«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Гипоальдостеронизм

Гипоальдостеронизм — патологическое состояние вследствие недостаточной продукции альдостерона. Может быть изолированным, сочетаться с дефицитом других кортикостероидов (например, при болезни Аддисона или адреногенитальном синдроме) или вызываться снижением чувствительности рецепторов к действию альдостерона, синтез которого не нарушен (псевдогипоальдостеронизм).

Этиология и патогенез. Различают первичный и вторичный гипоальдостеронизм. В обоих случаях недостаточность альдостерона приводит к снижению реабсорбции натрия и воды в почечных канальцах и повышению реабсорбции калия и хлора с развитием метаболического ацидоза.

Генетические аспекты • Псевдогипоальдостеронизм I типа (*264350, мутации генов MLR, MCR, 4q31.1, r или Â) • Псевдогипоальдостеронизм II типа — наследуемая гиперкалиемия в сочетании с артериальной гипертензией, гиперхлоремическим ацидозом и гипоренинемией (*145260, Â).

Первичный гипоальдостеронизм • У грудных детей обусловлен недостаточностью двух ферментных систем: недостаточность 18-оксидазы, недостаточность 18-гидроксилазы. Может сочетаться с полигландулярным аутоиммунным синдромом I типа • Потеря натрия и артериальная гипотензия повышают продукцию ренина (гиперренинемический гипоальдостеронизм).

Вторичный гипоальдостеронизм наблюдают у взрослых. Он связан с недостаточной продукцией ренина почками или сниженной его активностью (гипоренинемический гипоальдостеронизм) • Часто осложняет течение СД и хронического нефрита с почечно-канальцевым ацидозом с поражением сосудов почек •• Дефицит инсулина влияет на уменьшение синтеза альдостерона •• Снижение адренергической активности и Пг (Е1 и Е2), стимулирующих активность ренина, приводит к снижению активности ренина • Может наблюдаться при длительном приёме определённых ЛС •• Гепарин •• Индометацин и другие НПВС •• b-Адреноблокаторы и ингибиторы АПФ • Может развиться после удаления альдостеромы одного из надпочечников в результате атрофии клубочковой зоны другого.

Псевдогипоальдостеронизм может быть наследуемым (см. Генетические аспекты) и приобретённым •• Серповидноклеточная нефропатия •• СКВ •• Амилоидоз •• Интерстициальное поражение почек •• Обструктивная нефропатия •• Применение триамтерена или спиронолактона.

Клиническая картина зависит от соотношения минералокортикоидной и глюкокортикоидной недостаточности. Изолированный гипоальдостеронизм проявляется общей и мышечной слабостью, артериальной гипотензией, головокружениями, склонностью к обморокам, брадикардией и другими аритмиями; возможны рвота и интермиттирующая лихорадка. Длительный метаболический ацидоз может привести к остеопорозу.

Диагностика основана на определении низкого содержания альдостерона, гиперкалиемии, гипонатриемии, а также активности ренина плазмы.

Лечение • Повышенное введение натрия хлорида и жидкости • Дезоксикортикостерон, флудрокортизон (неэффективны при псевдогипоальдостеронизме).

МКБ-10. E27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников