«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Миастения тяжёлая

По поводу лечения данного заболевания Вы можете обратиться в Хирургическое отделение №2 Клиники факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко

Миастения тяжёлая псевдопаралитическая — аутоиммунное хроническое прогрессирующее заболевание, обычно начинающееся с поражения мышц лица, атрофии мышц при этом не происходит.

Возрастные и половые особенности • В типичных случаях заболевание начинается в молодом возрасте • У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Этиология и патогенез • Заболевание аутоиммунное; патология нервно-мышечной передачи возникает как результат выработки АТ против a--субъединицы никотиновых холинорецепторов • Поликлональные АТ к никотиновым холинорецепторам скелетных мышц, подобно кураре, затрудняют синаптическую передачу и приводят к мышечной слабости • Заболевание может развиться в любом возрасте.

Генетические аспекты Заболевание чаще спорадическое, хотя описаны и семейные случаи (см. Миастении).
Патоморфология • Электронная микроскопия — размеры постсинаптической области уменьшены, синаптические щели расширены • Иммуногистохимия — выявляется фиксация АТ класса IgG и комплемента на постсинаптических мембранах (мышечных волокон) • Гистологическое исследование удаленного тимуса — гиперплазия, тимома.

Клиническая картина
• Пациенты предъявляют ряд жалоб, связанных со слабостью различных групп мышц •• Часто имеется двоение в глазах (диплопия) и птоз •• Затруднение при глотании (дисфагия) и нарушения речи (дисфония, дизартрия) •• Слабость мимической и жевательной мускулатуры •• Мышечная слабость в конечностях •• Слабость мышц шеи •• Слабость дыхательной мускулатуры •• Усталость и быстрая утомляемость.

• Выделяют следующие клинические формы заболевания •• Неонатальная миастения — у каждой седьмой матери с myasthenia gravis происходит трансплацентарная передача АТ к плоду; у ребёнка грудного возраста развивается преходящая миастения, начинающаяся на первой неделе жизни и продолжающаяся менее двух месяцев •• Врождённая миастения — АТ к рецептору ацетилхолина не обнаруживаются; птоз, как правило, является одним из первых симптомов и развивается к 2-летнему возрасту; позже могут возникнуть трудности при глотании и слабость мышц туловища •• Ювенильная миастения — напоминает заболевание у взрослых •• Злокачественная миастения — быстрое прогрессирование и раннее вовлечение в процесс мышц, иннервируемых черепными нервами, и дыхательных мышц.

• Миастении часто сопутствуют тимома (до 40% случаев), тиреоидит, гиперплазия тимуса, ревматоидный артрит и СД.
Лабораторные исследования Определение АТ к рецепторам ацетилхолина • При генерализованной миастении тест положителен в 80%, при окулярной миастении — в 50%, при сочетании миастения с тимомой — в 100% случаев • При врождённой миастении тест с определением АТ всегда отрицателен •• Чёткая корреляция между уровнем АТ и тяжестью течения заболевания отсутствует.
Специальные исследования • Миастеническая проба — у больных с myasthenia gravis после подкожного введения неостигмина метилсульфата (0,5–1,0 мл 0,05% р-ра) через 20–30 мин мышечная слабость временно уменьшается, затем поражённые мышцы вновь слабеют • Продолжительная мышечная стимуляция может выявить снижение амплитуды мышечного ответа (вольтажа потенциала действия на ЭМГ) вследствие истощения сократительной способности мышц (миастеническая реакция) • КТ и МРТ грудной клетки позволяют выявить тимому.

Дифференциальная диагностика • Синдром хронической усталости • Офтальмопатия при гипертиреозе • Другие нарушения нервно-мышечной передачи (миастении, ботулизм) • Полимиозит • Другие миопатии • Расстройства депрессивные.

ЛЕЧЕНИЕ
Режим • В типичных случаях амбулаторный • Постоянное наблюдение врачей требуется при необходимости проведения плазмафереза, внутривенных инфузий -глобулинов, при лечении инфекций дыхательных путей, миастенических или холинергических кризов.

Мероприятия
• Симптоматическая терапия направлена на уменьшение мышечной слабости введением ингибиторов ацетилхолинэстеразы и не влияет на иммунологически опосредованное повреждение мышечных рецепторов •• Передозировка ингибиторов холинэстеразы приводит к появлению резкой слабости, известной как холинергический криз. Его следует ожидать, если имеются другие признаки гиперактивности холинергической системы (повышенная секреторная активность, диарея, брадикардия).

• Иммунодепрессивная (азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин) или иммуномодулирующая терапия (например введение g-глобулина человека) в той или иной форме необходима всем больным •• Тимэктомия часто, но временно приводит к улучшению состояния, тимома — абсолютное показание к оперативному вмешательству •• ГК •• Плазмаферез.

• Поддерживающая терапия — через определённые промежутки времени или при необходимости постоянно •• Интубация трахеи и трахеостомия •• ИВЛ •• Лечение заболеваний дыхательных путей •• Введение назогастрального зонда и/или наложение гастростомы.

Лекарственная терапия
• Ингибиторы холинэстеразы (дозу подбирают индивидуально в соответствии с клиническими проявлениями заболевания) •• Пиридостигмина гидробромид •• Физостигмин •• Неостигмина метилсульфат •• Амиридин
• ГК •• Преднизолон 60–80 мг ежедневно, затем в течение 2 нед постепенно переходят на приём через день; дозу постепенно снижают каждые 3 дня до достижения ремиссии. Обычная поддерживающая доза — 35 мг/сут через день.
• Азатиоприн или циклофосфамид; циклоспорин.

Наблюдение во время холинергических или миастенических кризов постоянное в отделении интенсивной терапии.
Осложнения • Острая остановка дыхания • Хроническая дыхательная недостаточность • Ателектазы, аспирация, пневмонии.
Течение и прогноз • Вариабельность высока — от ремиссии до летального исхода • В целом летальность — менее 10%.
Синонимы • Миастения • Эрба–Гольдфлама болезнь • Myasthenia gravis • Myasthenia gravis pseudoparalytica • Гольдфлама болезнь

МКБ-10 • G70.0 Myasthenia gravis [тяжёлая миастения] • P94.0 Преходящая тяжёлая миастения новорождённого