«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Гиповитаминозы B

ВИТАМИН В1

Витамин B1 (тиамин) — водорастворимый витамин, содержащийся в растительных продуктах (зерновых и бобовых) и в продуктах животного происхождения; предшественник тиаминдифосфата. Эндемические районы для гиповитаминоза В1 — восточная и южная Азия, спорадически возникает повсеместно, особенно у лиц, злоупотребляющих алкоголем. Источники витамина — отруби семян хлебных злаков (пшеницы, овса), риса, горох, гречиха, дрожжи. Большое количество витамина В1 содержит хлеб из муки грубого помола. Физиологическая роль. Входит в состав многих ферментов, участвующих в углеводном обмене. После всасывания из ЖКТ тиамин фосфорилируется в тиаминпирофосфат — кофермент декарбоксилаз, участвующих в декарбоксилировании кетокислот (пировиноградной, a-кетоглутаровой), а также транскетолазы, участвующей в пентозофосфатном пути распада глюкозы. При недостатке витамина В1 в крови увеличивается содержание пирувата и лактата. Суточная потребность • Для взрослых — 1,5–2 мг • Для детей •• 6 мес–1 год — 0,5 мг •• 1–1,5 года — 0,8 мг •• 1,5–2 года — 0,9 мг •• 3–4 года — 1,1 мг •• 5–6 лет — 1,2 мг •• 7–10 лет — 1,4 мг •• 11–13 лет — 1,7 мг. Метаболизм витамина B1. Основные метаболические изменения происходят в печени, выделяется витамин В1 с мочой.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА В1

Классификация

По этиологии • Первичная. Возникает при недостатке витамина В1 в пище. Недостаточность витамина В1 усугубляется повышенным употреблением углеводов • Вторичная •• Повышение потребности — беременность, лактация, лихорадка, СД, тиреотоксикоз, значительная и длительная физическая нагрузка •• Нарушение всасывания — длительная диарея, резекция кишечника •• Нарушение усвоения витамина при тяжёлых заболеваниях печени •• Гемодиализ •• Алкоголизм.

По клинической картине и течению • Сердечно-сосудистая (влажная) форма — преимущественное поражение миокарда •• Гипердинамическая •• Гиподинамическая • Сухая форма (периферическая полиневропатия) — преобладают признаки полиневрита • Церебральная форма. Иногда эту форму называют злокачественной.

Клиническая картина

• Стадия прегиповитаминоза — общая слабость, быстрая утомляемость, головная боль, одышка и сердцебиение при физической нагрузке.

• Стадии гипо- и авитаминоза •• Сухая форма бери-бери (периферическая полиневропатия) — двустороннее симметричное поражение нервов преимущественно нижних конечностей, проявляющееся парестезиями и ощущением жжения в области стоп, особенно выраженным в ночное время. Характерны судороги в икроножных мышцах и боли в ногах, ощущение слабости, быстрая утомляемость при ходьбе, хромота. Икроножные мышцы твёрдые, болезненны при пальпации. Характерная походка, щадящая пальцы, — больные наступают на пятку и наружный край стопы. На поздних стадиях нарушаются и сухожильные рефлексы, возникают мышечные атрофии •• Церебральная форма бери-бери (синдром Вернике–Корсакова, геморрагический полиоэнцефалит). Возникает при тяжёлой и острой недостаточности витамина В1. Сначала развивается корсаковский синдром (сочетание расстройств памяти на текущие события и ориентировки в месте и времени с наличием конфабуляций), затем присоединяется нарушение мозгового кровообращения, развивающееся постепенно и приводящее в итоге к энцефалопатии Вернике. Основные признаки — нистагм, полная офтальмоплегия. Клиническая картина быстро прогрессирует с развитием комы и летальным исходом •• Сердечно-сосудистая (влажная) форма бери-бери. Характеризуется развитием миокардиодистрофии и нарушением ОПСС. Может быть двух разновидностей ••• Гипердинамическая. Характеризуется высоким сердечным выбросом. Основные проявления: тахикардия, увеличение пульсового давления (рост систолического АД при сниженном или нормальном уровне диастолического), потливость, тёплая кожа. Затем развивается сердечная недостаточность — отёк лёгких, периферические отёки, кожа становится холодной и цианотичной вследствие сужения сосудов ••• Гиподинамическая. Характеризуется низким сердечным выбросом. Основные признаки: низкое АД, метаболический ацидоз, отёки отсутствуют •• Возможно дистрофическое поражение ЖКТ, нарушение зрения, психические расстройства.

• Особенности бери-бери у детей — диагностика затруднена. Основные клинические проявления — сердечная недостаточность, афония и отсутствие глубоких сухожильных рефлексов. Возникает у грудных детей 2–4 мес, вскармливаемых матерями с дефицитом витамина В1.

Диагноз • Содержание витамина В1 в суточной моче ниже 50 мкг/сут • Более чувствительный метод — определение содержания кокарбоксилазы в эритроцитах. При недостаточности витамина В1 составляет менее 20–40 мкг/л • Характерно повышение содержания пировиноградной кислоты в плазме (выше 0,01 г/л) и выделения её с мочой (более 25 мг/сут).

Дифференциальная диагностика • Инфекционные полиневриты — полиомиелит, дифтерия • Токсические полиневриты — отравление ртутью, метиловым спиртом, фосфорорганическими соединениями • Влажную форму необходимо дифференцировать с миокардитами, миокардиодистрофиями.

Лечение • Диета. Введение в рацион продуктов, богатых витамином В1, — хлеб из муки грубого помола, крупы (гречневая, овсяная, пшённая), зернобобовые (горох, соя, фасоль), печень, дрожжи • При тяжёлом и среднетяжёлом течении показана госпитализация. Режим постельный • Тиамин •• При лёгкой полиневропатии — 10–20 мг/сут •• При тяжёлой и среднетяжёлой полиневропатии 20–30 мг/сут •• При сердечно-сосудистой форме или при синдроме Вернике–Корсакова — 5–100 мг в/м или п/к с последующим переходом на пероральный приём. Парентеральное (чаще внутривенное) введение тиамина может приводить к развитию анафилактических реакций •• Рекомендовано назначение других витаминов группы В •• При энцефалопатии Вернике при недостаточности витамина В1 введение р-ра декстрозы может ухудшить состояние больного, поэтому предварительно следует ввести тиамин •• Парентерально тиамин вводят при нарушении его всасывания при пероральном приёме (например, при тошноте, рвоте) • Симптоматическая терапия • При эндогенной недостаточности витамина В1 — лечение основного заболевания.

Профилактика • Полноценный рацион с достаточным содержанием витамина В1 • Своевременная диагностика и лечение заболеваний, способных привести к недостаточности витамина В1.

Синонимы • Бери-бери • Полиневрит алиментарный

МКБ-10 • E51 Недостаточность тиамина

ВИТАМИН B2

Витамин B2 (рибофлавин) — водорастворимый витамин, составляющая часть флавопротеидов; содержится в продуктах растительного и животного происхождения. Устаревшее обозначение — витамин G. При недостаточности возникает ангулярный стоматит, хейлоз, глоссит, конъюнктивит и кератит. Источники витамина — печень, почки животных, яйца, молоко, сыр, дрожжи, зерновые злаки, горох. Физиологическая роль. В организме рибофлавин, взаимодействуя с АТФ, превращается в флавинмононуклеотид и флавинадениннуклеотид — коферменты дегидрогеназ и оксидаз, участвующих в окислительно-восстановительных процессах. При недостатке витамина В2 возникает клеточная гипоксия. Рибофлавин необходим для осуществления зрительной функции и синтеза Hb. Суточная потребность • Для взрослых — 1,5–2 мг, при тяжёлом физическом труде — 3 мг • Для детей •• 6 мес–1 год — 0,6 мг •• 1–1,5 года — 1,1 мг •• 1,5–2 года — 1,2 мг •• 3–4 года — 1,4 мг •• 5–6 лет — 1,6 мг •• 7–10 лет — 1,9 мг •• 11–13 лет — 2,3 мг.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА В2

Причины • Первичная — недостаток в поступающей пище, чрезмерное употребление молока и других продуктов, содержащих белки животного происхождения • Вторичная — нарушение всасывания в кишечнике, повышение потребности, нарушение усвоения в результате хронической диареи, заболеваний печени, хронического алкоголизма или при парентеральном питании без включения достаточных доз витамина В2.

Клиническая картина

• Стадия прегиповитаминоза — неспецифические нарушения общего состояния. Характерно для недостаточности витамина В2 нарушение сумеречного зрения.

• Стадии гипо- и авитаминоза •• Ангулярный хейлит — мацерация и бледность кожи в уголках рта, приводящие в дальнейшем к возникновению поверхностных трещин, иногда оставляющих после себя рубцы. При инфицировании трещин Candida albicans возникаю заеды •• Глоссит — язык приобретает ярко-красную окраску, его слизистая оболочка становится сухой •• Поражение кожи — покраснение, шелушение, накопление в волосяных фолликулах секрета сальных желёз, что обусловливает себорею. Локализация — область носогубных складок, крылья носа, ушные раковины •• В редких случаях возможны конъюнктивит и васкуляризация роговицы с развитием кератита. Основные признаки — слезотечение и фотофобия •• Возможна амблиопия алиментарного происхождения •• На поздних стадиях присоединяются нарушения нервной системы: парестезии, повышение сухожильных рефлексов, атаксия, а также гипохромная анемия •• При недостаточности витамина В2, развившейся у беременной, возникают аномалии развития скелета плода.

Диагноз • Снижение содержания рибофлавина в моче ниже 30 мкг рибофлавина на 1 г креатинина, эритроцитах — ниже 100 мкг/л • При офтальмологическом обследовании возможно снижение темновой адаптации.

Дифференциальная диагностика — пеллагра, недостаточность витамина А, рассеянный склероз, прочие причины развития себорейного дерматита и кератита.

Лечение • Диета. Полноценное питание с включением продуктов, содержащих большое количество витамина В2 (молоко и молочные продукты, мясо, рыба, яйца, печень, гречневая и овсяная крупы, хлеб) • Рибофлавин внутрь по 10–30 мг/сут в несколько приёмов до явного улучшения состояния пациента, затем 2–4 мг/сут до полного выздоровления. Можно применять в/м по 5–20 мг/сут. Обычно курс лечения занимает 2–4 нед. Одновременно назначают другие витамины группы В • При вторичной недостаточности — лечение основного заболевания.

Течение может быть как острым прогрессирующим, так и хроническим, с обострениями в весенние месяцы.

Синоним. Арибофлавиноз

МКБ-10 • E53.0 Недостаточность рибофлавина

ВИТАМИН B5

Пантотеновая кислота широко распространена в продуктах растительного и животного происхождения (достоверная недостаточность описана только в эксперименте) и входит в состав коэнзима А, необходимого для многих ферментативных реакций. Существует предположение, что недостаток пантотеновой кислоты обусловливает в некоторых случаях снижение функций надпочечников, недостаточный синтез половых гормонов, поражения кожи и слизистых оболочек. Суточная потребность — 5–12 мг. Физиологическая роль. Коэнзим А принимает участие в реакциях ацетилирования. Необходим для синтеза липидов, ацетилхолина, холестерина и гормонов стероидной структуры. Метаболизм пантотеновой кислоты. Всасывается в ЖКТ, перераспределяется в печень, сердце и почки. Выводится с мочой. Клиническая картина. При исключении пантотеновой кислоты из рациона в эксперименте возникали недомогание, головные боли, головокружение, диспептический синдром (тошнота, иногда рвота), парестезии в виде ощущения жжения в ступнях. Лечение. Необходимость в нём возникает крайне редко при концентрации пантотеновой кислоты в цельной крови от 100 до 180 мг%. Назначение взрослым 4–7 мг/сут. Диета. Употребление животных и растительных продуктов с достаточным содержанием пантотеновой кислоты (дрожжи, печень, яйца, икра рыб, зерновые культуры, цветная капуста). МКБ-10. E53.8 Недостаточность других уточнённых витаминов группы В.

ВИТАМИН B6

Витамин B6 (адермин, пиридоксин) — водорастворимый витамин, содержащийся в продуктах животного и растительного происхождения, предшественник некоторых коферментов, участвующих в азотистом и жировом обмене, в синтезе серотонина. Обычно общим названием пиридоксин обозначают три соединения: пиридоксин (пиридоксол), пиридоксаль и пиридоксамин. Источники витамина — зёрна злаков, бобовые культуры, бананы, мясо, рыба, печень, почки животных. Особенно большое количество витамина содержат дрожжи. Частично синтезируется микрофлорой кишечника. Физиологическая роль. В организме витамин В6 фосфорилируется в пиридоксаль-5-фосфат — кофермент, входящий в состав ферментов, обеспечивающих дезаминирование, трансаминирование, декарбоксилирование аминокислот. Участвует в обмене триптофана (превращение его в никотиновую кислоту), метионина, цистеина, глутаминовой и других аминокислот, гистамина. Необходим для жирового обмена. Суточная потребность • Для взрослых — 2–2,5 мг • Для детей •• 6 мес–1 год — 0,5 мг •• 1–1,5 года — 0,9 мг •• 1,5–2 года — 1 мг •• 3–4 года — 1,3 мг •• 5–6 лет — 1,4 мг •• 7–10 лет — 1,7 мг •• 11–13 лет — 2 мг. Метаболизм витамина B6. Хорошо всасывается из ЖКТ, выводится через почки.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА В6 возникает редко

Причины • Первичная возникает только у детей, получающих искусственное вскармливание смесями с недостаточным содержанием витамина В6 • Вторичная характерна как для детей, так и для взрослых •• Синдром мальабсорбции •• Может быть обусловлена подавлением антибактериальными препаратами бактериальной флоры кишечника, способной синтезировать пиридоксин в достаточном количестве •• Подавление микрофлоры кишечника антибактериальными препаратами на фоне повышенной потребности в витамине В6 (значительные физические нагрузки, беременность и т д.) •• Приём некоторых ЛС, являющихся антагонистами витамина В6, ускоряющими его почечную экскрецию или повышающими потребность в нём, например, циклосерина, этионамида, препаратов группы гидразида изоникотиновой кислоты, гидралазина, пеницилламина, ГК, эстрогенсодержащих пероральных контрацептивов.

Клиническая картина

• Стадия прегиповитаминоза — неспецифические изменения (слабость, утомляемость, раздражительность, заторможённость, бессонница и т.д.).

• Стадии гипо- и авитаминоза •• Себорейный дерматоз лица, волосистой части головы, шеи •• Стоматит, глоссит и хейлоз •• Периферические полиневропатии — парестезии с постепенной утратой рефлексов •• У грудных детей часто приводит к возникновению судорог •• Анемия — чаще всего нормобластная гипохромная, однако возможно возникновение и мегалобластной анемии •• Лимфопения.

Диагноз • Определение содержания витамина В6 в плазме крови менее информативно, чем определение содержания в цельной крови (содержание пиридоксина в цельной крови ниже 50 мкг/л) • При недостаточности витамина В6 наблюдают повышение активности трансаминаз в эритроцитах, однако эти изменения нельзя считать специфичными • После приёма 10 г триптофана выделение ксантуреновой кислоты превышает 50 мг.

Лечение

• Диета. Включение в рацион продуктов, богатых витамином В6 (зёрна злаков, бобовые культуры, бананы, мясо, рыба, печень, почки животных, дрожжи).

• Коррекция нарушений функций ЖКТ.

• Замена препаратов, инактивирующих витамин В6, на другие, не обладающие подобным действием. При невозможности произвести замену необходимо адекватное восполнение витамина В6.

• Парентеральное введение пиридоксина (например, при заболеваниях ЖКТ) •• При синдроме недостаточности витамина В6 — 30–600 мг/сут в/м или в/в •• При недостаточности витамина В6, вызванной приёмом ЛС — 50–200 мг/сут в течение 3 недель, затем по 25–100 мг/сут в/м или в/в •• При синдроме недостаточности витамина В6 (с судорогами) у детей первого года жизни — начальная доза 10–100 мг/сут в/м или в/в.

• Парентеральное введение применяют в основном при невозможности приёма препарата внутрь, например при тошноте, рвоте. Взрослым назначают пиридоксин 50–100 мг/сут внутрь. При необходимости дозу можно увеличить до 600 мг/сут.

• Пиридоксин в дозе 5 мг и выше ослабляет эффект леводопы (но не комбинации леводопа+карбидопа), поэтому их одновременное назначение не рекомендовано.

Профилактика • Взрослым пациентам (например при лечении антибиотиками, сульфаниламидными или противотуберкулёзными препаратами) — 1,4–2 мг/сут • Женщинам, принимающим пероральные контрацептивы — 2,5–10 мг/сут • Беременным и кормящим — 2,1–2,2 мг/сут.

МКБ-10 • E53.1 Недостаточность пиридоксина

Примечание. Хронический дефицит витамина В6 увеличивает риск образования камней в почках.

ВИТАМИН B9

Витамин B9C, фолиевая кислота, витамин М, птероилглутаминовая кислота) — водорастворимый витамин, содержащийся в продуктах растительного и животного происхождения, участвующий в биосинтезе пуриновых и пиримидиновых оснований; при недостаточности развивается анемия. Источники витамина — свежие овощи (салат, шпинат, помидоры, морковь), печень, почки, яйца, сыр. Синтезируется микрофлорой кишечника. Физиологическая роль. В печени фолиевая кислота превращается в активную форму. Её основная функция — присоединение и перенос одноуглеродных групп: формильной (тетрагидрофолиевая кислота — фактор роста бактерий Leuconostoc citrovorum, известна под названием цитроворум-фактор, или фолиновая кислота), метильной, оксиметильной и метиленовой. Тетрагидрофолиевая кислота участвует в синтезе пуринов, пиримидинов, в превращениях ряда аминокислот, в обмене гистидина, синтезе метионина, обмене холина. Необходима для нормального эритропоэза, при недостаточности фолиевой кислоты происходит задержка трансформации мегалобластной формы кроветворения в нормобластическую. Суточная потребность — 0,1–0,2 мг. Недостаточность витамина B9 проявляется развитием фолиеводефицитной анемии (см. Анемия фолиеводефицитная). Также характерны поражения ЖКТ: глоссит, стоматит, язвенный гастрит, энтерит. МКБ-10 • E53.8 Недостаточность других уточнённых витаминов группы В.

ВИТАМИН B12

Витамин B12 (цианокобаламин, антианемический фактор [устар.], Касла внешний фактор, протеинцианкобаламин) — водорастворимый витамин, содержащийся главным образом в продуктах животного происхождения; участвует в биосинтезе метионина и нуклеиновых кислот, в углеводном и жировом обмене; недостаточность приводит к B12-дефицитной анемии и фуникулярному миелозу. Источники витамина — печень и почки животных. В природе синтезируется только микроорганизмами. Из продуктов растительного происхождения содержится в сое. Физиологическая роль. Активные коферментные формы витамина B12 — метилкобаламин и дезоксиаденозинкобаламин, основная функция которых — перенос подвижных метильных групп (трансметилирование) и водорода. Витамин В12 участвует в синтезе метионина, ацетата, дезоксирибонуклеотидов; необходим для гемопоэза, поддержания обновляющихся клеточных популяций (например, эпителия). Суточная потребность — 0,002–0,005 мг. Обмен витамина B12. Витамин B12 поступает с пищей и всасывается в тонком кишечнике • Внутренний фактор. Для всасывания витамина B12 в кишечнике необходим (внутренний) фактор Касла, синтезируемый париетальными клетками желудка. Фактор связывает витамин B12 и защищает его от разрушения ферментами. Комплекс внутреннего фактора с витамином B12 в присутствии ионов Ca2+ взаимодействует с рецепторами энтероцитов дистального отдела подвздошной кишки. При этом витамин B12 поступает в клетку, а внутренний фактор высвобождается. Дефекты внутреннего фактора приводят к развитию анемии • Транспорт витамина B12. Из эпителия кишечника витамин B12 с помощью транскобаламина II переносится в костный мозг (витамин B12 деметилирует фолаты, предотвращая их выход из клеток; участвует в синтезе ДНК) и в печень (для депонирования). Транскобаламин II вырабатывают эпителиальные клетки кишечника.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА В12 Анемия пернициозная и другие В12-дефицитные анемии.

Диета при гиповитаминозе. Включение в рацион продуктов, богатых витамином В12, — продукты животного происхождения: печень, почки, мясо, рыба, яичный желток, сыр, продукты моря; из растительных продуктов — соя.

МКБ-10 • E53.8 Недостаточность других уточнённых витаминов группы B • D51 Витамин-B12-дефицитная анемия

ПРИЛОЖЕНИЯ

Недостаточность биотина. Биотин — биологически активное вещество, кофермент реакций карбоксилирования. В норме синтезируется микрофлорой кишечника. Причины недостаточности биотина • сырой белок яйца содержит антагонист биотина (авидин), поэтому длительное употребление сырых яиц может приводить к недостаточности биотина • продолжительное парентеральное питание без возмещения биотина в достаточном количестве. Недостаточность биотина проявляется себорейным дерматитом, глосситом, анорексией, атонией кишечника, парестезиями. Лечение — введение биотина в дозе 150–300 мкг/сут. МКБ-10. E56.8 Недостаточность других витаминов.

Недостаточность карнитина. Карнитин — витаминоподобное вещество, участвующее в транспорте активированных жирных кислот в матрикс митохондрий для последующего окисления. Поступает с пищей, а также синтезируется в печени из метионина и лизина. Причины недостаточности • Генетические нарушения: недостаточность карнитин пальмитоил трансферазы, пропионовая и изовалериановая ацидемии • Тяжёлые поражения печени • Гемодиализ при ХПН. Клиническая картина: гипогликемия, мышечная слабость, изменения в биохимическом составе крови. Лечение: левокарнитин 25 мг/кг каждые 6 ч внутрь. МКБ-10 • E71.3 Нарушения обмена жирных кислот.

Недостаточность незаменимых жирных кислот. Незаменимые жирные кислоты (линолевая, линоленовая, арахидоновая) не синтезируются в организме человека. Причины недостаточности • Искусственное вскармливание смесями с низким содержанием ненасыщенных жирных кислот (в первую очередь линолевой) • Длительное парентеральное питание без применения жировых эмульсий. Лечение • Назначение препаратов незаменимых жирных кислот (например, эссенциале), жировых эмульсий в случае парентерального питания • Диета. Употребление мясных и рыбных продуктов (морская рыба), растительных масел до 10–15 г/сут (подсолнечного, хлопкового, кукурузного). МКБ-10 • E63.0 Недостаточность незаменимых жирных кислот.