«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Миелоз фуникулярный

Фуникулярный миелоз — подострое или хроническое заболевание спинного мозга с умеренным или выраженным глиозом, губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В12.
Этиология • Дефицит витамина В12 (см. Гиповитаминозы В) • Пернициозная анемия.
Патоморфология • Распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров • Образование пустот и вакуолей.

Клиническая картина
• Выделяют 3 формы фуникулярного миелоза •• Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая) •• Боковых столбов (пирамидная) •• Вовлечение и задних, и боковых столбов.

Неврологические проявления •• Парестезии, выпадение глубокой чувствительности, слабость, оцепенелость ног, заднестолбовая атаксия, спастические парезы ног на фоне снижения коленных и ахилловых рефлексов •• Атрофия зрительного нерва, скотомы •• В далеко зашедшей стадии расстраиваются тазовые функции (задержка мочеиспускания, запор) •• Нервно-психические, поведенческие нарушения.

Диагностика • Неврологические расстройства, обусловленные поражением спинного мозга на фоне ахилии, характерных изменений крови (гиперхромная анемия, макроцитоз). Клинические проявления анемии могут отставать от неврологических • Стернальная пункция и обнаружение мегалобластов в костном мозге.

Лечение • Цианокобаламин 500–1000 мкг в/м ежедневно в течение 1 нед; затем по 500–1000 мкг 1–2 р/нед; в период ремиссии — по 200–400 мкг 2–4 р/мес • Одновременное назначение фолиевой кислоты противопоказано, т.к. возможно развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза.

Течение • Обычно медленно прогрессирующее • При адекватном лечении парестезии и атаксические нарушения обычно полностью исчезают в короткий срок; парезы конечностей труднее поддаются лечению.
Синонимы • Комбинированный склероз • Постеролатеральный склероз • Атаксическая параплегия • Подострая дегенерация спинного мозга • Нейроанемический синдром • Фуникулярное спинномозговое заболевание

МКБ-10. E53.8 Недостаточность других уточнённых витаминов группы B.