«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Гипертензия лёгочная первичная

Первичная лёгочная гипертензия (ПЛГ) — заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся облитерацией средних и мелких лёгочных сосудов и ведущее к развитию правожелудочковой недостаточности. Диагноз первичной лёгочной гипертензии правомерен только после исключения всех причин вторичной лёгочной гипертензии. Статистические данные. Частота — 1% всех случаев лёгочного сердца по данным аутопсии. Преобладающий пол — женский (3:1). Преобладающий возраст — 30–40 лет.

Генетические аспекты • (265400, r) • (*178600, Â) с повышением уровня антиплазмина • ПЛГ новорождённых (265380, r) в сочетании с ВПС (незаращение овального окна или артериального протока) и лёгких.

Этиопатогенез • Повреждение эндотелия лёгочной артерии неизвестным агентом (предполагают связь ПЛГ с диффузными заболеваниями соединительной ткани) • Аутоиммунные реакции с формированием антифосфолипидных, АНАТ и Ku-АТ • Действие продуктов рапсового масла, используемых в качестве анорексигенов.

Патоморфология • Гипертрофия мышечного слоя артериол — при всех вариантах • Тромботический вариант — микротромбоэмболии (20–50%) • Плексогенный вариант, или плексогенная лёгочная артериопатия (30–70%), — тонкая слоистая пролиферация внутренней оболочки, фокальное расслоение мышечной оболочки артериол, аневризматическая дилатация артериол • Веноокклюзивный вариант — венозный застой в лёгких (10–15%).

Клинические проявления аналогичны таковым при вторичной лёгочной гипертензии, однако отмечают частую ассоциацию с синдромом Рейно.

Лабораторные данные • Гипоксемия • Повышение уровня трансаминаз • АНАТ (30% больных) • Антифосфолипидные АТ.

Специальные исследования — см. Гипертензия лёгочная вторичная.

Лечение

• Тактика ведения •• Ограничение физических нагрузок •• Диеты №10, 10а •• Ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции •• Активное и своевременное лечение лёгочных инфекций.

• Антикоагулянты увеличивают выживаемость, хотя на общее состояние не влияют.

• Коррекция сердечной недостаточности •• Диуретики коротким курсом при значительном повышении давления в правом предсердии и проявлениях правожелудочковой недостаточности •• Сердечные гликозиды — применение спорно (при ПЛГ — высокий риск гликозидной интоксикации, возможно дальнейшее увеличение сопротивления лёгочных сосудов).

• Оксигенотерапия — при выраженной гипоксемии.

• Вазодилататоры целесообразно назначать только при достоверной пробе на обратимость лёгочной гипертензии (суть пробы: при катетеризации сердца СЛС снижается на фоне применения простациклина, ацетилхолина или оксида азота). При ПЛГ давление в лёгочных артериях снижают следующие препараты •• Блокаторы кальциевых каналов ••• Нифедипин до 240 мг/сут ••• Дилтиазем до 720 мг/сут (дозу подбирают индивидуально) •• Инфузия простациклина в дозировке 2–24 нг/кг/мин •• Аденозин в виде инфузии с начальной скоростью 50 мкг/кг/мин и повышением её каждые 2 мин до максимально эффективной. Введение аденозина безопасно, эффективно и оказывает быстрый мощный сосудорасширяющий эффект, но для длительной терапии непригодно.

• Хирургическое вмешательство — трансплантация лёгких или сердечно-лёгочного комплекса при неэффективности прочих мероприятий.

Осложнения • ТЭЛА • Синкопальные состояния.

Течение и прогноз

• Средняя продолжительность жизни больных с ПГЛ составляет 2–3 года с момента установления диагноза.

• Неблагоприятные прогностические признаки •• paO2 <63 мм рт.ст •• Давление в правом предсердии >20 мм рт.ст •• Сердечный индекс <2 л/мин/м2 •• ДЛАсредн >85 мм рт.ст.

Беременность. Высокая материнская и фетальная смертность.

Сокращения • ПЛГ — первичная лёгочная гипертензия • СЛС — сопротивление лёгочных сосудов • ДЛА — давление в лёгочной артерии • ДЗЛА — давление заклинивания лёгочной артерии.

МКБ-10 • I27.0 Первичная лёгочная гипертензия