«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Микроцефалия

Микроцефалия — малые размеры головного мозга и мозгового отдела черепа. Необходимо дифференцировать вторичную микроцефалию при дегенеративных заболеваниях мозга от истинной (изолированной) микроцефалии. Кроме того, микроцефалия может быть результатом внутриутробного рентгеновского облучения. При истинной микроцефалии отсутствуют пороки скелета и неврологическая симптоматика (за исключением умственной отсталости).
Частота истинной микроцефалии — приблизительно 1 на 250 000.

Клиническая картина • Малые размеры мозгового черепа, покатый узкий лоб, плоский затылок, умственная отсталость, судорожные приступы • Микроцефалия — компонент множества наследственных заболеваний и синдромов с различными типами наследования (как правило, , r) — практически всегда сочетается с умственной отсталостью различной степени •• Альбинизм-микроцефалия-аномалии пальцев (203340, r)) •• Атрофия мышечная спинальная с микроцефалией (271110, r)) •• Болезнь Хиршспрунга, микроцефалия и колобома радужки (235730, r)) •• Гипогонадизм и микроцефалия (241000, r)) •• Дисплазия эпифизарная, микроцефалия и нистагм (*226960) •• Лимфедема и микроцефалия (*152950, Â) •• Мальформация сердца, расщелина губы-нёба, микроцефалия и аномалии пальцев (600987, Â) •• Микроцефалия и дисгенезия мозолистого тела (601420, r) + расщелина губы/нёба •• Микроцефалия и кардиомиопатия (251220, r) + дилатационная кардиомиопатия •• Микроцефалия и микромелия (*251230, r) •• Микроцефалия и микрофтальм (180060, Â)) •• Микроцефалия и преходящая гипогаммаглобулинемия (251240, r) •• Микроцефалия с аномалиями пальцев (251255, r) •• Микроцефалия с дефектами сердца, почек и лёгкого (601355, r) •• Микроцефалия с хориоретинопатией (*156590, Â)) •• Микроцефалия, пигментный ретинит, катаракта (*601537,r) )) •• Остеогенез несовершенный, микроцефалия и катаракта (259410, r)) •• Синдром Брахманна–де Ланге (112370, , Â) •• Синдром Ламботта (245552, r)) •• Синдром микроцефалии-ахалазии (200450, r)) •• Синдром микроцефалии-глухоты (156620, Â) •• Синдром Сэя (181180, Â) •• Синдром Файнголда (*164280, Â) •• Синдром Юберга–Хейворда (216100, , r, , не исключено Â)) •• Энцефалопатия с очагами кальцификации (225755, , r, ).

МКБ-10 • Q02 Микроцефалия