«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз — синдром недостаточности функции околощитовидных желёз, характеризующийся судорогами, нервными и психическими расстройствами, снижением содержания кальция в крови • Послеоперационный гипопаратиреоз развивается после повреждения околощитовидных желёз при операциях на щитовидной железе. Может быть постоянным или временным • Идиопатический гипопаратиреоз наблюдают гораздо реже и обычно диагностируют в детстве. Он может быть семейным, иногда сочетается с недостаточностью надпочечников и кандидозом кожи и слизистых оболочек (аутоиммунный полигландулярный синдром типа I) или синдромом ДиДжорджи • Псевдогипопаратиреоз обусловлен резистентностью рецепторов к действию ПТГ, а не недостаточностью ПТГ.

Генетические аспекты. Различают несколько наследуемых форм — изолированный семейный гипопаратиреоз (*146200, 3q13, ген FIH, Â), гипопаратиреоз в сочетании с нейросенсорной тугоухостью и с почечной дисплазией (146255, Â) или без почечной дисплазии (*244100, r), гипопаратиреоз в сочетании с отставанием в умственном и физическом развитии (*244110, r), врождённая аплазия паращитовидных желёз (*307700, X-сцепленный гипопаратиреоидизм, Xq26–q27, ген HPT, HPTX, HYPX, À) и некоторые другие.

Факторы риска • Операции на шее • Травма шеи • Злокачественные опухоли головы и шеи • Злоупотребление алкоголем.

Патогенез обусловлен абсолютной или относительной недостаточностью ПТГ с гиперфосфатемией и гипокальциемией, что связано с нарушением всасывания кальция в кишечнике, понижением его мобилизации из костей и относительным уменьшением реабсорбции в почках. Отрицательный кальциевый и положительный фосфорный баланс нарушает электролитное равновесие, что приводит к нарушению проницаемости клеточных мембран (в т.ч. в нервных клетках). В результате повышается нервно-мышечная возбудимость с возможным развитием тетанических кризов. В генезе тетании значительная роль принадлежит гипомагниемии, способствующей проникновению ионов натрия в клетку и выходу из клетки ионов калия.

Клиническая картина определяется гипокальциемией (см. Гипокальциемия).

Лабораторная диагностика • Стойкая гипокальциемия и гиперфосфатемия • Уровни ПТГ снижены, но лабораторные методы часто недостаточно чувствительны для разграничения низких и нормальных уровней • Препараты, влияющие на результаты: ГК • Заболевания, влияющие на результаты: гипоальбуминурия.

Специальные исследования • ЭКГ — удлинение интервалов Q–T и изменения сегмента ST (вследствие гипокальциемии) • Проба с гипервентиляцией — усиление судорожной готовности или развитие приступа тетании при глубоком форсированном дыхании.

Дифференциальная диагностика • Псевдогипопаратиреоз •• При псевдогипопаратиреозе концентрация ПТГ повышена, при гипопаратиреозе — снижена •• Инъекция ПТГ у больных гипопаратиреозом приводит к немедленному повышению концентраций фосфата и цАМФ в моче и через 1 или 2 дня — возрастанию кальция сыворотки. У больных с псевдогипопаратиреозом подобного ответа не наблюдают • Рахит • Остеомаляция • Кандидоз • Болезнь Аддисона • B12-дефицитная анемия.

Лечение

• Диета, богатая солями кальция, магния (молочные продукты, овощи, фрукты) и витамином D (рыбий жир, сельдь, печень, яичный желток), с ограничением фосфора (мясо).

• ПТГ для длительного лечения не применяют.

• При острой гипокальциемии, развивающейся после резекции паращитовидных желёз и вызывающей тяжёлые симптомы тетании, —немедленно: кальция глюконат 10–20 мл 10% р-ра в/в в течение 15–30 мин с медленным введением 10 мл в последующие 6–8 ч или внутривенной инфузией 20–30 мл в 1 л 5% р-ра декстрозы в течение 12–24 ч.

• Поддерживающая терапия •• Препарат кальция из расчёта 1–2 г кальция в сутки в 2–4 приёма, например кальция глюконат (каждая таблетка 1 г содержит 90 мг кальция) •• Эргокальциферол или кальцитриол (более предпочтителен при сопутствующей почечной недостаточности, гипокальциемии после хирургического удаления паращитовидных желёз или симптоматической остеомаляции, не связанной с применением гидроокиси алюминия или вторичным гиперпаратиреозом). Дозы подбирают индивидуально в зависимости от содержания кальция и фосфора в сыворотке крови. Эргокальциферол противопоказан при активных формах туберкулёза лёгких, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, острых и хронических заболеваниях печени и почек, органических поражениях сердца •• При наличии сопутствующих эндокринных заболеваний — соответствующая заместительная терапия •• Тиазидные диуретики назначают в некоторых случаях для увеличения экскреции фосфатов и уменьшения экскреции кальция.

Осложнения • Катаракта • Кальцификация базальных ганглиев (паркинсонизм) • В детском возрасте — замедление роста, нарушение формирования зубов, задержка психического развития • Оссификация паравертебральных связок.

Сопутствующая патология • Синдром ДиДжорджи • Болезнь Аддисона • Кандидоз кожи и слизистых оболочек.

МКБ-10 • E20 Гипопаратиреоз