз ••• Сепсис. Гипофосфатемия — признанный спутник грамотрицательного сепсиса и может сосуществовать с гипофосфатемией, обусловленной респираторным алкалозом ••• Эпинефрин также стимулирует потребление фосфата клетками. Этот эффект не зависит от утилизации фосфата клетками, обусловленного инсулин-регулируемым гликолизом или другими изменениями метаболизма глюкозы.

• Почечные причины •• Избыток ПТГ. Любое состояние, сочетающееся с нормальной функцией почек, но повышенным содержанием ПТГ, может вызвать усиление выведения фосфата почками. Это нарушение может наблюдаться при первичном гиперпаратиреозе, а также при различных состояниях с вторичным гиперпаратиреозом •• Первичные дефекты почечных канальцев. Цистиноз, отравления тяжёлыми металлами, множественная миелома, СКВ и болезнь Уилсона могут сочетаться с генерализованными дефектами проксимальных почечных канальцев и усилением выведения фосфата почками •• Специфические дефекты транспорта фосфата обозначают как гипофосфатемический витамин D-резистентный рахит, который может быть семейным или спорадическим, в виде детского и взрослого вариантов. При любом из этих состояний снижение транспорта фосфата в проксимальных канальцах вызывает чрезмерное выведение фосфата почками •• Глюкозурия. Фосфат и глюкоза конкурируют за транспорт в проксимальных почечных канальцах. Все глюкозурические состояния сопровождаются избыточным выведением фосфата почками.

• Генетические аспекты •• Витамин D-резистентный рахит ••• Х-сцепленная форма (тип I, *307800; тип II #307810; оба типа — À доминантное). Характерны прогрессирующие анкилозы суставов (в т.ч. анкилозирующий спондилит), нефрокальциноз, уменьшенное кишечное всасывание фосфатов, снижение слуха, гипофосфатемия. Нет гипокальциемии, миопатий, гипокальциемии ••• Рецессивная форма (241520, r) ••• Доминантная форма (193100, Â) •• Гипофосфатемические формы рахита ••• Гиперкальциурический рахит (*241530, r): нефролитиаз, чрезмерное выведение фосфата почками, отставание в росте ••• Гипофосфатемическая болезнь костей (146350, возможно, то же, что и доминантная форма витамин D-резистентного рахита).

Клиническая картина • Расстройства ЦНС. Дефицит АТФ в клетках может вызвать заторможённость, кому и судорожные припадки. Возникают также периферическая невропатия и синдром Гийена–Барре • Гематологические нарушения: гемолитическая анемия, обусловленная истощением клеточного АТФ и нарушением целостности мембраны (встречается редко) • Мышечные нарушения — дисфункция скелетной мускулатуры, обусловленная дефицитом АТФ. Острый некроз скелетных мышц может возникать, в частности, у алкоголиков с острой гипофосфатемией. Иногда наблюдают паралич дыхательной мускулатуры и дыхательную недостаточность • Изменения костей. При хронической гипофосфатемии — повышенная резорбция костей с нарушением их минерализации • Сердечные нарушения. У больных с тяжёлой гипофосфатемией происходит угнетение функции сердца.

Диагностика. Уровень фосфата мочи, превышающий 100 мг/л, свидетельствует об избыточном выведении фосфата почками. При низком содержании фосфата мочи предполагается индуцированное антацидами снижение фосфата или повышенное потребление фосфата клетками. Инфузия глюкозы — причина гипофосфатемии у большинства госпитализированных больных.

Лечение • При умеренной гипофосфатемии (1–2,5 мг%) •• Коррекция основного заболевания, устранение причины гипофосфатемии, например прекращение инфузии р-ра декстрозы, приёма антацидов и диуретиков •• При устойчивой гипофосфатемии — добавление в пищу фосфатных препаратов в пересчёте на элементарный фосфор по 0,5–1,0 г/сут. Часто развиваются диарея и тошнота. Необходимо ежедневное определение содержания фосфора, кальция и креатинина в сыворотке • При тяжёлой гипофосфатемии (<1 мг%), острой алкогольной интоксикации, диабетическом кетоацидозе •• Внутривенные инфузии фосфата в дозе 0,08–0,16 ммоль/кг (до 0,25 ммоль/кг) в виде р-ра натрия фосфата (1,3 мЭкв натрия на 1 ммоль фосфата) в 500 мл 0,9% р-ра натрия хлорида в течение 6 ч. Содержание фосфора, кальция, креатинина в сыворотке определяют каждые 6 ч. Инфузии прекращают при повышении фосфата сыворотки до 1,5 мг% или появлении возможности назначения фосфата внутрь. При почечной недостаточности введение фосфата в/в допустимо лишь в случае крайней необходимости •• Коррекция сопутствующих гипокалиемии и гипомагниемии.

Осложнения. Наибольшую опасность при гипофосфатемии представляет неосторожное введение фосфата в/в. Острая гипокальциемия, обусловленная образованием фосфата кальция, может привести к шоку, ОПН и смерти. По этой причине внутривенное введение фосфата осуществляют, если специфические клинические симптомы обусловлены исключительно гипофосфатемией.

МКБ-10 • E83.3 Нарушение обмена фосфора