«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Гипертермия злокачественная

Синдром злокачественной гипертермии, как правило, наблюдают как осложнение наркоза (особенно при использовании тиопентала натрия и фторотана). Температура тела быстро поднимается до 42 °С (!) и выше, происходит генерализованный рабдомиолиз, развивается выраженный ацидоз. Летальность достигает 70%. Частота. У детей — 1 на 15 000, у взрослых — 1 на 75 000 анестезий.

Половина больных с развившимся синдромом злокачественной гипертермии ранее подвергались анестезии без видимых признаков осложнения.

Другие причины • Физическая работа при высокой температуре • Лихорадка • Приём алкоголя и нейролептиков.

Генетические аспекты • Типы генетической предрасположенности к развитию злокачественной гипертермии •• Тип 1 (#145600, 19q13.1–q13.2, дефекты генов RYR1, MHS, CCO [180901], Â) — мутации рианодинового рецептора скелетномышечного типа. Проявление — синдром Кинга–Денбро. Клинически: низкий рост, поясничный лордоз, птоз, возможен крипторхизм. Синонимы: синдром Кинга, миопатия Эванса • Заболевания с высоким риском развития эпизодов гипертермии •• Аденилат киназы недостаточность •• Врождённая миотония •• Врождённая амиотония •• Болезнь Дюшенна •• Миотоническая миопатия с низкорослостью •• Артрогрипоз и злокачественная гипертермия (217150, r), возможны дефекты развития нёба, нижней челюсти, прорезавшиеся зубы при рождении •• Синдром семьи Фармер (145590, Â). Провоцируемые высокой температурой окружающей среды и купируемые ацетилсалициловой кислотой эпизоды подъёма температуры кожи, сопровождаемые головной болью и рвотой •• Ангидротическая форма эктодермальной дисплазии.

Диагностика. Повышение содержания креатинкиназы, калия, фосфатов.

Лечение • Охлаждение • Прекращение наркоза • Коррекция ацидоза • Маннитол.

Синонимы • Молниеносная гиперпирексия • Злокачественная гиперпирексия

МКБ-10 • T88.3 Злокачественная гипертермия, вызванная анестезией