«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Гиперхолестеринемия

Гиперхолестеринемия (ГХ) — повышение содержания холестерина в сыворотке более 200 мг/дл (5,18 ммоль/л). Один из основных факторов риска атеросклероза. Частота. У 120 млн людей отмечено содержание холестерина в крови 200 мг% (5,18 ммоль/л) и более; 60 млн — 240 мг% (6,22 ммоль/л) и более. Преобладающий возраст: пожилой. Преобладающий пол: мужской.

Этиология • Этиология первичной ГХ неизвестна (см. Факторы риска) • Этиология вторичной ГХ •• Гипотиреоз •• СД •• Нефротический синдром •• Обструктивные заболевания печени •• Приём ЛС (прогестины, анаболические стероиды, диуретики [кроме индапамида], b-адреноблокаторы [кроме обладающих внутренней симпатомиметической активностью], некоторые иммунодепрессанты).

Генетические аспекты. Наследуемая гиперхолестеринемия (*143890, 19p13.2–p13.1, ген LDLR, FHC, Â): гиперлипопротеинемия IIA, ксантомы, ИБС.

Факторы риска • Наследственность • Ожирение • Гиподинамия • Стресс.

Холестерин — компонент биологических мембран • На основе холестерина происходит синтез стероидных гормонов — половых, ГК, минералокортикоидов • Холестерин циркулирует во внутренней среде организма в составе липопротеинов. Транспорт холестерина осуществляют хиломикроны (плотность <0,93), ЛПНП (1,019–1,063), ЛПОНП (0,93–1,006) и ЛПВП (>1,21) • Высокий риск развития атеросклероза возникает при содержании холестерина 240 мг% (6,22 ммоль/л) и более. Чем выше ГХ (точнее отношение содержания холестерина в ЛПНП к содержанию холестерина в ЛПВП), тем выше риск развития ИБС •• При отношении ЛПНП к ЛПВП более 5:1 риск развития ИБС очень высок •• Высокий уровень ЛПВП предотвращает развитие ИБС. Считают, что ЛПВП способствуют удалению холестерина из коронарных сосудов.

Клиническая картина определяется развивающимся атеросклерозом.

Лабораторные исследования • Определение ЛПНП, ЛПВП и триглицеридов натощак • Уровень холестерина превышает 200 мг% (5,18 ммоль/л) • Определение содержания Т4 и ТТГ в начальной стадии для исключения гипотиреоза • Кофеин может повышать уровень холестерина в сыворотке.

ЛЕЧЕНИЕ

Цель. При отсутствии ИБС — снижение уровня ЛПНП ниже 130 мг%, а затем — ниже 100 мг%.
Лекарственная терапия (см. Атеросклероз)

Течение и прогноз. Снижение уровня холестерина на 1% ведет к уменьшению риска ИБС на 2%.

Возрастные особенности • Дети. Скрининг каждые 5 лет, начиная с 6 лет. Обследование на ГХ в детском возрасте считают спорным, т.к. чёткая связь между ГХ у детей и ГХ у взрослых отсутствует • Пожилые. Значение снижения ГХ для профилактики ИБС существенно уменьшается после 70 лет.

Сокращение. ГХ — гиперхолестеринемия

МКБ-10 • E78.0 Чистая гиперхолестеринемия

Приложение. Недостаточность лецитин-холестерин ацилтрансферазы. Лецитин-холестерин ацилтрансфераза (245900, LCAT, КФ 2.3.1.43, 16q22, ген LCAT, не менее 20 мутантных аллелей, r) этерифицирует холестерин в составе ЛВП, способствует транспорту холестерина из тканей в печень и тем самым предупреждает накопление холестерина в тканях. При недостаточности LCAT (болезнь рыбьего глаза и болезнь Норума) образование эфиров холестерина в составе ЛВП существенно снижено. Лечение. Предложено заменять дефектный аллель нормальным геном LCAT • Болезнь рыбьего глаза (дистрофия роговицы дислипопротеинемическая, #136120, Â). Диагностика: содержание ЛОНП и ЛНП повышено, содержание холестерина в норме • Болезнь Норума (245900, r). Клинически: нормохромная гемолитическая анемия, помутнение роговицы, протеинурия, ХПН. Лабораторно (плазма крови): низкое содержание аполипопротеинов A-I и A-II, эфиров холестерина, лизолецитина; высокое содержание холестерина, триглицеридов, фосфолипидов.

Сокращения • LCAT — lecithin cholesterol acyl transferase, лецитин-холестерин ацилтрансфераза.

МКБ-10 • E78.6 Недостаточность липопротеидов (недостаточность лецитин-холестерин ацилтрансферазы).