«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Гипертензия лёгочная вторичная

Вторичная лёгочная гипертензия — повышение давления в лёгочной артерии (приобретённого характера) более 20 мм рт.ст. в покое и более 30 мм рт.ст. при нагрузке.

Этиология • Увеличение давления в лёгочных венах •• Пороки митрального клапана •• Левожелудочковая недостаточность •• Миксома левого предсердия •• Сдавление лёгочных вен • Усиление лёгочного кровотока •• ДМПП •• ДМЖП •• Открытый артериальный проток • Увеличение сопротивления лёгочных сосудов •• Хроническая альвеолярная гипоксия (хронические заболевания лёгких, пребывание в высокогорной местности) •• Разрушение лёгочного сосудистого русла (эмфизема лёгких, хронические деструктивные заболевания лёгких) •• Воспалительные изменения паренхимы лёгких (васкулиты, фиброзы) •• Обструкция лёгочной артерии и её ветвей (тромбоэмболия) •• ЛС (снижающие аппетит [фенфлурамин], химиотерапевтические средства).

Патогенез • Механизмы лёгочной гипертензии •• Гипоксия и ацидоз. Вазоконстрикторный эффект гипоксии (гипоксическая лёгочная вазоконстрикция — рефлекс Эйлера–Лилиестрандта, направленный на выключение из перфузии невентилируемых участков лёгких, что устраняет шунтирование в них крови, уменьшает гипоксемию) — сильный стимул для развития лёгочной гипертензии; он может быть усилен ацидозом, также имеющим прямое, хотя и менее выраженное влияние на лёгочные сосуды. Наиболее важный аспект гипоксической вазоконстрикции — возможность обратного развития при увеличении FiO2 во вдыхаемом воздухе •• Облитерация или обструкция лёгочного сосудистого русла — менее распространённый механизм лёгочной гипертензии, встречающийся при повторяющейся эмболии лёгочной артерии, первичной лёгочной гипертензии (редкой болезни неизвестной этиологии) и при лёгочном фиброзе. Существенная обструкция лёгочного сосудистого русла также может возникать при эмфиземе и операциях на лёгких • Развитие лёгочного сердца •• Каждый приступ лёгочной гипертензии приводит к прогрессирующему увеличению давления, сохраняющемуся после приступа •• Лёгочная гипертензия вызывает гипертрофию ГМК лёгочных артерий, а затем и периферических лёгочных сосудов. В результате лёгочное сосудистое русло становится более ригидным и теряет способность приспосабливаться к изменениям сердечного выброса •• Изменения сосудистой стенки нарушают работу правого желудочка, вызывая его гипертрофию и недостаточность правых отделов сердца.

Клинические проявления • Жалобы •• Одышка, присутствующая в покое, усиливающаяся при незначительной физической нагрузке и сохраняющаяся в положении сидя (отличительный признак от сердечной одышки) •• Быстрая утомляемость, сухой кашель, боли в грудной клетке (из-за расширения ствола лёгочной артерии и ишемии миокарда правого желудочка) •• Отёки на ногах, боли в правом подреберье (из-за увеличения печени) •• Возможна охриплость голоса (сдавление возвратного гортанного нерва расширенным стволом лёгочной артерии) •• Возможны синкопальные состояния при физической нагрузке, т.к. правый желудочек неспособен увеличивать сердечный выброс адекватно возросшим при нагрузке потребностям • Осмотр •• «Тёплый» цианоз (руки пациентов тёплые, что обусловлено периферической вазодилатацией вследствие гиперкапнии) •• Патологические пульсации: в эпигастрального области — гипертрофированного правого желудочка, во II межреберье слева от грудины — ствола лёгочной артерии •• Набухание шейных вен, как на вдохе, так и на выдохе (характерный признак правожелудочковой сердечной недостаточности) •• Периферические отёки и гепатомегалия • Аускультация сердца •• Систолический клик и акцент II тона над лёгочной артерией •• Фиксированное (не зависящее от фаз дыхания) расщепление II тона •• Во II межреберье слева от грудины выслушивают систолический шум изгнания. Там же возможен мягкий диастолический шум недостаточности клапана лёгочной артерии •• Систолический шум выслушивают в проекции трёхстворчатого клапана в результате его недостаточности (шум усиливается на вдохе).

Диагностика

• Рентгенография органов грудной клетки •• Важна для выявления паренхиматозных заболеваний лёгких •• Позволяет выявить расширение ствола лёгочной артерии и корней лёгких •• Расширение правой нисходящей ветви лёгочной артерии более 16–20 мм.

• ЭКГ •• Нормальная ЭКГ не исключает лёгочной гипертензии •• Р-pulmonale ••• Отклонение ЭОС вправо •• Признаки гипертрофии правого желудочка (высокие зубцы R в отведениях V1–3 и глубокие зубцы S в отведениях V5–6) •• Признаки блокады правой ножки пучка Хиса.

• ЭхоКГ.

• Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия лёгких важна для диагностики ТЭЛА.

• Югулярная флебография •• Высокоамплитудная волна А при компенсированной гипертрофии правого желудочка •• Высокоамплитудная волна V при правожелудочковой недостаточности.

• Исследование функций лёгких •• Снижение функциональной ёмкости лёгких •• Изменение соотношения «вентиляция/перфузия» позволяет предположить эмболию проксимальных отделов лёгочных артерий.

• Катетеризация полостей сердца важны для диагностики дисфункции левого желудочка и пороков сердца, а также для непосредственного измерения давления в лёгочных сосудах. Давление в лёгочной артерии (ДЛА) повышено •• Давление заклинивания лёгочной артерии (ДЗЛА) в норме или повышено •• Сопротивление лёгочных сосудов (СЛС) рассчитывают по формуле Вуда: [СЛС = (ДЛАсредн — ДЗЛА)/СВ], где СВ — сердечный выброс. По СЛС определяют степени тяжести лёгочной гипертензии: лёгкая — 2–5 ЕД, умеренная — 5–10 ЕД, тяжёлая — более 10 ЕД.

• Биопсия печени — при подозрении на цирроз печени.

Лечение • Этиотропное. Следует помнить, что способствовать повышению давления в лёгочной артерии могут переохлаждение, физические нагрузки, пребывание в высокогорной местности, а также беременность. Облегчают состояние больных лёгочной гипертензией ингаляции кислорода (кроме больных с артериальной гипертензией и наличием сброса крови справа налево) • Лечение правожелудочковой недостаточности — диуретики; сердечные гликозиды не оказывают существенного влияния на состояние больных • Оперативное •• Эмболэктомия при наличии тромба в лёгочной артерии (сопряжена с высоким риском) •• Трансплантация лёгкого показана при неэффективности медикаментозного лечения •• Трансплантация лёгочно-сердечного комплекса — при тяжёлых проявлениях лёгочной гипертензии с сопутствующим ВПС или дисфункцией левого желудочка.

МКБ-10. I28.8 Другие уточнённые болезни лёгочных сосудов